Krioglobulinemia campuran primer (EMC), juga dikenal sebagai sindrom purpura-artralgia-krioglobulinemia, secara klinis ditandai dengan lesi purpura, artralgia, anemia, kerusakan ginjal, dan hipergammaglobulinemia Meltzer (1966) adalah orang pertama yang mendeskripsikan penyakit ini secara sistematis berdasarkan karya Wintrobe (1933) dan Iener (1947). Meltzer (1966) membuat deskripsi sistematis pertama tentang penyakit ini berdasarkan Wintrobe (1933) dan Iener (1947), dan pada saat yang sama ditemukan bahwa tumor ganas seperti mieloma juga dapat disertai dengan krioglobulinemia dan menunjukkan ciri-ciri klinis yang sama dengan penyakit ini. Zhang Chao, Departemen Reumatologi dan Imunologi, Rumah Sakit Pusat Xinxiang, Provinsi Henan, Tiongkok Pendahuluan Selain itu, penyakit seperti endokarditis bakterial subakut, anemia hemolitik kusta, glomerulonefritis akut, artritis reumatoid lupus eritematosus sistemik, dan sindrom Sjogren dapat disertai dengan krioglobulinemia, yang disebut dengan krioglobulinemia sekunder. Penyakit ini dapat terjadi pada kedua jenis kelamin, tetapi lebih sering terjadi pada wanita dan lebih sering terjadi pada orang dewasa muda, usia 25-45 tahun. Etiologi penyakit ini tidak dipahami dengan baik. Dalam beberapa tahun terakhir, telah ditemukan bahwa kejadian penyakit ini lebih tinggi pada orang yang terinfeksi virus hepatitis B, tetapi telah ditegaskan bahwa ini adalah penyakit rematik autoimun di mana pembentukan krioglobulin campuran dalam reaksi autoimun tubuh memainkan peran penting dalam perkembangan penyakit. Yang disebut krioglobulin adalah kompleks protein yang mengalami aglutinasi reversibel pada suhu rendah. Komponen utamanya adalah imunoglobulin, tetapi juga mengandung sejumlah kecil fibrinogen, lipoprotein, kolagen, komplemen, dan komponen protein serum lainnya. Secara imunokimia, krioglobulin dibagi menjadi tiga jenis: Tipe I adalah tipe krioglobulin monoklonal, mengandung dua atau lebih antibodi monoklonal, termasuk IgA, IgG, dan IgM; Tipe II adalah campuran krioglobulin monoklonal dan poliklonal, termasuk IgM-IgG, IgA-IgG, dan IgG-IgG; Tipe III adalah campuran krioglobulin poliklonal, termasuk IgA-IgG, dan IgM-IgG-IgG. Krioglobulinemia primer terutama terdiri dari krioglobulin tipe II dan tipe III, dan krioglobulin campuran adalah faktor rheumatoid (RF) terkondensasi, yang mengandung IgM yang bertindak sebagai antibodi dan berikatan dengan penentu antigenik Fc dari IgG poliklonal untuk membentuk kompleks imun dan reaksi peradangan imun. Kadang-kadang, IgA dalam krioglobulin campuran bertindak sebagai antibodi dan bereaksi dengan gugus penentu antigenik segmen Fc dari IgG poliklonal. Komponen IgG dari krioglobulin campuran adalah antibodi poliklonal, yang tidak memiliki fungsi biologis faktor rheumatoid, dan kondensabilitasnya tergantung pada IgM yang terkandung, tetapi partisipasi IgG diperlukan untuk menyebabkan kondensasi, dan jika IgG membentuk kompleks dengan antigen tertentu, maka IgG sangat rentan untuk berinteraksi dengan IgM, dengan demikian menunjukkan bahwa IgG memiliki efek antigenik pada kondensasi krioglobulin campuran, tetapi efek antigenik ini Namun, efek antigenik ini hanya dapat ditunjukkan setelah antigen yang sesuai berinteraksi dengan