Pedoman untuk diagnosis dan pengobatan leukemia

Penyakit Behcet (BD) adalah penyakit radang pembuluh darah sistemik, kronis, dengan sariawan berulang, sariawan genital, oftalmitis, dan lesi kulit, serta dapat juga melibatkan pembuluh darah, sistem saraf, saluran pencernaan, persendian, paru-paru, ginjal, dan epididimis, dsb. Prognosisnya baik untuk sebagian besar pasien, tetapi buruk untuk pasien yang mengalami keterlibatan sistem saraf mata, sistem saraf pusat, dan pembuluh darah besar. EBV, virus herpes simpleks, infeksi streptokokus dan tuberkulosis, serta faktor imunogenetik (HLA-B51) dapat dikaitkan dengan perkembangan penyakit ini. Sekitar setengah dari pasien positif terhadap antibodi mukosa mulut anti-manusia dan memiliki kompleks imun yang beredar. Ketidakseimbangan subset limfosit darah tepi, rasio CD4+/CD8+ yang terbalik, kurangnya sel CD45RA+, dan peningkatan autokrin limfosit TNF-α, IL-6, dan IL-8, serta reseptor IL-1β dan IL-2 yang dapat larut pada pasien menunjukkan adanya kelainan imunitas seluler dan humoral pada penyakit ini, tetapi kelainan imunitas seluler lebih erat kaitannya dengan penyakit ini. Tidak seperti penyakit vaskulitis lainnya, penyakit ini melibatkan pembuluh darah besar, sedang, kecil dan mikro di seluruh tubuh, dengan pembuluh darah kecil dan vena yang paling banyak terlibat. Perubahan histopatologis yang terjadi adalah limfoid perivaskular dan infiltrasi sel mononuklear, deposit IgG, IgM dan C3 dapat ditemukan pada dinding pembuluh darah, trombosis vena, dan hemangioma yang terbentuk pada arteri besar akibat degenerasi dan nekrosis. Ada dua jenis vaskulitis, lesi eksudatif dan hiperplastik. Perubahan eksudatif adalah perdarahan di lumen pembuluh darah, oedema dinding, pembengkakan sel endotel, pengendapan fibrin, dll. Lesi proliferatif adalah proliferasi endotel dan perisit, penebalan dan penyempitan dinding, terkadang dengan pembentukan granuloma. Penyakit ini memiliki insiden yang tinggi di Asia Timur, Timur Tengah dan wilayah Mediterania dan dikenal sebagai penyakit Jalur Sutra. Tidak ada informasi yang pasti mengenai insiden di Cina, dan penyakit ini dapat terjadi pada semua usia, dengan prevalensi 16 hingga 40 tahun. Usia yang paling umum adalah 16 ~ 40 tahun. Sebagian besar pasien di China adalah perempuan, dan pasien laki-laki memiliki lebih banyak keterlibatan pembuluh darah, neurologis, dan mata daripada perempuan dan kondisinya serius. Manifestasi klinis] Semua sistem tubuh dapat terpengaruh, tetapi jarang terjadi beberapa manifestasi klinis pada saat yang bersamaan. Kadang-kadang pasien harus melalui beberapa tahun atau bahkan lebih lama sebelum berbagai gejala dan tanda klinis muncul secara berurutan. 1 . Sariawan Hampir semua pasien mengalami sariawan yang berulang dan menyakitkan yang mirip dengan sariawan (sariawan, sariawan), dan sebagian besar pasien memiliki penyakit ini sebagai gejala pertama. Ulserasi aftosa dapat terjadi di mana saja di dalam mulut, sebagian besar di tepi lidah, pipi, bibir, langit-langit lunak, faring, dan amandel. Ulkus ini bisa tunggal, atau muncul secara berkelompok, dan berukuran sebesar beras atau kacang kedelai, bulat atau lonjong, dengan tepi yang jelas, kedalaman yang bervariasi, dan lapisan kuning di bagian bawah, dikelilingi oleh lingkaran merah dengan tepi yang jelas dan disertai rasa sakit. Sekitar 1 hingga 2 minggu setelah