Vaskulitis adalah sekelompok penyakit yang berhubungan dengan nekrosis dan peradangan pembuluh darah. Kerusakan pada lumen menyebabkan suplai darah yang tidak mencukupi ke organ atau jaringan yang sesuai. Manifestasi klinis bervariasi, tergantung pada jenis, ukuran dan lokasi pembuluh darah yang terkena, tahap peradangan dan karakteristik lesi. Sebagian besar etiologi tidak diketahui, sementara beberapa di antaranya lebih jelas, seperti penyakit serum, reaksi metabolisme farmakologis, dan infeksi. Virus Hepatitis B telah terbukti menjadi penyebab berbagai jenis vaskulitis, dan baru-baru ini cytomegalovirus, virus herpes simpleks, dan virus leukemia sel T dewasa telah ditemukan menyebabkan vaskulitis. Patogenesis sebagian besar vaskulitis terkait dengan respons imun. Imunokompleks dapat dideteksi dalam darah, yang menunjukkan bahwa imunokompleks merupakan mekanisme penting untuk vaskulitis. Vaskulitis dapat melibatkan pembuluh darah mana pun di dalam tubuh, dan dapat diklasifikasikan menurut jenis sel yang menyusup dan karakteristik patologisnya menjadi: (1) vaskulitis leukositoklastik; (2) vaskulitis granulomatosa limfositik; (3) vaskulitis sel raksasa; dan (4) vaskulitis nekrosis. Lesi ini merupakan penyempitan lumen pembuluh darah atau perubahan neoplastik pada dinding, yang mengakibatkan suplai darah yang tidak memadai ke jaringan lokal yang terintegrasi. Perubahan patologis juga ditandai dengan ciri-ciri berikut: (1) lesi bersifat segmental atau terbatas; (2) lesi pada tahap antibodi yang berbeda dan tingkat keparahannya sering tidak konsisten; (3) lesi kadang-kadang hanya melibatkan sudut dinding tabung, sehingga diagnosis patologis dapat menjadi agak sulit. Klasifikasi I Vaskulitis primer (a) Melibatkan pembuluh darah besar, sedang, dan kecil Aortitis (arteritis Takayasu) Arteritis temporal (arteritis sel raksasa) Vaskulitis sistem saraf pusat yang terisolasi (b) Melibatkan pembuluh darah sedang dan kecil Poliarteritis nodosa Poliarteritis nodosa Vaskulitis granulomatosa alergik (sindrom Churg-Strauss) Granulomatosis Wegener (c) Melibatkan pembuluh darah kecil Vaskulitis mikrogranulomatosa (sindrom Churg-Strauss) Granuloma Wegener Melibatkan pembuluh darah kecil Poliarteritis mikroskopis Purpura anafilaksis (purpura Henoch-Schonlein) Vaskulitis penghancuran leukosit kulit (iv) Vaskulitis trombotik oklusif lainnya Vaskulopati trombotik oklusif lainnya (penyakit Buerger) Sindrom Cogan Leukoartritis (penyakit Behcet) Penyakit Kawasaki II. Vaskulitis sekunder Vaskulitis yang berhubungan dengan infeksi Vaskulitis yang berhubungan dengan penyakit jaringan ikat Vaskulitis yang berhubungan dengan penyakit jaringan ikat Sekunder Vaskulitis krioglobulinemia primer campuran Vaskulitis terkait keganasan Vaskulitis terkait hipokomplementemia Vaskulitis urtikaria Vaskulitis setelah transplantasi organ yang sama Vaskulitis semu Sindrom vaskulitis Tanda-tanda ginekologi pseudo (tumor mukin, endokarditis, Sindrom Sneddon) Klasifikasi vaskulitis berdasarkan etiologi sulit dilakukan karena sebagian besar etiologinya tidak diketahui, dan etiologi yang sama dapat menyebabkan beberapa jenis vaskulitis yang berbeda. Sebagai contoh, infeksi virus hepatitis B dapat menyebabkan vaskulitis urtikaria, vaskulitis krioglobulinemia, dan poliarteritis nodosa klasik. Klasifikasi dalam hal jenis, ukuran dan distribusi pembuluh darah yang terkena dan ciri-ciri histologis cangkok juga bermasalah karena banyak vaskulitis yang tumpang tindih, misalnya vaskulitis yang terkait dengan granulomatosis Wegener dan aspek artritis rematoid dapat muncul dengan arteritis nekrotikans akut, vaskulitis pembuluh darah kecil granulositik atau limfositik, dan vaskulitis granulomatosa. Manifestasi klinis vaskulitis juga memiliki banyak tumpang tindih, yang disebut klinis kadang-kadang secara kasar membagi vaskulitis menjadi dua kategori primer dan sekunder. Singkatnya, sejauh ini belum ada solusi yang memuaskan, dan klasifikasi vaskulitis yang menggabungkan klinikopatologi umumnya digunakan. Manifestasi klinis: I. Manifestasi klinis Vaskulitis harus dipikirkan ketika terjadi gejala-gejala berikut ini: (1) kerusakan multi-sistem; (2) glomerulonefritis