IgG, menyebabkan perubahan struktural pada IgG. Patogenesis Mekanisme krioglobulin menyebabkan penyakit tidak dipahami dengan baik. Penelitian telah menunjukkan bahwa krioglobulin disimpan sebagai kompleks imun pada dinding pembuluh darah, mengaktifkan jalur komplemen klasik dan bypass, menyebabkan vaskulitis imun pada pembuluh darah kecil dan menyebabkan iskemia pada jaringan tempat pembuluh darah yang terkena. Iskemia jaringan juga diperburuk oleh disfungsi endotel pembuluh darah dan peningkatan viskositas darah, aglutinasi sel darah merah, koagulasi dan kelainan trombosit, yang menghasilkan berbagai gejala klinis. Mekanisme ini mungkin juga terjadi pada penyakit sekunder akibat krioglobulinemia seperti lupus eritematosus sistemik. Patogenisitas krioglobulin campuran juga bergantung pada toleransi dingin dan kemampuannya untuk mengikat komplemen. Krioglobulin yang dapat terkondensasi pada suhu kamar cenderung disimpan secara patogenik, dan krioglobulin campuran yang mengikat komplemen dengan mudah menyebabkan lebih banyak kerusakan imunopatologis. Biopsi kulit menunjukkan vaskulitis yang menghancurkan leukosit dengan perubahan patologis sel endotel yang membengkak, degenerasi inflamasi dan nekrosis kapiler subkutan, arteriol kecil, dan pembuluh vena kecil yang dikelilingi oleh infiltrasi neutrofil, kadang-kadang disertai dengan endapan seperti fibrin. Lesi inflamasi vaskular yang mirip dengan yang ada di kulit juga terlihat pada biopsi viseral. Biopsi ginjal dapat menunjukkan glomerulonefritis proliferatif yang luas dengan penebalan membran basal glomerulus yang terlibat dengan infiltrasi neutrofil, nefritis fokal dan nefritis membranoproliferatif juga terlihat, tetapi terkadang reaksi proliferatifnya tidak terlalu parah, perubahan ini terutama disebabkan oleh pengendapan kompleks imun yang dibentuk oleh keterlibatan krioglobulin di lapisan pembuluh intima glomerulus. hiperplasia endotel kapiler dan endapan eosinofilik di dalam membran basal telah ditemukan pada banyak kasus, terutama Pada pasien dengan gagal ginjal akut, terlihat endapan eosinofilik intraseluler basal yang besar, serta oklusi lengkap lumen kapiler dan fragmentasi membran basal, mirip dengan perubahan yang terlihat pada nefritis membranoproliferatif Pencarian Kesehatan Dalam kasus lain, mungkin terdapat arteritis ginjal nekrosis fokal fibrinoproliferatif, dengan kerusakan tubular dan parenkim yang tidak terlalu parah. Pada beberapa kasus, infiltrasi sel plasma dan limfosit pada interstisium ginjal dengan fibrosis terlihat. Dalam beberapa kasus, kristal badan inklusi terlihat pada sel endotel kapiler. Mikroskop elektron menunjukkan badan inklusi kristal dingin dan struktur berserat dan tubular pada endapan subendotel pembuluh darah. Pemeriksaan imunopatologi dapat menunjukkan deposit IgM, IgG dan C3 di dalam emboli dan di dalam dinding pembuluh darah. Zat-zat ini juga disimpan pada membran basal dalam distribusi granular, sehingga menunjukkan peran imunitas dalam patogenesis penyakit ini. Manifestasi klinis Pada awal perjalanan penyakit, sebagian besar pasien hanya menunjukkan fenomena Raynaud pada jari tangan atau kaki saat terpapar air dingin atau air dingin, tetapi kasus-kasus ini tidak menunjukkan fenomena Raynaud yang khas yaitu