Stenosis pulmonal (PS) adalah penyakit jantung bawaan yang umum terjadi, yaitu sekitar 8-12% dari total. Anatomi patologis] 1, stenosis paru dapat dibagi menjadi stenosis katup paru, stenosis katup paru (yaitu bagian corong) dan stenosis katup paru. 2, pada stenosis katup pulmonal, dapat dilihat pada penebalan katup pulmonal, tiga sambungan selebaran katup menyatu satu sama lain atau tidak ada sambungan antara selebaran katup, katup sempit, hanya bagian tengah lubang kecil. Stenosis paru yang parah (mendekati atresia) pada masa bayi sering dikaitkan dengan displasia, meskipun ventrikel kanan berukuran normal. Katup pulmonal displasia sering kali menebal, tidak teratur, kaku, dan memiliki anulus yang kecil, seperti yang terlihat pada Sindrom Noonan. 3. Stenosis paru corong sederhana jarang terjadi; sering dikombinasikan dengan defek septum ventrikel yang besar, seperti yang terlihat pada tetralogi Fallot. 4. Stenosis suprapulmonalis, juga dikenal sebagai stenosis paru utama, kadang-kadang terlihat pada sindrom rubella dan sindrom Williams. Patofisiologi] Pada usia kehamilan 6-9 minggu, batang arteri umum terpisah menjadi aorta dan arteri pulmonalis, dan katup pulmonalis mulai berkembang. Stenosis katup pulmonal disebabkan oleh penyatuan selebaran katup pada tahap tengah dan akhir kehamilan. Stenosis katup pulmonal pada masa janin tidak banyak berpengaruh pada sirkulasi. Setelah lahir, karena stenosis katup pulmonal, ventrikel kanan terhalang untuk mengeluarkan darah, beban sistolik meningkat, dan dengan demikian tekanan ventrikel kanan meningkat. Dalam jangka panjang, hal ini menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan, yang mempersempit rongga ventrikel kanan, diikuti oleh penyumbatan saluran keluar ventrikel kanan, yang selanjutnya meningkatkan tekanan ventrikel kanan, dan kesulitan mengeluarkan darah semakin memburuk, yang mengakibatkan kegagalan fungsi ventrikel kanan, dan timbulnya gagal jantung. Pada stenosis berat, tekanan atrium kanan meningkat, dan jika terdapat foramen ovale paten yang tidak tertutup atau defek septum atrium, aliran darah dapat mengalir dari atrium kanan ke atrium kiri, yang mengakibatkan sianosis. Dengan derajat stenosis yang berbeda, ventrikel kanan dan arteri pulmonalis muncul derajat perbedaan langkah tekanan yang berbeda, aliran darah dari ventrikel kanan bertekanan tinggi melalui katup stenotik, ke dalam arteri pulmonalis bertekanan rendah, menghasilkan turbulensi jet, sehingga batang utama arteri pulmonalis setelah pembentukan dilatasi stenosis, dilatasi stenosis tipe katup utama. Manifestasi klinis] 1. Gejala Anak-anak dengan stenosis ringan mungkin sama sekali tidak menunjukkan gejala; mereka yang mengalami stenosis sedang hingga berat mungkin mengalami dispnea dan kelelahan. Pada stenosis berat, dapat terjadi gagal jantung atau nyeri dada saat beraktivitas. 2, stenosis paru berat neonatal, kesulitan makan, sesak napas, sianosis dan gagal jantung. 