sembuh sendiri tanpa meninggalkan bekas luka. Pada kasus yang parah, sariawannya dalam dan besar dan sembuh secara perlahan, kadang-kadang meninggalkan bekas luka. Sariawan yang berulang adalah gejala paling dasar yang diperlukan untuk mendiagnosis penyakit ini. 2, bisul kelamin sekitar 75% pasien dengan bisul kelamin, lesi dan bisul mulut pada dasarnya serupa. Lesi pada dasarnya mirip dengan sariawan, tetapi lebih jarang terjadi. Bisulnya dalam dan besar, dengan rasa sakit yang parah dan penyembuhan yang lambat. Bagian yang terkena adalah vulva, vagina, perianal, leher rahim, skrotum, dan penis. Ulkus vagina mungkin tidak menimbulkan rasa sakit dan hanya disertai dengan peningkatan keputihan. Beberapa pasien dapat menyebabkan perdarahan atau nekrosis dinding vena skrotum yang pecah karena ulkus yang dalam. 3 . Oftalmia Sekitar 50% pasien terlibat, kedua mata dapat terlibat. Lesi mata dapat muncul berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun setelah timbulnya penyakit, dan manifestasinya adalah penglihatan kabur, kehilangan penglihatan, mata tersumbat, nyeri mata, fotofobia dan robekan, sensasi benda asing, nyamuk dan sakit kepala. Biasanya muncul dengan perjalanan penyakit yang kronis, berulang, dan progresif. Keterlibatan mata menyebabkan kebutaan hingga 25 persen kasus dan merupakan penyebab utama kecacatan pada penyakit ini. Lesi mata yang paling umum dan parah adalah uveitis. Uveitis anterior, yaitu iridosiklitis, dapat disertai atau tidak disertai nanah pada bilik mata depan, sedangkan uveitis posterior dan uveitis merupakan penyebab utama gangguan penglihatan. Semua jaringan mata lainnya dapat terlibat, dengan keratitis, konjungtivitis herpes, skleritis, koroiditis, retinitis, papilitis saraf optik, vaskulitis retina nekrotikans, dan perdarahan fundus. Selain itu, dapat juga terjadi perdarahan atau atrofi lensa, glaukoma, ablasio retina. Edema pada diskus optik sendiri menunjukkan trombosis vena serebral, dan lesi vaskular intrakranial yang disebabkan oleh leukoaraiosis dapat menyebabkan cacat lapang pandang. 4, lesi kulit, insiden lesi kulit yang tinggi, hingga 80% ~ 98%, berbagai manifestasi, eritema nodular, herpes, papula, ruam seperti jerawat, eritema multiforme, eritema melingkar, kerusakan seperti ruam tuberkulosis nekrotik, vaskulitis nekrosis herpes, lesi seperti penyakit Sweet, pioderma, dll. Seorang pasien mungkin memiliki satu atau lebih dari lesi ini. Tanda-tanda kulit dengan nilai diagnostik khusus adalah lesi seperti eritema nodular dan reaksi inflamasi terhadap trauma kecil (tusuk jarum). 5, kerusakan sendi 25% hingga 60% pasien memiliki gejala sendi. Manifestasinya adalah artritis asimetris terbatas yang relatif ringan. Ini terutama melibatkan sendi lutut dan sendi besar lainnya, dan pasien dengan HLA-B27 positif mungkin memiliki keterlibatan sendi sakroiliaka, yang mirip dengan ankylosing spondylitis. 