tungkai pucat – sianosis – warna merah keunguan, tetapi lebih banyak kasus yang menunjukkan sianosis sebagai proses manifestasi utama. Dengan perkembangan penyakit, pada saat cuaca dingin dapat muncul nyeri tungkai, mati rasa, nyeri sendi atau nyeri otot, dan bahkan munculnya purpura atau pola kulit berwarna ungu. Kerusakan kulit dan selaput lendir Yang paling umum adalah purpura non-trombositopenik yang teraba berulang tanpa rasa gatal, sering didistribusikan di tungkai bawah, terutama di sekitar pergelangan kaki, tetapi juga di hidung, telinga, mulut, dan area lain yang terpapar. Purpura bersifat intermiten, muncul secara berkelompok, setiap serangan dapat berlangsung beberapa hari hingga 1 minggu dalam banyak kasus dapat berulang selama bertahun-tahun, setelah hilangnya pigmentasi lokal dapat ditinggalkan. Pada pergelangan kaki dan sendi-sendi lain pada lesi kulit terkadang dapat muncul ulkus kulit. Meskipun lesi kulit dapat dipicu oleh paparan dingin, trauma, berdiri terlalu lama untuk olahraga, atau infeksi akut, tidak jarang gejalanya lebih parah di musim panas daripada di musim dingin, terlepas dari suhu lingkungan. Meskipun perkembangan krioglobulinaemia progresif, purpura kadang-kadang dapat sembuh secara spontan, dan dalam banyak kasus, urtikaria dingin dapat kambuh. Manifestasi kutaneous dan mukosa ini terkadang merupakan satu-satunya gejala aktivitas penyakit. Nyeri sendi adalah manifestasi awal penyakit ini yang umum terjadi. Semua sendi di tubuh dapat terlibat, tetapi tangan dan pergelangan kaki paling sering terkena. Episode gejala kadang-kadang dapat disertai dengan mialgia, atau bahkan mialgia ringan dan kelemahan tanpa adanya gejala sendi. Gejala pada otot sendi terkadang tidak paralel dengan penyakit secara keseluruhan dan dapat menghilang seiring dengan perkembangan penyakit. Lesi sendi ini sering kali tidak menimbulkan kekakuan di pagi hari yang signifikan. Kerusakan Ginjal Lebih dari separuh pasien mengalami keterlibatan ginjal dan beberapa di antaranya mengalami oedema, proteinuria masif, dan hipertensi. Sebagian besar pasien dengan kerusakan ginjal mengalami glomerulonefritis akut atau kronis, dan beberapa pasien dapat mengalami nefritis akut atau bahkan uremia. Kerusakan ginjal terkadang tidak menunjukkan gejala, dan banyak pasien dengan kerusakan ginjal ditemukan memiliki proteinuria, hematuria, piuria, dan protein urin tubulus eritrosit, yang sebagian besar adalah albumin, serta rantai ringan urin dan protein perifer tidak tinggi. Ginjal dan fungsinya harus diperiksa secara rutin. Sistem Pencernaan Dua pertiga pasien mungkin datang dengan berbagai tingkat pembesaran hati atau splenomegali, dan lebih banyak lagi yang mengalami kelainan fungsi hati. Mayoritas pasien ini biasanya tidak menunjukkan gejala, dengan kasus hipertensi portal yang parah akibat penyakit hati atau bahkan sirosis, atau gagal hati akut. Biopsi hati sering menunjukkan berbagai tingkat hepatitis, vaskulitis, sirosis dan fibrosis, dengan infiltrasi sel plasma dan limfosit. Pada pasien-pasien ini, terdapat prevalensi yang tinggi untuk antigen permukaan virus hepatitis B serum dan antibodi. Vaskulitis gastrointestinal memiliki nyeri perut yang tidak terlokalisasi, yang dapat diinduksi atau diperburuk