aktif; (3) iskemik atau tanda dan gejala memar, terutama pada orang muda; (4) purpura fulminan dan ruam nekrotik nodular lainnya; (5) mononeuritis multipel; (6) demam yang tidak dapat dijelaskan. Autoantibodi (i) Antibodi plasma anti-neutrofil (ANCA) Ada dua pola ketika diperiksa dengan immunoassay fluoresen: (1) Sitoplasma (C-ANCA), dengan plasma granulosit yang berwarna seragam dan spesifisitas yang tinggi untuk granuloma Wegener. Mayoritas pasien dengan granuloma Wegener sistemik aktif adalah positif, dan setelah remisi, potensi biasanya menurun atau menjadi negatif. Antigen yang dikenali oleh C-ANCA adalah protease serin dengan berat molekul 29 KD, yang terletak di butiran neutrofil; ② Perinuklear (P-ANCA), pewarnaan terkonsentrasi di pinggiran inti nukleus inti lobular, kecuali dalam kasus granuloma Wegener. Tipe perinuklear (P-ANCA), dengan pewarnaan yang terkonsentrasi pada inti nukleus lobular, terlihat pada granuloma Wegener, tetapi juga pada vaskulitis lainnya, seperti poliarteritis mikroskopis, nefritis bulan sabit, dan kelainan jaringan ikat, seperti lupus eritematosus, artritis rematoid, dan skleroderma, dll. Antigen utama yang dikenali oleh P-ANCA adalah mieloperoksidase (MPO), dan kemungkinan besar memiliki peran penyebab pada vaskulitis. Ini menyebabkan peradangan pembuluh darah dengan mengaktifkan neutrofil, menyebabkan mereka menghasilkan semburan pernapasan dan degranulasi. (ii) Antibodi Sel Endotel (Anti-Endothelial Cell Antibodies, AECA) ditemukan pada berbagai vaskulitis dan penyakit jaringan ikat. Antibodi ini adalah antibodi spesifik yang ditujukan terhadap antigen membran sel endotel dan secara umum tidak mengikat komplemen atau menghasilkan respons sitotoksik. AECA hanya terbukti merusak secara patologis pada penyakit Kawasaki. Pemeriksaan: Ultrasonografi, tomografi sinar-x, dan resonansi magnetik dapat mendeteksi lesi seperti penebalan dinding pembuluh darah dan penyempitan lumen. Biopsi jaringan penting untuk diagnosis. Biopsi buta memiliki tingkat temuan positif yang rendah. Sampel harus diambil dari jaringan dengan lesi. Jaringan setelah pengobatan dan pada fase kronis cenderung kehilangan perubahan karakteristik. Oleh karena itu, jumlah jaringan yang diambil harus memadai. Biopsi jarum menghasilkan jaringan yang terlalu sedikit untuk menjadi memadai. Karena lesi vaskular terkadang bersifat segmental, pembuluh darah yang dikirim untuk pemeriksaan harus memiliki panjang tertentu untuk meningkatkan tingkat deteksi. Diagnosis dan diagnosis banding: Vaskulitis umumnya harus dibedakan dari kategori penyakit berikut ini, termasuk penyakit jaringan ikat lainnya, infeksi, tumor, aterosklerosis, dan penyakit tromboemboli Pengobatan dan pencegahan: 1. Singkirkan penyebab penyakit, misalnya menghindari atau menghilangkan alergen obat, dan obati penyebab penyakit dengan terapi antibodi, misalnya anti infeksi. 2 . Mengobati penyakit yang mendasari, seperti penyakit jaringan ikat, tumor. 3, untuk vaskulitis yang terbatas pada kulit yang biasa digunakan antihistamin, seperti klorfeniramin 12mg / d, fenindamin 75mg / d, dibagi menjadi 3 kali, dan obat antiinflamasi nonsteroid, seperti menyeringai Pomaxin, 75 ~ 150mg / d, ibuprofen 1,2 ~ 2g / d, dibagi menjadi 3 kali. 4 . Vaskulitis sistemik umumnya perlu menggunakan glukokortikoid adrenal, seperti vaskulitis nekrosis biasanya harus ditambahkan ke penghambat kekebalan tubuh, seperti siklofosfamid, sesuai dengan kondisi pilihan pemberian oral atau terapi kejut intravena. 5, dapat ditambahkan dengan agen pengumpul antiplatelet, seperti aspirin 3 ~ 10mg / kg-d, vasodilator, seperti nifedipine 30mg / d, isosorbid nitrat 30mg / d, dibagi menjadi tiga kali. Antikoagulan heparin dan bikoumarin tidak boleh digunakan pada pasien dengan vaskulitis nekrotikans untuk menghindari perdarahan yang serius. 6, terapi penggantian plasma lainnya dapat digunakan untuk mengobati vaskulitis krioglobulinemia. Terapi pertukaran plasma dapat digunakan untuk mengobati vaskulitis krioglobulinaemik, tetapi tidak efektif untuk jenis vaskulitis lainnya. Injeksi statis gammaglobulin dosis tinggi merupakan terapi eksperimental, yang dapat memperburuk kondisi pasien nefritis lupus.