Diagnosis jendela aortopulmoner dan satu arteri pulmonalis: bedakan dari duktus arteriosus arteriovenosa, defek septum ventrikel, batang arteri permanen, dan aneurisma sinus yang pecah. Radiografi dada menunjukkan pembesaran jantung dan hematopoiesis paru. Ultrasonografi dapat melokalisasi dan mengukur cacat, tetapi diagnosis malformasi bersamaan lebih sulit, terutama ketika membedakan antara dua set katup semilunar dan adanya arteri truncal permanen. Elektrokardiogram menunjukkan ventrikel kiri besar atau biventrikular. Kateterisasi jantung diperlukan untuk menilai resistensi pembuluh darah paru dan untuk mengidentifikasi malformasi yang terjadi bersamaan. Penanganan bedah: Pembedahan dini diindikasikan pada sebagian besar pasien apabila diagnosisnya jelas; dalam kasus yang jarang terjadi, hal ini bisa ditunda sampai setelah bayi jika cacatnya kecil dan tidak jelas. Malformasi yang terjadi bersamaan harus dikoreksi pada waktu yang sama. Dari April 2000 hingga Januari 2006, 17 anak, 9 laki-laki dan 8 perempuan, dirawat di pusat kami dengan jendela paru utama dan arteri pulmonalis kanan yang berasal dari aorta asendens. Semuanya didiagnosis dengan kateterisasi jantung, USG jantung, MRI jantung atau CT jantung. 4 kasus arteri pulmonalis kanan berasal dari aorta asendens, 5 kasus jendela aorta sederhana (semua tipe I) dan 8 kasus jendela aorta dengan malformasi intra dan ekstra jantung seperti lengkung aorta yang terputus, duktus arteriosus paten, tetralogi Fallot, defek septum ventrikel, defek septum atrium, regurgitasi mitral, dan stenosis trakea. 1 kasus tidak diindikasikan untuk operasi. Sisa 16 kasus diobati secara anatomis dalam satu tahap dengan malformasi terkait. Usia rata-rata saat pembedahan adalah 1,7±1,7 tahun (21d-6 tahun) dan berat rata-rata adalah 8,5±3,9 kg (3,5-18 kg). Durasi pengalihan sirkulasi ekstrakorporeal untuk seluruh kelompok adalah 62,2±17,8 menit, blok aorta 39,0±13,5 menit, 6 kasus diperbaiki dengan penghentian sirkulasi hipotermik yang dalam, rata-rata penghentian 37,8±15,2 menit Hasil: Tidak ada kematian akibat pembedahan, tingkat kelangsungan hidup 100%. 2 bayi mengalami penundaan penutupan dada 3 hari setelah pembedahan, 1 kasus mengalami perdarahan pasca operasi dan dibuka kembali 3 jam kemudian untuk menghentikan perdarahan. Rata-rata penggunaan ventilator adalah 20 jam dan rawat inap di CICU adalah 3 hari. Tindak lanjut: 14 kasus ditindaklanjuti dari 6 bulan hingga 4 tahun setelah operasi dengan EKG, radiografi dada sinar-X, USG-Doppler jantung dan MRI. Tidak ada stenosis supra-aorta atau stenosis pulmonal pada seluruh kelompok, dan hanya satu kasus regurgitasi mitral yang memiliki sisa regurgitasi ringan. Diskusi: Batang arteri embrionik terletak di dinding kanan atas dan kiri bawah dalam sepasang bantalan batang arteri yang sesuai menyatu untuk membentuk bagian proksimal dari septum duktus aorta dan arteri pulmonalis, bagian distal dibentuk oleh perpaduan dari pasangan keempat lengkungan arteri dengan saluran aorta dan pasangan keenam lengkungan arteri dengan saluran pulmonalis, aorta distal dan septum arteri pulmonalis menyatu dengan bantalan batang arteri proksimal adalah Septum arteri utama dan pulmonal distal, yang menyatu dengan bantalan batang proksimal, dibentuk oleh dinding antara pasangan lengkung arteri keempat dan keenam. Jika fusi bantalan batang tidak normal yang mengakibatkan defek proksimal pada septum pulmonal utama, migrasi abnormal dari pasangan lengkung arteri keenam menghasilkan jendela arteri distal atau asal satu arteri pulmonalis dari aorta. Mayoritas jendela aortopulmoner adalah lesi tunggal dan cenderung terletak di dinding kiri aorta. Jendela aortopulmoner atau dua set katup semilunar dari satu arteri pulmonalis yang berasal dari aorta adalah normal, dengan variasi besar dalam diameter cacat dan dilatasi aneurisma terlihat pada cacat yang lebih besar. Satu arteri pulmonalis berasal dari aorta asendens, dan arteri pulmonalis (sering kali arteri pulmonalis kanan) sering kali berasal dari persimpangan anomali di atas persimpangan sinotubular di dinding posterior aorta asendens proksimal, tepat di atas dinding lateral lengkung aorta, tanpa cacat antara aorta asendens dan batang paru. Hemodinamik dari jendela aortopulmoner mirip dengan duktus arteriosus paten, defek septum ventrikel dan batang arteri permanen. Aliran fraksional terutama terkait dengan ukuran cacat dan resistensi pembuluh darah paru. Apabila cacatnya kecil, aliran fraksionalnya rendah dan gejalanya tidak signifikan atau tanpa gejala. Dengan cacat yang lebih besar, aliran fraksional tinggi, menyebabkan gagal jantung kongestif, hipertensi pulmonal, dan penyakit pembuluh darah paru obstruktif dini. Waktu bertahan hidup tidak melampaui masa