oleh paparan dingin, dan kadang-kadang pasien mungkin mengalami perdarahan gastrointestinal bagian atas atau darah dalam tinja, dengan tes darah samar tinja yang positif; suplai darah yang tidak mencukupi ke arteri mesenterika dapat menyebabkan diare atau sembelit. Pasien tertentu dapat mengalami tukak lambung yang tidak lazim. Sistem neurologis Sekitar 1/3 dari pasien dapat muncul dengan gejala sistem saraf pusat, dan tipe III lebih sering dimanifestasikan sebagai ensefalopati, tanda piramidal cerebral palsy, mielitis dan manifestasi ekstrapiramidal daripada pasien dengan tipe I dan II. Lesi ini terutama disebabkan oleh pengendapan krioglobulin pada dinding pembuluh darah sistem saraf pusat, yang mengakibatkan peradangan pembuluh darah di bagian tengah, menyebabkan memar dan perdarahan serta infiltrasi sel inflamasi di daerah tersebut, dan demielinasi saraf dapat terjadi. Beberapa pasien mungkin juga memiliki beberapa neuropati perifer asimetris dengan manifestasi awal kelainan sensorik, serta tardive, miastenia, hipokinesia, dan kelainan elektromiografi. Lain-lain Penyakit ini juga dapat melibatkan jantung, bermanifestasi sebagai miokarditis arteritis koroner, perikarditis transien, dan aritmia, tetapi insidensinya rendah dan sering kali tanpa gejala. Keterlibatan paru-paru dapat bermanifestasi sebagai fibrosis interstisial dan radang selaput dada ringan. Beberapa kasus dapat muncul dengan keterlibatan adrenokortikal dan pankreas, yang sering terdeteksi dengan pemeriksaan patologis. Kadang-kadang pembesaran kelenjar getah bening superfisial umum atau pembesaran kelenjar getah bening tungkai bawah dapat terjadi. Komplikasi Penyakit ini dapat tumpang tindih dengan sindrom Scheuglen, tiroiditis Hashimoto, dan penyakit Crohn, dan di kemudian hari penyakit ini dapat dikombinasikan dengan infeksi sistemik seperti tuberkulosis dan infeksi basil gram negatif. Sunting Diagnosis patogenik Pada kasus purpura non-trombositopenik, nyeri sendi dan otot, dengan atau tanpa nefritis, yang muncul atau memburuk saat terpapar dingin, kemungkinan krioglobulinemia primer harus sangat dicurigai, dan diagnosis penyakit ini dapat dikonfirmasi dengan penentuan krioglobulin positif dalam tubuh. Namun, krioglobulinemia sekunder yang disebabkan oleh penyakit-penyakit berikut ini, seperti mieloma multipel, limfoma, makroglobulinemia primer, endokarditis bakterial subakut, mononukleosis infeksiosa, tuberkulosis, lupus eritematosus sistemik, dan artritis rematoid, dan sebagainya, harus disingkirkan. Terakhir, pemeriksaan imunologi untuk menentukan keberadaan IgM, IgG, IgA, dan C3 pada krioglobulin lebih kondusif untuk menentukan jenis imunologi penyakit. Jenis. Vaskulitis krioglobulinemia campuran primer – Diagnosis banding Urtikaria dingin primer Ini adalah kelainan dominan autosomal, yang didapat sebagian. Pasien tidak memiliki hemoglobin dingin maupun aglutinin dingin dan globulin dingin, dan urtikaria terjadi di seluruh tubuh saat terpapar dingin, mungkin karena pelepasan histamin dari sel mast sebagai akibat dari rangsangan dingin. Tidak ada artralgia, nefritis, atau gejala lain selama timbulnya penyakit ini. Sindrom hemolisin dingin disebabkan oleh adanya hemolisin dingin (yang pada dasarnya adalah antibodi IgG) di