6, kerusakan neurologis, juga dikenal sebagai neuroleukodistrofi, tingkat kejadiannya sekitar 5% ~ 50%. Ini sering muncul beberapa bulan hingga bertahun-tahun setelah penyakit, dan beberapa (5%) mungkin merupakan gejala pertama. Manifestasi klinis bervariasi sesuai dengan lokasi keterlibatan. Keterlibatan sistem saraf pusat lebih sering terjadi, termasuk sakit kepala, pusing, sindrom Horner, palsy pseudobulbar, gangguan pernapasan, epilepsi, ataksia, meningitis aseptik, papiloid optik, hemiplegia, afasia, paraplegia dengan derajat yang berbeda, inkontinensia urin, kelemahan tungkai bawah bilateral, gangguan sensorik, penurunan kesadaran, dan gangguan kejiwaan, dan lain-lain. Keterlibatan saraf tepi lebih jarang terjadi, sekitar 10% dari lesi sentral, dan manifestasinya lebih ringan, dengan hanya mati rasa dan kelemahan pada tungkai dan gangguan sensorik tipe perifer. Selain itu, trombosis serebral harus dipertimbangkan ketika terjadi sakit kepala tipe non-meningitis, muntah, dan peningkatan tekanan tengkorak. Kerusakan neurologis juga memiliki kecenderungan episode dan remisi yang bergantian, dan mungkin memiliki keterlibatan beberapa lokasi pada saat yang bersamaan. Sebagian besar pasien memiliki prognosis yang buruk, terutama kerusakan batang otak dan sumsum tulang belakang merupakan salah satu penyebab utama kecacatan dan kematian pada penyakit ini. 7, kerusakan saluran pencernaan, juga dikenal sebagai leukosis usus. Tingkat kejadiannya adalah 10-50%. Seluruh saluran pencernaan dari mulut ke anus dapat terlibat, dan bisul bisa tunggal atau ganda, dengan kedalaman yang berbeda, yang dapat dilihat di kerongkongan bagian bawah, lambung, ileum distal, ileum, usus besar asendens, tetapi ileum lebih sering terjadi. Manifestasi klinis dapat berupa rasa penuh pada epigastrium, bersendawa, disfagia, distensi abdomen bagian tengah dan bawah, nyeri yang samar-samar, kolik paroksismal, diare, feses berwarna hitam, sembelit, dan lain-lain. Pada kasus yang parah, dapat terjadi ulkus perforasi dan bahkan kematian akibat komplikasi seperti perdarahan. Leukoaraiosis usus harus dibedakan dengan penyakit radang usus dan obat antiinflamasi non steroid (NSAID) yang disebabkan oleh lesi mukosa untuk membedakannya, nyeri perut bagian kanan bawah harus dibedakan dengan radang usus buntu untuk membedakannya, sering kali disebabkan oleh kasus klinis luka yang tidak sembuh setelah operasi. 8, kerusakan pembuluh darah Lesi dasar penyakit ini adalah vaskulitis, seluruh pembuluh darah besar dan kecil di seluruh tubuh dapat terlibat, sekitar 10-20% pasien dengan vaskulitis besar dan sedang, merupakan penyebab utama kematian dan kecacatan. Ketika sistem arteri terlibat, serat elastis dinding arteri dihancurkan dan proliferasi fibrosa pada lapisan dalam dinding arteri menyebabkan stenosis arteri, dilatasi atau aneurisma, dan manifestasi klinis yang sesuai muncul, seperti pusing, sakit kepala, sinkop, dan tidak berdenyut. Aneurisma pada lengkung aorta dan cabang-cabangnya berisiko pecah. Sistem vena lebih sering terlibat daripada sistem arteri, dan sekitar 25% pasien mengalami tromboflebitis migrasi dangkal atau dalam dan trombosis vena, yang mengakibatkan stenosis dan emboli. Keterlibatan vena kava inferior dan vena ekstremitas bawah lebih sering terjadi, dan sindrom Budd-Chiari, asites, dan pembengkakan ekstremitas bawah dapat terjadi. Obstruksi vena cava superior dapat dikaitkan dengan pembengkakan rahang atas dan leher, serta peningkatan tekanan vena pada ekstremitas atas. Flebitis superfisial dapat menyebabkan nodul pada tungkai distal. 