bayi. Sedangkan arteri pulmonalis kanan berasal dari aorta dengan pirau kiri-ke-kanan yang besar, paru kanan menerima darah dari corpora arteriosa dan mengembangkan vaskulopati paru dini; paru kiri menerima semua darah sirkulasi paru dan sering mengembangkan hipertensi pulmonal. Jendela paru utama dan arteri pulmonalis kanan yang berasal dari aorta secara klinis tidak dapat dibedakan dari arteriovenous ductus arteriosus, defek septum ventrikel, dan batang arteri permanen, dll. Diagnosis dan diferensiasi terutama dilakukan dengan USG jantung, MRI jantung, CT jantung, dan kateterisasi jantung, dll. Praktik yang biasa dilakukan oleh penulis adalah: jika anak berusia lebih dari 6 bulan, kateterisasi jantung harus dilakukan untuk menilai tekanan dan resistensi arteri pulmonalis. Anak-anak dengan hipertensi pulmonal berat yang memiliki resistensi pembuluh darah kecil paru lebih besar dari 10-12 unit Woods, kekakuan arteri pulmonalis kecil pada pencitraan, dan yang berusia lebih dari 2 tahun biasanya tidak dapat menjalani operasi. Jendela arteri pulmonalis utama dan arteri pulmonalis kanan yang berasal dari aorta rentan terhadap onset awal hipertensi pulmonal dan penyakit pembuluh darah paru, dan sangat diindikasikan untuk pembedahan setelah didiagnosis. Untuk memvisualisasikan fistula jendela aortopulmoner dan pembukaan arteri koroner dengan lebih baik, perbaikan tambalan transaorta di bawah sirkulasi ekstrakorporeal sekarang lebih disukai: sternotomi median dibuat, aorta dibebaskan secara memadai, dan kanula aorta yang tinggi diambil untuk memfasilitasi penempatan klem pemblokiran dan perbaikan cacat. Tergantung pada usia dan berat badan anak, atrium kanan tunggal atau vena kava ganda dapat di kanulasi. Arteri pulmonalis kanan dan kiri terperangkap setelah dimulainya sirkulasi ekstrakorporeal. Setelah blok aorta, dinding aorta anterior diiris secara vertikal dan pembukaan arteri koroner diperiksa dengan hati-hati untuk memastikan bahwa pembukaan berada di sisi aorta tambalan. Jika terdapat arteri koroner yang berasal dari arteri pulmonalis, maka harus diisolasi juga pada sisi aorta. Beberapa penulis menganjurkan bahwa arteri pulmonalis yang berasal dari satu sisi aorta harus dianastomosis langsung ke batang arteri pulmonalis dengan asal yang abnormal. Pengalaman unit penulis adalah bahwa untuk mencegah stenosis anastomosis jauh, jika asal anomali arteri pulmonalis tinggi dan jauh dari katup aorta dan pembukaan koroner, anastomosis Flap Ganda dapat digunakan: arteri pulmonalis kanan dengan asal anomali dipangkas bersama dengan dinding posterior aorta dan dijahit ke bagian dinding anterior Flap batang paru atau arteri pulmonalis kanan dengan asal anomali dipangkas bersama dengan dinding anterior dan posterior aorta dan dijahit ke dinding anterior Flap batang paru atau arteri pulmonalis kanan dengan asal anomali dipangkas bersama dengan dinding anterior dan posterior aorta dan dijahit ke dinding anterior dan posterior aorta. Modifikasi Flap Ganda dari anastomosis batang arteri pulmonalis. Jendela aortopulmoner dan arteri pulmonalis kanan yang berasal dari aorta dengan lengkung aorta terputus dikanulasi seolah-olah lengkung aorta terputus sendirian, aorta asendens dikanulasi sendirian, arteri pulmonalis kanan dan kiri terperangkap pada awal sirkulasi ekstrakorporeal, dan aorta desendens diperfusi melalui jendela aortopulmoner dan kateter arteri. Setelah pendinginan dan penghentian sirkulasi, arteri brakialis sefalika dijebak, duktus arteri dijahit, sisa jaringan duktus dieksisi, aorta desendens distal dianastomosis ke tepi bawah arkus aorta dan jendela pulmonalis utama ditutup melalui tambalan insisi dinding aorta anterior. Pada neonatus atau bayi kecil dengan displasia lengkung aorta-aorta menaik, arteri pulmonalis utama dapat dipisahkan, cacat batang paru diperbaiki dengan tambalan, aorta desendens distal dianastomosis ke lengkung aorta, dan dinding lateral aorta menaik dan batas inferior lengkung diperbesar dengan tambalan aorta homogen. Jendela paru utama dan satu sisi arteri pulmonalis yang berasal dari aorta sekarang efektif di sebagian besar pusat-pusat internasional untuk pengobatan prekordial dan tingkat kematian operasi telah mendekati nol. Selain itu, karena perbaikan tambalan sekarang umum digunakan, kemungkinan kekambuhan dan stenosis pulmonal sangat rendah. Ada laporan terbatas tentang hasil jangka panjang dari asal aorta dari satu arteri pulmonalis, dan tindak lanjut yang ketat diperlukan untuk pengembangan stenosis paru. Prognosis pasien dengan anomali kompleks sebagian besar ditentukan oleh apakah anomali terkait telah diobati secara bersamaan. Pada anak-anak yang lebih tua, hasilnya sangat ditentukan oleh resistensi pembuluh darah paru pada saat pembedahan.