dalam tubuh yang berikatan dengan sel darah merah pada suhu kurang dari 20 ° C dan menyebabkan hemolisis sel darah merah dengan perantaraan komplemen. Gambaran klinisnya meliputi menggigil, demam, sakit kepala, sakit perut, mual, muntah, asma bronkial, hipertensi, takikardia, urtikaria dingin umum, dan hemoglobinuria pucat dengan anemia hemolitik akut. Tes Donath-Landsteiner untuk mengidentifikasi hemolisin dingin adalah positif, biasanya dengan titer 1:2 hingga 1:64, dan tes Coomb positif. Biasanya tidak ada gejala sendi, nefritis dan manifestasi sistemik lainnya, dan tubuh tidak memiliki tingkat krioglobulin yang tinggi, faktor rheumatoid dan antibodi antinuklear negatif, dan tingkat komplemen normal. Sindrom aglutinin dingin Sindrom ini disebabkan oleh adanya tingkat aglutinin dingin yang tinggi di dalam tubuh yang berikatan dengan eritrosit pada rangsangan dingin, yang mengakibatkan sindrom hemolitik akut. Pemeriksaan imunologi menegaskan bahwa aglutinin dingin termasuk dalam pencarian kesehatan antibodi IgM tipe rantai ringan κ, memiliki karakteristik globulin dingin, biasanya berinteraksi dengan antigen I, dan dapat menyebabkan hemolisis dengan perantaraan komplemen. Sindrom aglutinin dingin dibagi menjadi tipe subakut akut dan kronis, dua tipe pertama adalah sekunder akibat infeksi virus tertentu seperti mononukleosis menular, rubella, limfoma, dan sebagainya. Tipe kronis bersifat idiopatik dan ciri umum dari ketiga tipe tersebut adalah aglutinasi spontan eritrosit pada pembuluh darah superfisial ekstremitas, hidung dan telinga setelah terpapar dingin, menyebabkan sianosis, yang menghilang setelah suhu daerah yang terkena naik dalam pencarian yang sehat. Biokimia darah dapat menunjukkan pembekuan darah sendiri secara otomatis pada suhu kurang dari 20°C. Tes Coomb positif pada suhu 37°C. Anemia yang bergantung pada komplemen dapat terjadi setelah pengasaman darah ringan pada suhu 20 hingga 30°C. Terdapat anemia hemolitik pada darah tepi, retikulositosis, leukosit dapat meningkat atau menurun, trombositopenia, dan tes-tes hemolitik lainnya yang positif pada beberapa kasus, elektroforesis protein dapat menunjukkan puncak paraprotein di daerah gamma dan beta. Kesimpulannya, sindrom hemolisin dingin dan sindrom aglutinin dingin adalah anemia hemolitik dingin, krioglobulinemia primer adalah penyakit vaskulitis kompleks imun tanpa anemia hemolitik, lebih mudah dibedakan. Sunting bagian pemeriksaan ini Pemeriksaan Rutin Pemeriksaan Laboratorium 1. Pemeriksaan darah rutin dan sedimentasi darah Beberapa pasien mengalami anemia ringan, sel darah putih mungkin sedikit meningkat atau berkurang. Kekentalan darah meningkat, sel darah merah tersusun dalam bentuk untaian uang, dan sebagian besar pasien mengalami pengendapan darah yang lebih cepat. 2. Pemeriksaan urin rutin Lebih dari separuh pasien mungkin mengalami proteinuria, hematuria, pola tubular, dan sel nanah. 3. Pemeriksaan biokimia Sekitar 2/3 pasien mungkin memiliki fungsi hati yang tidak normal, peningkatan GPT serum dan peningkatan bilirubin, dll. Ketika fungsi ginjal terlibat, mungkin ada peningkatan BUN, peningkatan kalium darah dan penurunan CO2CP, dan elektroforesis protein mungkin menunjukkan peningkatan gamma globulin. 