9, kerusakan paru-paru Insiden kerusakan paru-paru rendah, sekitar 5-10%, tetapi sebagian besar penyakit ini serius. Keterlibatan pembuluh darah paru dapat menyebabkan pembentukan aneurisma paru, ketika aneurisma pecah dapat membentuk pembuluh darah paru – fistula bronkial, yang mengakibatkan perdarahan intrapulmonal; trombosis vena paru dapat menyebabkan infark paru; peradangan peripapiler alveolar dapat membuat hiperplasia endotel dan fibrosis mempengaruhi fungsi pertukaran udara. Ketika paru-paru terlibat, pasien mengalami batuk, hemoptisis, nyeri dada dan sesak napas. Batuk dalam jumlah besar dapat menyebabkan kematian. 10 . Lain-lain Kerusakan ginjal jarang terjadi, mungkin ada proteinuria atau hematuria intermiten atau persisten, hipertensi ginjal, patologi ginjal mungkin memiliki lesi proliferasi glomerulus IgA atau amiloidosis. Keterlibatan jantung lebih jarang terjadi dan dapat mencakup infark miokard, lesi katup, keterlibatan sistem konduksi, dan perikarditis. Mungkin terdapat trombosis ependymal di bilik jantung, dan pada beberapa pasien, jantung menunjukkan perubahan seperti dilatasi, manifestasi seperti perikarditis konstriktif, dan lesi jantung berhubungan dengan vaskulitis lokal. Insiden epididimitis adalah sekitar 4% ~ 10%, yang lebih spesifik. Onset akut, dimanifestasikan sebagai nyeri dan tekanan pembengkakan epididimis tunggal atau bilateral, 1 ~ 2 minggu dapat sembuh, mudah kambuh. Kehamilan dapat memperburuk penyakit pada sebagian besar pasien, dan remisi uveitis juga telah dilaporkan. Mungkin terdapat retardasi pertumbuhan janin dalam kandungan, dan kondisinya memburuk pada sebagian besar kasus setelah melahirkan. Hampir 10% pasien dengan manifestasi mirip sindrom fibromyalgia, lebih sering terjadi pada wanita. Poin diagnostik] 1, manifestasi klinis dari perjalanan penyakit dokter mengamati dan mencatat sariawan berulang, oftalmia, ulkus genital, dan kerusakan kulit yang khas, di samping munculnya kerusakan makrovaskular atau neurologis yang sangat sugestif untuk diagnosis leukoencephalomalacia. 2 . Pemeriksaan laboratorium Tidak ada kelainan laboratorium yang spesifik pada penyakit ini. Pada tahap aktif, mungkin ada sedimentasi darah yang lebih cepat dan protein C-reaktif yang lebih tinggi; beberapa pasien positif untuk krioglobulin dan aglutinasi trombosit; tingkat positif HLA-B51 adalah 57% ~ 88%, yang terkait dengan lesi mata dan saluran pencernaan. 3, Tes Pathergy (Tes Pathergy) dengan jarum 20-gauge steril di tengah permukaan fleksi lengan bawah menusuk miring sekitar 0,5 cm sepanjang arah longitudinal dengan sedikit putaran dan kemudian keluar, 24 ~ 48 jam setelah munculnya bintik-bintik merah seperti folikulitis atau perubahan seperti herpes pustular dengan diameter> 2mm positif. Tes ini memiliki spesifisitas yang tinggi dan berkorelasi dengan aktivitas penyakit, dengan tingkat positif sekitar 60% hingga 78%. Lesi serupa setelah pungsi vena atau trauma kulit memiliki nilai yang sama. Neuroleukodistrofi sering dikaitkan dengan peningkatan tekanan cairan serebrospinal dan jumlah sel darah putih yang sedikit meningkat. Pemeriksaan CT otak dan resonansi magnetik (MRI) sangat membantu untuk lesi otak, batang otak dan sumsum tulang belakang. Sensitivitas pemeriksaan MRI pada stadium akut mencapai 96,5%, dan dapat menemukan peningkatan sinyal pada batang otak, materi putih paraventrikular, dan ganglia basalis. MRI pada stadium kronis harus diperhatikan untuk membedakannya dengan multiple sclerosis, MRI dapat digunakan untuk diagnosis neuroleukodistrofi dan pengamatan tindak lanjut efek pengobatan. Pencitraan barium gastrointestinal dan endoskopi, angiografi, Doppler