Poliarteritis mikroskopis adalah vaskulitis nekrosis sistemik yang terutama melibatkan pembuluh darah kecil, yang dapat menyerang arteri kecil, mikroarteriol, kapiler, dan vena kecil pada organ-organ seperti kulit ginjal dan paru-paru. Pada tahun 1948, Davson dkk. pertama kali mengusulkan adanya subtipe poliarteritis nodosa yang ditandai dengan glomerulonefritis nekrosis segmental, yang kini disebut poliarteritis mikroskopis karena sebagian besar melibatkan pembuluh darah kecil, termasuk pembuluh darah vena, dan sekarang disebut sebagai polangiitis mikroskopis. Klasifikasi vaskulitis dari American College of Rheumatology tahun 1990 Klasifikasi vaskulitis American College of Rheumatology tahun 1990 untuk vaskulitis tidak mencantumkan MPA secara terpisah, jadi di masa lalu, polangiitis mikroskopis sebagian besar diklasifikasikan sebagai poliarteritis nodosa dan jarang sebagai daging Wegener. Polangiitis mikroskopis dapat terjadi pada semua usia, tetapi paling sering terjadi pada kelompok usia 40-50 tahun, dengan angka prevalensi 1/100.000-3/100.000 orang, dan angka laki-laki sedikit lebih tinggi daripada perempuan, dengan rasio laki-laki dan perempuan adalah 1 banding 1,8: 1. Manifestasi klinis Polangiitis mikroskopis memiliki onset yang bervariasi dan ditandai dengan onset yang akut dan lambat. Onset poliangiitis mikroskopis bervariasi: MPA dapat muncul secara akut dengan glomerulonefritis akut, perdarahan paru dan hemoptisis, atau mungkin sangat berbahaya, dengan purpura intermiten, kerusakan ginjal ringan, dan hemoptisis intermiten selama beberapa tahun. Kasus-kasus yang umum terjadi memiliki manifestasi klinis kulit-paru-paru-ginjal. 1, gejala sistemik. Pasien dengan poliangiitis mikroskopis sering kali datang dengan kondisi sistemik umum, termasuk demam, malaise, anoreksia, artralgia, dan penurunan berat badan. Manifestasi kulit: MPA dapat muncul dengan berbagai ruam kulit, dengan purpura dan ruam makulopapular kongestif di atas permukaan kulit sebagai yang paling umum. Ruam dapat muncul sendiri, atau dengan gejala klinis lain pada saat yang sama, patologinya sebagian besar adalah vaskulitis fragmentasi leukosit. Selain ruam, pasien dengan MPA juga dapat muncul dengan sianosis retikuler, ulkus kulit, nekrosis kulit, gangren, dan iskemia tungkai, nodul nekrotik, urtikaria, dan urtikaria terkait vaskulitis yang sering berlangsung lebih dari 24 jam. 3 . Kerusakan ginjal. Kerusakan ginjal adalah manifestasi klinis MPA yang paling umum, kinerja lesi sangat bervariasi, dan sangat sedikit pasien yang tidak memiliki lesi ginjal. Sebagian besar pasien mengalami proteinuria, hematuria, edema tubular dan hipertensi ginjal; beberapa pasien mengalami insufisiensi ginjal, yang dapat memburuk secara progresif menjadi gagal ginjal. 25% hingga 45% pasien membutuhkan perawatan hemodialisis pada akhirnya. Patologi ginjal MPA adalah glomerulonefritis nekrotikans, yang ditandai dengan nekrosis segmental dengan pembentukan bulan sabit dan sedikit atau tidak ada proliferasi sel endotel kapiler. Histologi glomerulus dengan sedikit atau tidak ada deposisi kompleks imun mikroskop elektron dengan sedikit atau tidak ada deposisi material padat elektron. Ciri-ciri di atas berbeda dengan glomerulonefritis yang dimediasi oleh kompleks imun dan sindrom Goodpasture yang dimediasi oleh antibodi membran basal anti-glomerulus yang dimediasi oleh antibodi Goodpasture, tetapi tidak mudah dibedakan dengan lesi ginjal granulomatosis Wegener dan glomerulonefritis akut idiopatik pada saat tertentu, perubahan patologis pada mikroskop cahaya MPA terlihat. 