4. Pemeriksaan imunologi Serum IgG dan IgM meningkat, terkadang IgA meningkat dan komplemen menurun, dan beberapa pasien mungkin memiliki faktor rheumatoid dan antibodi antinuklear yang positif, sementara beberapa pasien mungkin mengalami defisiensi imun seluler. 5. Pemeriksaan krioglobulin serum Pemeriksaan krioglobulin serum merupakan pemeriksaan spesifik untuk penyakit ini. 5ml darah vena puasa dikumpulkan pada suhu kamar, ditempatkan dalam tabung reaksi bersih tanpa antikoagulan, dan segera ditempatkan dalam penangas air 37 ℃ selama 1 ~ 2 jam untuk membeku, dan kemudian disentrifugasi pada suhu 37 ℃, 3000r / mnt, dan kemudian disentrifugasi lagi dalam kondisi yang sama untuk memastikan tidak ada sel darah dalam serum. Serum yang diperoleh setelah sentrifugasi ke-2 kemudian dipindahkan ke dalam tabung sentrifugasi bertingkat 5ml dan diinkubasi dalam lemari es pada suhu 4 ° C selama 72 jam. Jika ada endapan setelah inkubasi dingin, serum disentrifugasi pada suhu 4 ° C dan 3200 rpm selama 15 menit, serum di atasnya dibuang, dan kemudian endapan krioglobulin dicuci dengan garam pada suhu 4 ° C, kemudian disentrifugasi dingin dan dicuci, dan kemudian dicuci, dan prosesnya diulangi 3 hingga 5 kali sampai tidak ada protein yang terdeteksi di supernatan yang dicuci di bagian akhir. Protein tidak terdeteksi dalam supernatan pencucian. Kemudian endapan dingin yang dimurnikan dilarutkan dalam jumlah yang sesuai dengan 0,05 mmol / L pH 8,2 buffer barbiturat kuantifikasi krioglobulin dan analisis imunokimia, penentuan krioglobulin yang terkandung dalam IgM, IgG, IgA dan C3, krioglobulin yang lebih besar dari 14mg / L adalah positif, tetapi perlu dicatat bahwa karena berbagai ras penduduk di wilayah tersebut dan kondisi laboratorium penentuan nilai krioglobulin tidak sepenuhnya seragam. Nilai standar harus ditentukan sesuai dengan situasi yang sebenarnya. Signifikansi klinis krioglobulin: ① krioglobulin adalah kelas kompleks imun, penyakit kompleks imun dapat menjadi dasar diagnosis. ② banyak penyakit menular (seperti virus hepatitis B) dan penyakit autoimun (seperti lupus eritematosus sistemik), kemunculan dan hilangnya krioglobulin serta aktivitas penyakit dan remisi memiliki hubungan yang jelas antara evaluasi kondisi dan prognosis memiliki arti penting ③ sebagai metode isolasi dan pemurnian kompleks imun yang sederhana untuk antigen, antibodi, dan komponen lain untuk mendeteksi kondisi tersebut memiliki arti penting secara teori. Pemeriksaan tambahan lainnya Bila terdapat lesi pada sistem saraf pusat, mungkin terdapat kelainan pada EEG, CT otak dan MRI otak. Ketika jantung terlibat, sebagian besar pasien mungkin memiliki kelainan EKG. Beberapa pasien mungkin menunjukkan perubahan paru-paru interstisial. Tes terkait : pH C3 (urin) Kapasitas pengikatan karbon dioksida Imunokompleks Imunoglobulin A Imunoglobulin G Imunoglobulin M Krioglobulin Nitrogen Urin Antibodi Antinuklear Faktor Reumatoid Cairan Serebrospinal Glutamin Transaminase, Glutamin Transaminase Sedimentasi Darah Sunting Pengobatan dan Pencegahan Pengobatan krioglobulinemia bervariasi menurut tingkat keparahan penyakit, dan pada pasien yang parah, pengobatan penyakit utama harus dikombinasikan secara wajar dengan pengobatan penyakit dan pengobatan penyakit