Apa yang dimaksud dengan amiloidosis? Amiloidosis terdiri dari sekelompok kelainan yang ditandai dengan pengendapan agregat protein abnormal dalam satu atau lebih jaringan dan organ. Nama amiloidosis diciptakan lebih dari 100 tahun yang lalu, tetapi baru dalam 20 tahun terakhir ini komposisi dan struktur protein amiloid diketahui. Meskipun amiloidosis tidak sama dengan tumor, namun penyakit ini sangat serius dan bahkan dapat mengancam jiwa. Ada pemahaman yang berkembang mengenai amiloidosis dan para ilmuwan terus melakukan penelitian baru dan mengeksplorasi pengobatan baru. Ada tiga jenis amiloidosis yang berbeda: 1. Amiloidosis primer
adalah kelainan pada sel plasma sumsum tulang dan biasanya memerlukan kemoterapi. Ini adalah jenis amiloidosis yang paling umum, mencakup 70% dari semua amiloidosis, dan diperkirakan sekitar 2.000 kasus baru yang didiagnosis setiap tahun di Amerika Serikat; insiden di Tiongkok tidak diketahui dan diperkirakan jauh lebih tinggi daripada di Amerika Serikat. Mieloma multipel kadang-kadang dikaitkan dengan amiloidosis. Bahan amiloid terdiri dari rantai ringan imunoglobulin dan dapat disimpan di jaringan dan organ tubuh mana pun. Ketika amiloid terakumulasi pada tingkat tertentu, hal ini dapat menyebabkan disfungsi organ, dengan ginjal, jantung, sistem saraf, dan saluran pencernaan sebagai organ yang paling sering terkena dampaknya. Secara normal, sel plasma menghasilkan antibodi pelindung dalam sumsum tulang, yang melindungi tubuh terhadap infeksi bakteri dan penyakit. Setelah antibodi ini menyelesaikan misinya, antibodi ini akan dipecah dan digunakan kembali. Dalam kasus amiloidosis, antibodi ini tidak dapat dipecah tetapi terakumulasi di dalam darah dan akhirnya meninggalkan aliran darah untuk disimpan dalam jaringan atau organ dalam bentuk amiloid. 2. Amiloidosis sekunder
Hal ini disebabkan oleh infeksi kronis atau penyakit inflamasi seperti artritis reumatoid, demam mediterania familial, osteomielitis, atau ileitis granulomatosa. Endapan amiloid disebut protein AA. Perkembangan penyakit ini dapat diperlambat atau dihentikan dengan pengobatan dan pembedahan untuk mengobati infeksi kronis atau penyakit radang. 3. Amiloidosis herediter
Ini adalah satu-satunya amiloidosis yang diturunkan. Hal ini jarang terjadi, tetapi dapat dilihat pada keluarga dari hampir semua ras. Deposit amiloid yang paling umum adalah protein transthyretin, yang disintesis di dalam hati. Protein transthyretin yang menyebabkan amiloidosis mengalami mutasi. 4. Jenis-jenis amiloidosis lainnya
Ini termasuk amiloidosis restriktif, amiloidosis mikroglobulin beta2, dan penyakit Alzheimer. Amiloidosis terbatas dikaitkan dengan protein hormonal, penuaan, dan melibatkan area tubuh tertentu tanpa penyakit sistemik. amiloidosis mikroglobulin beta2 terjadi pada pasien yang menjalani dialisis jangka panjang. Pada penyakit Alzheimer, protein amiloid yang tertimbun di otak disebut beta amiloid.