warna dapat membantu mendiagnosis lokasi dan luasnya lesi. Radiografi paru dapat menunjukkan eksudat yang menyebar atau bayangan nodular bundar dengan berbagai ukuran secara unilateral atau bilateral, dan bayangan kabur dengan kepadatan yang meningkat di sekitar hilus paru dalam kasus emboli paru. CT resolusi tinggi atau angiografi paru dan pemindaian ventilasi/perfusi paru isotop sangat membantu dalam diagnosis lesi paru. Kriteria diagnostik Tidak ada gambaran serologis dan patologis yang spesifik pada penyakit ini, dan diagnosis terutama didasarkan pada gejala klinis, sehingga perhatian harus diberikan pada anamnesis yang mendetail dan manifestasi klinis yang khas. Saat ini, kriteria klasifikasi yang dirumuskan oleh International Study Group on Leukosis pada tahun 1989 (lihat tabel terlampir) lebih sering digunakan. Kriteria Klasifikasi Internasional untuk Leukosis 1. Ulkus mulut berulang: tiga episode berulang dalam waktu satu tahun. Diobservasi oleh dokter atau dikeluhkan oleh pasien dengan sariawan. 2. Ulkus vulva berulang: Ulkus aphthous atau bekas luka pada vulva yang diamati oleh dokter atau dikeluhkan oleh pasien. 3. Lesi pada mata: uveitis anterior dan/atau posterior, adanya sel dalam vitreus pada pemeriksaan lampu celah atau vaskulitis retina yang diamati oleh dokter mata. 4. Lesi kulit: eritema nodosum, pseudofolikulitis, atau bintil-bintil papular yang diamati oleh dokter atau dilaporkan oleh pasien; atau bintil seperti jerawat pada pasien nonpubertas yang tidak mengonsumsi glukokortikoid. 5. Tes tusuk jarum positif: hasilnya dilihat oleh dokter 24-48 jam setelah tes. Diagnosis penyakit ini dibuat jika terdapat sariawan berulang dengan 2 atau lebih dari 4 item lainnya, tetapi penyakit lain perlu disingkirkan. Gejala lain yang terkait erat dengan penyakit ini dan mendukung diagnosis adalah: artralgia atau radang sendi, flebitis emboli subkutan, emboli vena dalam, emboli arteri dan/atau aneurisma, neuropati sentral, tukak lambung, epididimitis, dan riwayat keluarga. Ketika menerapkan kriteria, perhatikan bahwa: tidak semua pasien dengan leukoaraiosis memenuhi kriteria International Study Group; perhatian terhadap lesi vaskular dan neurologis harus menjadi bagian dari evaluasi penyakit; beberapa manifestasi pada pasien dapat terjadi selama beberapa tahun, dan harus ada catatan dokter sebagai dasar diagnosis. 6. Diagnosis banding Penyakit ini mudah salah didiagnosis sebagai penyakit sistemik lainnya ketika gejala dari satu sistem menonjol. Jika gejala sendi merupakan manifestasi utama dari penyakit ini, maka harus dibedakan dengan artritis reumatoid, sindrom Reiter, dan spondilitis ankilosa. Kerusakan kulit dan selaput lendir harus dibedakan dengan eritema multiforme, eritema nodosum, sifilis, penyakit Sweet, sindrom Stevens-Johnson, akne vulgaris, infeksi herpes simpleks, sariawan tropis, lupus eritematosus sistemik, granulositopenia periodik, AIDS (AIDS), dan penyakit lainnya. granulositopenia, dan AIDS; keterlibatan gastrointestinal harus dibedakan dari enteritis restriktif (penyakit Crohn) dan kolitis ulserativa. Kerusakan neurologis harus dibedakan dari meningitis serebrospinal menular dan alergi, tumor serebrospinal, sklerosis multipel, dan psikosis; epididimitis harus dibedakan dari tuberkulosis epididimis. Pilihan dan prinsip pengobatan] Tidak ada obat efektif yang diterima secara universal untuk penyakit ini. Berbagai macam obat efektif, tetapi kebanyakan dari mereka cenderung kambuh setelah menghentikan obat. Tujuan pengobatan adalah untuk mengendalikan gejala yang ada, mencegah dan mengendalikan kerusakan organ-organ penting, dan memperlambat perkembangan penyakit. 