serta pengobatan sistem kekebalan tubuh. Namun, untuk mencapai efek yang lebih baik, masih ada masalah seperti kemanjuran yang tidak memuaskan dan tingkat kekambuhan yang tinggi dalam pengobatan. Pasien harus mencegah rangsangan dingin, memperhatikan kehangatan, dan memberikan analgesik antiinflamasi nonsteroid untuk nyeri sendi. Penderita purpura tungkai bawah harus menghindari berdiri dalam waktu yang lama, dan mereka yang mengalami fenomena Raynaud dapat diberikan vasodilator seperti nifedipine (kardioplegia), tolazoline dan antikoagulan seperti aspirin usus (50-100mg/d). Pengobatan patogenik Endokarditis bakteri telah dilaporkan membaik setelah pengobatan antimikroba untuk krioglobulinemia. Oleh karena itu, jika terdapat patogen yang jelas, pengobatan yang tepat harus diberikan. Infeksi virus hepatitis C dapat diobati dengan alfa-interferon rekombinan. Interferon ini diberikan sebanyak 30.000 U 3 kali/minggu selama 3 bulan, atau untuk jangka waktu yang lebih lama hingga 1 tahun. Perbaikan klinis dan serologis dapat dilihat pada setidaknya 50% pasien selama masa pengobatan, dan beberapa pasien cenderung kambuh setelah penghentian obat. Selain itu, penggunaan alfa-interferon jangka panjang memiliki efek samping tertentu yang tidak dapat ditoleransi oleh beberapa pasien. Pasien dengan penyakit limfoproliferatif mungkin juga memiliki beberapa kemanjuran setelah pengobatan α-interferon. Pertukaran plasma Pertukaran plasma adalah tindakan yang efektif untuk pengobatan penyakit ini, terutama bagi mereka yang mengalami vaskulitis parah dan kerusakan organ penting. Secara efektif dapat menghilangkan krioglobulin dan patogen dari darah, melepaskan keadaan tertutup dari sistem monosit-makrofag dan mengembalikan fungsi fagositosisnya. Tidak ada batasan jumlah dan frekuensi pertukaran plasma dan intervalnya. Setelah pertukaran plasma, obat penekan imun harus dikombinasikan untuk mencegah peningkatan imunoglobulin yang tidak normal. Glukokortikoid dan imunosupresi Ketika penyakitnya parah dan disertai dengan lesi ginjal atau neurologis yang progresif, glukokortikoid dosis tinggi seperti prednison (prednison) 1mg/kg per hari atau bahkan dalam jumlah yang lebih besar lagi harus digunakan. Durasi pengobatan adalah 3-6 minggu, dan dosis dikurangi secara bertahap setelah efeknya terlihat jelas. Obat imunosupresif seperti terapi kejut siklofosfamid juga dapat digunakan, dosis 0,5 ~ 1,0 g / m2 luas permukaan tubuh 3 ~ 4 minggu sekali harus memperhatikan agen penular harus diperkuat ketika pengobatan patogen. Pengobatan lain Beberapa orang menggunakan terapi kejut intravena imunoglobulin dosis tinggi, dosis 400mg / (kg・d) selama 5 hari karena jumlah kasus yang sedikit, tidak boleh dievaluasi. Splenektomi juga telah digunakan dengan beberapa kemanjuran. Efektivitas Jin Gui Ren Qi Wan dalam mengobati penyakit ini perlu diamati lebih lanjut. Profilaksis Vaskulitis krioglobulinemia campuran primer – prognosis Profilaksis Pasien tanpa nefritis memiliki prognosis yang lebih baik Pasien meninggal pada tahap akhir penyakit, sebagian besar karena gagal ginjal dan infeksi. Hindari rangsangan dingin dan tetap hangat. Untuk pasien dengan purpura di tungkai bawah harus mengurangi waktu berdiri. Diagnosis dini, pengobatan dini.