4, kerusakan paru-paru. Sekitar setengah dari pasien dengan MPA mengalami kerusakan paru-paru yang terjadi kapilaritis alveolar, 12% hingga 29% pasien mengalami perdarahan alveolar yang menyebar. Pemeriksaan paru-paru dapat dilihat tanda-tanda gangguan pernapasan dapat tercium anyaman tikar S kuda-kuda melenceng ke tepi M kita cuci kata Yawang Bangde (11) untuk menuju ke M ekor copy hydra 1/3 dari pasien tampak batuk, hemoptisis, anemia, yang sejumlah besar perdarahan paru dapat menyebabkan gangguan pernapasan, atau bahkan kematian. Beberapa pasien dapat mengalami fibrosis interstisial berdasarkan perdarahan alveolar yang menyebar. 5, Sistem saraf: 20% hingga 30% pasien MPA memiliki gejala kerusakan neurologis, di mana sekitar 57% memiliki beberapa mononeuritis atau polineuropati, dan sekitar 11% pasien mungkin memiliki keterlibatan sistem saraf pusat, yang sering dimanifestasikan sebagai kejang. 6. Sistem pencernaan. Saluran pencernaan juga dapat terlibat, bermanifestasi sebagai perdarahan gastrointestinal, pankreatitis, dan nyeri perut yang disebabkan oleh iskemia usus. Pada kasus yang parah, iskemia dapat disebabkan oleh peradangan pembuluh darah kecil dan trombosis pada saluran pencernaan, yang menyebabkan perforasi usus. 7, sistem kardiovaskular: MPA juga dapat melibatkan sistem kardiovaskular, pasien mungkin mengalami nyeri dada dan gejala gagal jantung, hipertensi klinis, infark miokard, dan perikarditis. 8. Lainnya. Beberapa pasien juga memiliki manifestasi telinga, hidung dan tenggorokan, seperti sinusitis, lebih mudah untuk dikacaukan dengan granulomatosis Wegener. Beberapa pasien mungkin juga mengalami artralgia artritis dan nyeri testis akibat orkitis. Gejala mata meliputi kemerahan, bengkak, dan nyeri pada mata, serta kehilangan penglihatan. Pemeriksaan oftalmologis menunjukkan perdarahan retina, skleritis, dan uveitis. Diagnosis Tidak ada kriteria standar untuk diagnosis penyakit ini, tetapi adanya kerusakan sistemik dengan keterlibatan paru dan ginjal serta adanya purpura di atas permukaan kulit harus dipertimbangkan untuk diagnosis MPA, terutama jika terdapat p-ANCA positif. Biopsi ginjal dan biopsi kulit atau biopsi viseral lainnya berguna dalam diagnosis MPA. Pada beberapa pasien, endokarditis infektif harus disingkirkan. Pemeriksaan laboratorium 1, pemeriksaan rutin: pada MPA, indikator yang mencerminkan inflamasi fase akut seperti LED, CRP meningkat, beberapa pasien mengalami anemia leukosit dan trombositosis. Proteinuria, hematuria mikroskopis dan pola tubular eritrosit, peningkatan kadar kreatinin serum dan nitrogen urea terlihat ketika ginjal terlibat. 2. Pemeriksaan imunologi: Kadar C3 dan C4 normal. Sekitar 80% pasien MPA positif terhadap antibodi sitoplasma anti-neutrofil (ANCA), yang merupakan dasar diagnostik penting untuk MPA. Sekitar 60% di antaranya positif terhadap MPO-ANCA (p-ANCA), yang sering ditemukan pada mereka yang memiliki keterlibatan paru-paru, dan sekitar 40% di antaranya positif terhadap PR3-ANCA (c-ANCA). Antibodi anti-kardiolipin (ACL) dapat dideteksi pada sekitar 40% pasien, dan sejumlah kecil pasien positif untuk ANA dan RF. Rumah Sakit Peking Union Medical College 1995-2001 mendiagnosa 16 kasus pasien MPA dengan ANCA positif 13 kasus (81,2%), dimana 11 kasus (84,6%) untuk P-ANCA positif, 3 kasus (23,1%) pasien positif c-ANCA dan 1 kasus (7,7%) pada saat yang sama p-ANCA positif. Foto rontgen dada: Tahap awal dapat ditemukan bayangan serpihan nodular ireguler bilateral tak beraturan atau bayangan infiltrasi vesikuler kecil, rongga paru jarang terjadi, dapat terlihat sekunder akibat kapilaritis