1, pengobatan umum Periode aktif akut, harus istirahat di tempat tidur. Selama periode interiktal, perhatian harus diberikan pada pencegahan kekambuhan. Seperti mengendalikan infeksi mulut dan faring, menghindari makanan yang merangsang. Orang yang terinfeksi dapat diobati dengan tepat. 2, pengobatan lokal Ulkus mulut dapat digunakan secara lokal dengan krim glukokortikoid, bubuk es boron, bubuk seperti timah, dll., Ulkus genital dengan pencucian kalium permanganat 1: 5000 dengan salep antibiotik; konjungtivitis okular, keratitis dapat dioleskan salep kortikosteroid atau obat tetes mata, uveitis okular harus dioleskan pada zat pelebar pupil untuk mencegah perlengketan pasca inflamasi, oftalmia parah dapat disuntik dengan hormon kortikotropik adrenal pada konjungtiva subglotis. (1) Obat antiinflamasi nonsteroid: efek antiinflamasi dan analgesik. Untuk meredakan demam, eritema bintil kulit, nyeri ulkus genital dan gejala radang sendi memiliki khasiat tertentu, obat yang umum digunakan adalah ibuprofen 0,4-0,6 g 3/d; naproxen, 0,2-0,4 g 2/d; natrium diklofenak, 25mg 3/d, dll., atau obat non steroid lainnya dan penghambat selektif COX-2 (lihat pengobatan artritis reumatoid). (2) Kolkisin: dapat menghambat kemotaksis neutrofil, dan memiliki beberapa efek terapeutik pada artropati, eritema nodosum, ulkus mulut dan genital, dan uveitis, 0,5 mg 3 / hari. (3) Thalidomide: digunakan untuk pengobatan sariawan yang parah pada mulut dan kelamin. Dianjurkan untuk memulai dengan dosis kecil dan secara bertahap ditingkatkan menjadi 50mg 3/d. Ini dikontraindikasikan pada wanita hamil untuk menghindari penyebab malformasi janin (lihat Obat ankylosing spondylitis), dan memiliki efek samping yang menyebabkan degenerasi neuraksial. (4) Glukokortikoid: efektif dalam mengendalikan gejala akut, dosis yang umum digunakan adalah prednison 40 ~ 60mg/d. Pasien yang serius, seperti oftalmitis berat, lesi sistem saraf pusat, pasien vaskulitis berat dapat dipertimbangkan untuk menggunakan aplikasi intravena syok metilprednisolon dosis tinggi, 1.000mg/d, 3 ~ 5 hari untuk pengobatan, dan kombinasi imunosupresan lebih efektif. Penggunaan glukokortikoid secara teratur memiliki efek samping (lihat Pengobatan Lupus Eritematosus Sistemik). (5) Imunosupresan: obat ini harus digunakan ketika organ-organ penting rusak. Obat ini sering digunakan dalam kombinasi dengan hormon adrenokortikotropik. Efek samping dari obat ini sangat besar, dan pemantauan yang ketat harus diperhatikan pada saat penggunaan obat. Nitrogen mustard fenilbutirat (Chlorambucil, CB1348): digunakan dalam pengobatan lesi retina, sistem saraf pusat, dan pembuluh darah. Obat ini harus digunakan dengan dosis 2mg 3/d selama beberapa bulan hingga penyakitnya stabil dan kemudian secara bertahap dikurangi menjadi dosis perawatan yang rendah. Penghentian dapat dipertimbangkan setelah enam bulan remisi total. Namun, kerusakan mata harus dipertimbangkan selama lebih dari 2~3 tahun untuk menghindari kekambuhan. Selama penggunaan obat ini, konsultasi dan pemeriksaan mata secara teratur harus dilakukan. Efek samping