1. Data kasus Usia rata-rata pasien adalah 55 (39-72) tahun, 7 laki-laki dan 4 perempuan; 10 di antaranya jelas amiloid: κ tipe 1, λ tipe 9. 5 kasus positif untuk elektroforesis imunofiksasi: IgG κ tipe 1, IgG
Kelima kasus tersebut positif untuk elektroforesis imunofiksasi: satu untuk IgG κ, tiga untuk IgG λ, dan satu untuk IgA λ. Organ-organ yang terlibat dinilai berdasarkan kriteria literatur: ginjal 100%, usus 81%, hati 64%, jantung 54%; median waktu diagnosis penyakit adalah 5 bulan; skor ECOG adalah 3 dari 5 kasus, 2 dari 4 kasus, dan 1 dari 2 kasus. Zhai Yongping, Departemen Hematologi, Rumah Sakit Umum Daerah Militer Nanjing Tujuh kasus awalnya dirawat dan empat kasus refrakter – tiga di antaranya tidak efektif dalam menerima transplantasi sel punca hematopoietik autologus, dan satu pasien mengalami kemajuan setelah 8 kali pengobatan Marfalan yang dikombinasikan dengan deksametason dosis tinggi, 2 kali pengobatan kemoterapi dengan rejimen VAD, dan perbaikan dengan thalidomide. 2. Regimen pengobatan Regimen dosis dua minggu bortezomib yang dikombinasikan dengan deksametason digunakan: bortezomib 1,3 mg/m2 diberikan dengan cepat secara intravena selama 3-5 detik pada hari ke-1, 4, 8, dan 11. Deksametason 20-40mg dalam larutan garam 100ml diberikan secara intravena sebelum setiap suntikan bortezomib intravena. Jika trombosit kurang dari 30 x 109/L pada hari pemberian dosis atau jika terdapat infeksi, tunda pemberian dosis dan lanjutkan hingga trombosit meningkat atau infeksi terkontrol. Jika terjadi komplikasi yang tidak dapat ditoleransi atau berbahaya, obat dihentikan. Hasil 1. Pengamatan efikasi Delapan dari 11 pasien menerima 1-6 rangkaian bortezomib yang dikombinasikan dengan deksametason, dengan median 3 rangkaian dan median masa tindak lanjut 6 (3-15) bulan. 7 pasien mencapai tingkat efikasi yang berbeda-beda, dengan tingkat efektivitas total 87%, tingkat respons organ 75%, dan peningkatan fungsi organ dalam urutan ginjal, hati, dan usus. Median onset efek adalah 2 bulan. 2. Reaksi merugikan Reaksi merugikan yang paling umum adalah gejala gastrointestinal. 10 dari 11 pasien mengalami diare dan kehilangan nafsu makan, di mana 6 kasus mengalami diare parah (semuanya muncul dalam lebih dari 1 kali pengobatan), yang semuanya mencapai NCI
Klasifikasi CTCAE tingkat 3, yang membaik dengan pengobatan simtomatik dan penundaan atau penghentian pengobatan. Tidak terjadi sembelit. Trombositopenia terjadi pada 8 pasien, dengan hanya 1 pasien yang mencapai CTCAE grade 4. Trombosit 140 x 109/L sebelum pengobatan dan 9 x 109/L pada hari ke-3 di akhir pengobatan, yang didukung oleh transfusi trombosit dan kembali ke tingkat 20 x 109/L dan tingkat sebelum pengobatan pada hari ke-6 dan ke-10 setelah pengobatan berakhir. Trombositopenia pasien lainnya sebagian besar kembali ke tingkat awal 3 hingga 6 hari setelah penghentian obat, dengan tingkat CTCAE 1 hingga 2.
Tidak ada kasus dengan jumlah sel darah putih yang jauh lebih sedikit dan hemoglobin yang jauh lebih rendah yang teridentifikasi. Neuropati perifer seperti mati rasa pada ujung ekstremitas terlihat pada 6 kasus, termasuk 1 kasus di mana mati rasa mencapai bokong dan memengaruhi cara berjalan setelah 3 kali pengobatan, CTCAE grade 3, dan grade 2 pada kasus lainnya. Terdapat 5 kasus herpes zoster yang terkait dengan penggunaan obat-obatan. Pada 5 kasus lainnya, gejala seperti kelelahan dan kelemahan berangsur-angsur sembuh setelah penghentian obat. 2 kasus hipotensi postural dan sinkop terjadi, dan 1 kasus gagal jantung kiri akut terjadi setelah dosis ke-3 dari pengobatan ke-5 pada pasien dengan fraksi ejeksi jantung kiri 35%, tanpa tanda dan gejala gagal jantung yang jelas. Pada pasien lain dengan keterlibatan hati, ginjal dan usus, bilirubin total meningkat dari 36,5umol/L menjadi 115,8umol/L selama pengobatan kedua, dengan peningkatan bilirubin langsung dan tidak langsung serta transaminase yang normal.