I. Konsep Asidosis metabolik hiperkalemik yang disebabkan oleh satu disfungsi sekresi hidrogen tubulus ginjal (ketidakcukupan sekresi hidrogen secara absolut atau relatif). II. Klasifikasi (i) Asidosis tubulus distal (ii) Asidosis tubulus proksimal (iii) Asidosis tubulus campuran (iv) Asidosis tubulus hiperkalemik III. Gambaran klinis dan laboratorium serta etiologi (I) Tipe I 1. Umum terjadi pada wanita muda dan setengah baya. 2, asidosis metabolik hiperklorotik 3, hipokalemia, kelemahan otot kelumpuhan otot; poliuria, mudah marah. 4, aritmia dan kelainan EKG, mungkin mengalami hiponatremia dan demam dehidrasi. 5, kalsium darah rendah, fosfor darah rendah Rakhitis, penipisan tulang, patah tulang patologis, kelainan bentuk. 6, kalsium urin tinggi Batu, infeksi sekunder, nefropati obstruktif, kalsifikasi ginjal, insufisiensi ginjal. 7. pH urin >6,0, pH urin pagi sering >5,5 8. Penurunan amonium urin dan TA 9. Proteinuria tubulus lainnya; tuli, miopati (herediter); CFR normal awal. 10. Klinis lengkap; tidak lengkap (II) Tipe II 1. Lebih banyak bayi atau anak laki-laki. 2, asidosis metabolik hiperkloremik. 3, Hiponatremia, poliuria, demam dehidrasi 4, Hipokalemia Kelemahan, kelumpuhan otot; poliuria; lekas marah; aritmia jantung. 5, fraksi ekskresi natrium bikarbonat urin> 15% 6, pH urin> 5,5 atau pH urin <5,5 7, glikosuria, amino aciduria, hiperfosfaturia, hiperurisuria, keterbelakangan pertumbuhan 8, pengetikan monotipik klinis, kompleks (III) Tipe III (IV) Tipe IV 1, lanjut usia, sering dengan beberapa penyakit ginjal kronis atau penyakit adrenal. 2, asidosis metabolik hiperkloremik, tidak sebanding dengan insufisiensi ginjal. 3, Mengurangi GFR pada atau di bawah 20 ml / menit. 4, Hiperkalemia. 5, Hipoaldosteronisme atau hipoaldosteronisme hiporenin 6, Penurunan NH4Cl urin dengan TA. 7, pH urin> 5,5 (tergantung natrium) atau <5,5 (tidak tergantung natrium, hipoaldosteronisme). 8. Dapat dipersulit oleh nefropati kehilangan garam. 9. Tipe klinis: ketergantungan natrium, hipoaldosteronisme dan aldosteronisme tipe IV yang tidak responsif. 2. Tes reabsorpsi NaCO3 tipe II: FE-H CO3 > 15% 3. Tes NH4Cl positif tipe III, FE-H CO3 = 5-15%. 4. Tipe IV Asidosis metabolik hiperkalemik hiperkloremik + tes renin angiotensin aldosteron. V. Diagnosis banding dan cairan diagnostik VI. Tes laboratorium (a) Tes yang berhubungan dengan fungsi pengasaman tubulus ginjal 1. Tes amonium klorida 2. Tes asam titrasi urin dan amonium urin 3. Tes kesenjangan anion urin (b) Tes banding untuk setiap subtipe asidosis tubulus ginjal tipe I (c) Tes fungsi pengasaman tubulus ginjal proksimal VII. Pengobatan (a) Etiologi dan terapi penyebab Tipe I melarang obat garam asidogenik; Tipe II melarang penghambat anhidrase karbonat Tipe IV melarang obat penyimpan kalium seperti Ativan, aminopterin, dan penghambat enzim pengubah angiotensin ginjal. (2) Pengobatan simtomatik 1, agen alkali untuk memperbaiki asidosis 2, suplementasi kekurangan ion 3, vitamin D 4, diuretik fungsional 5, terapi penggantian kortikosteroid garam