alveolar dan perdarahan paru bayangan infiltrasi parenkim paru yang menyebar, fibrosis interstisial dapat muncul pada tahap tengah dan akhir. Manifestasi klinis MPA bervariasi, dengan beberapa hanya menunjukkan vaskulitis sistemik ringan dan gagal ginjal ringan; yang lain memiliki onset akut, dengan kondisi agresif yang dengan cepat berkembang menjadi gagal ginjal dan gagal napas karena alveolitis kapiler paru. Oleh karena itu, pengobatan penyakit ini terutama didasarkan pada luas dan perkembangan penyakit serta tingkat peradangan. Pengobatan MPA dapat dibagi menjadi tiga tahap, tahap 1 adalah induksi remisi; tahap 2 adalah pemeliharaan remisi, yang dapat diobati dengan prednison dosis sedang dan dipertahankan dengan siklofosfamid (CTX) selama 12 bulan, atau dialihkan ke azatioprin, metotreksat, dan DMARD lainnya untuk mempertahankan remisi; tahap 3 adalah pengobatan kambuh, yang dapat diobati dengan rejimen pengobatan yang sama dengan induksi remisi. MPA kambuh, sehingga pemberian antibiotik sulfonamida efektif untuk mencegah kekambuhan. Pasien dengan kapilaritis alveolar yang mengancam jiwa dengan perdarahan paru harus diobati dengan terapi kombinasi atau plasmaferesis. Glukokortikoid ditambah siklofosfamid harus menjadi pilihan pertama. Glukokortikosteroid Glukokortikosteroid adalah obat lini pertama untuk mengobati MPA dan menginduksi remisi. Untuk menginduksi remisi sesegera mungkin, terapi kejut metilprednisolon (metilprednisolon) dapat digunakan, dengan dosis 7mg / (kg・d), selama 3 hari, dan kemudian beralih ke prednison untuk mengurangi dosis secara bertahap. Dosis awal prednison adalah 40~60mg/d. Setelah LED berkurang menjadi normal dan gejala pasien menghilang, dosis harus dikurangi 5~10mg setiap 1~2 minggu. ketika dosis dikurangi menjadi 15mg, pengurangannya harus lambat. Pengobatan pertama, terutama dengan kerusakan paru dan ginjal, biasanya menggunakan prednison 60mg / hari, dan dikombinasikan dengan siklofosfamid, pengobatan harus lama, setelah menghentikan obat, masih ada sekitar 25% pasien yang kambuh dalam waktu 24 bulan rata-rata. 2, imunosupresan (1) siklofosfamid (CTX): siklofosfamid harus menjadi pilihan pertama pengobatan, dosis pemberian intravena 0,5 ~ 1g / (m2・bulan), atau injeksi intravena 0,2 g setiap hari, atau 0,1 g oral 1 kali / hari. Penyesuaian dosis sesuai dengan jumlah leukosit selama pengobatan, durasi obat harus lama, biasanya hingga 12 bulan. (2) Metotreksat (MTX): MTX dapat menghambat peradangan dan mengurangi gejala peradangan. Dosisnya adalah 10-25mg/minggu, secara oral, intramuskular dan intravena. (3) Azathioprine: sekarang dosis yang umum digunakan adalah azathioprine (Imuran), antagonis metabolisme purin, yang dapat menghambat sintesis DNA dan RNA, sehingga mengurangi proliferasi sel imun, regulasi dosis imunoreaktivitas 1mg/(kg・d), biasa digunakan 50-100mg per hari. setelah 6-8 minggu pemberian, jika dosis awal tidak efektif, dosisnya bisa dinaikkan jika tidak ada efek samping yang serius. Dosis harus ditingkatkan dengan kecepatan 0,5mg / (kg・d), dan dosis total tidak boleh melebihi 2,5mg / (kg・d) jika perlu, dan dosis harus disesuaikan setiap 4 minggu. 3 . Gammaglobulin darah manusia intravena (Gammaglobulin) Pasien dengan respons yang buruk terhadap pengobatan siklofosfamid dapat menggunakan gammaglobulin darah manusia intravena, yang secara signifikan dapat memperbaiki gejala klinis kerusakan paru dan ginjal, dan antibodi anti-unik dapat menjadi mekanisme kerja yang efektif. dosis IVIg adalah 400mg / (kg / hari) selama 5-7 hari, dan dosis yang umum digunakan di China adalah 20g / hari.