yang mungkin terjadi adalah infeksi sekunder, menopause atau penurunan jumlah sperma dan azoospermia pada penggunaan jangka panjang. Azatioprin: efeknya lebih buruk daripada azatioprin fenilbutirat. Dosisnya adalah 2 ~ 2.5mg/kg/d. Dapat menghambat lesi dan radang mulut dan mata, tetapi mudah kambuh setelah menghentikan obat. Ini dapat digunakan dalam kombinasi dengan imunosupresan lainnya. Selama masa penggunaan, rutinitas darah dan fungsi hati harus diperiksa secara teratur. Metotreksat: 7,5 ~ 15mg per minggu, secara oral atau melalui suntikan. Ini digunakan untuk mengobati lesi pada sistem saraf, kulit dan selaput lendir, dan dapat dikonsumsi dalam dosis kecil untuk waktu yang lama. Reaksi yang merugikan termasuk penekanan sumsum tulang, kerusakan hati dan gejala gastrointestinal. Pemeriksaan rutin darah dan fungsi hati secara teratur harus dilakukan. ④ Siklofosfamid (Cyclophosphamide): pada kerusakan sistem saraf pusat akut atau vaskulitis paru, oftalmia, dikombinasikan dengan prednison, dapat diminum secara oral atau pengobatan syok intravena dosis tinggi (masing-masing dosis 0,5 ~ 1,0 / luas permukaan tubuh, setiap 3 ~ 4 minggu). Pasien harus diinstruksikan untuk minum air dalam jumlah besar untuk menghindari sistitis hemoragik. Selain itu, mungkin ada reaksi gastrointestinal dan leukopenia (lihat Pengobatan Lupus Eritematosus Sistemik). ⑤ Siklosporin (Cyclosporine): lebih efektif untuk leukoaraiosis okular di mana kolkisin atau agen penekan imun lainnya tidak efektif. Dosisnya adalah 3 ~ 5mg/kg/d. Saat menggunakan, perhatikan pemantauan tekanan darah dan fungsi hati dan ginjal untuk menghindari reaksi yang merugikan. (6) Liuzasulfapyridine: 3 ~ 4g / d, dapat digunakan untuk mereka yang menderita leukoaraiosis usus atau radang sendi. (6) Lainnya ①α-interferon: memiliki khasiat untuk mengobati kerusakan mulut, penyakit kulit dan gejala sendi, dan juga dapat digunakan dalam pengobatan akut lesi mata. Antibodi monoklonal TNF (Infliximab) telah dilaporkan efektif dalam pengobatan uveitis berulang, tetapi diperlukan observasi klinis lebih lanjut. (iii) Sediaan tretinoin memiliki khasiat positif pada sariawan, nodul subkutan, artropati, dan oftalmia. Efikasi pada gejala usus kurang baik. ④ Antikoagulan (aspirin, Pansentin) dan terapi fibrin (urokinase, streptokinase) juga dapat digunakan dalam pengobatan gangguan trombotik, tetapi tidak boleh dihentikan secara tiba-tiba untuk menghindari rebound. ⑤ Jika pasien menderita TBC atau riwayat TBC, dan tes subkutan PPD sangat positif (5Iu dengan lecet), pengobatan anti-tuberkulosis (tiga kali lipat) dapat dicoba setidaknya selama tiga bulan, dan kemanjurannya dapat diamati. 4 . Pembedahan Perawatan bedah dapat dilakukan ketika leukoencephalopathy usus yang parah dipersulit oleh perforasi usus, tetapi tingkat kekambuhan leukoencephalopathy usus setelah operasi bisa mencapai 50%. Kekambuhan tidak ada hubungannya dengan metode pembedahan dan lokasi primer, sehingga pilihan pembedahan harus hati-hati. Setelah pembedahan untuk lesi vaskular, aneurisma juga dapat terbentuk lagi pada anastomosis pasca operasi, sehingga pembedahan umumnya tidak dianjurkan, dan terapi intervensi dapat mengurangi komplikasi pembedahan. Kebutaan mata dengan nyeri yang menetap dapat diangkat melalui pembedahan. Setelah pembedahan, terapi imunosupresif harus dilanjutkan untuk mengurangi kekambuhan.