3, Pemeriksaan fisik Sebagian besar anak berkembang dengan baik tanpa sianosis, dan neonatus dengan stenosis katup paru yang parah mengalami sesak napas dan sianosis. Area prekordial penuh, denyut pengangkatan ventrikel kanan dapat disentuh di sisi kiri sternum parietal, dan tremor sistolik dapat dideteksi di atas tepi kiri sternum. Murmur sistolik jet grade 2-5/6 terdengar di superior batas sternum kiri dan ditransmisikan ke arah dorsal; intensitas dan durasi murmur sebanding dengan tingkat keparahan stenosis. Bunyi klik sistolik awal dapat terdengar pada stenosis ringan dan sedang. Bunyi klik disebabkan oleh pengencangan katup yang menebal namun masih elastis secara tiba-tiba pada awal kontraksi. Nada kedua di daerah katup pulmonal terbelah dan dilemahkan ke berbagai tingkat. 4, dengan gagal jantung kongestif, mungkin ada hepatomegali. Elektrokardiogram (EKG): Pada stenosis ringan, EKG normal; pada stenosis sedang, sumbu listrik menyimpang ke kanan, dan ventrikel kanan mengalami hipertrofi. Derajat hipertrofi ventrikel kanan sebanding dengan tingkat keparahan stenosis. Pemeriksaan sinar-X Ukuran jantung normal, tetapi segmen arteri pulmonalis menonjol (yaitu arteri pulmonalis melebar setelah stenosis). Dengan adanya gagal jantung, jantung membesar secara nyata, terutama ventrikel kanan dan atrium kanan. Angiogram paru biasanya normal, tetapi pada stenosis paru yang parah, terjadi penurunan darah paru. Pada neonatus dengan stenosis paru yang parah, terdapat lebih sedikit darah paru dan jantung membesar dalam berbagai derajat. 3. Ekokardiografi Ekokardiogram dua dimensi dapat menunjukkan penebalan katup pulmonal dengan pembukaan sistolik terbatas dalam bentuk tonjolan membulat; pengukuran anulus katup pulmonal; dan demonstrasi dilatasi arteri pulmonalis utama (misalnya, dilatasi arteri pulmonalis setelah stenosis). Ultrasonografi Doppler dapat memperkirakan perbedaan urutan tekanan transvalvular di seluruh katup paru berdasarkan persamaan Bernoulli yang dimodifikasi, dan dengan demikian dapat memperkirakan tingkat keparahan stenosis paru. Katup displastik menunjukkan penebalan yang signifikan, kekakuan selebaran, dan displasia annular. Kateterisasi jantung digunakan untuk mengklasifikasikan stenosis pulmonal berdasarkan gradien tekanan antara tekanan sistolik ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Gradien tekanan 10-30 mmHg dianggap ringan, 30-60 mmHg dianggap sedang, dan >60 mmHg dianggap berat. Prognosis dan komplikasi】 1. Stenosis paru ringan biasanya tidak memburuk; namun, stenosis sedang dan berat akan memburuk seiring bertambahnya usia. 2. Gagal jantung dapat terjadi pada stenosis paru yang berat. 3. Kadang-kadang, endokarditis infektif dapat terjadi. 4 . Anak-anak dengan stenosis paru berat berisiko mengalami kematian mendadak selama aktivitas fisik yang berat. 5 . Sebagian besar bayi baru lahir dengan stenosis paru yang parah dapat meninggal jika tidak ditangani dengan tepat. [Pengobatan] Untuk anak-anak dengan stenosis paru sedang atau berat, secara umum diterima bahwa pengobatan harus diberikan ketika tekanan sistolik ventrikel kanan melebihi 50 mmHg. Valvuloplasti balon paru transkateter adalah pengobatan pilihan bagi sebagian besar anak. Tindakan ini berisiko rendah, tidak menimbulkan rasa sakit, lebih murah daripada operasi jantung terbuka, dengan masa rawat inap yang lebih singkat, dan juga efektif pada jenis katup yang displastik. Jika valvuloplasti balon paru gagal, maka akan dilakukan valvotomi toraks terbuka dengan pembedahan. Valvuloplasti balon transkateter atau valvulotomi bedah diperlukan untuk stenosis paru yang parah pada periode neonatal. Stenosis paru ringan pada masa kanak-kanak memerlukan pencegahan endokarditis.