Pulmonary orifice stenosis adalah kelainan bentuk penyempitan bawaan yang ada di antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Ada tiga jenis: stenosis pulmonalis, stenosis funikularis ventrikel kanan dan stenosis arteri pulmonalis utama dan cabang-cabangnya, dengan stenosis valvular yang paling umum. Stenosis valvular biasanya merupakan persimpangan selebaran katup yang menebal, dengan penonjolan mulut ikan dari pembukaan katup ke dalam arteri pulmonalis, dan stenotik pasca-dilatasi batang arteri pulmonalis utama, seringkali dengan berbagai tingkat stenosis annular paru. Stenosis funikular ventrikel kanan bisa berupa septum atau tubular. Stenosis septum membentuk septum fibrosa annular inferior ke corong ventrikel kanan, yang memisahkan ventrikel kanan menjadi dua ruang ventrikel dengan ukuran yang tidak sama, dengan ruang ventrikel berdinding tipis yang membesar di atasnya yang disebut ventrikel ketiga. Stenosis tubular disebabkan oleh dinding ventrikel kanan anterior yang hipertrofi, punggungan supraventrikular, dan bundel septum dan mural yang tebal dan abnormal. Arteri pulmonalis utama dan cabang-cabangnya mungkin mengalami stenosis atau displastik pada satu atau lebih anulus. Ada perbedaan langkah tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis, yang ukurannya tergantung pada derajat stenosis pulmonalis. Perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis tergantung pada derajat stenosis. Perbedaan tekanan <40mmhg dianggap ringan, 40mmhg-100mmhg dianggap sedang, dan >100mmHg dianggap berat. Sianosis perifer dapat terjadi akibat obstruksi aliran balik vena, berkurangnya curah jantung dan stasis darah. Sianosis sentral terjadi pada sekitar 1/4 kasus dengan foramen ovale paten atau defek septum atrium, ketika shunting kanan-ke-kiri terjadi pada tingkat atrium ketika tekanan atrium kanan meningkat secara signifikan. Peningkatan beban ventrikel kanan yang berkepanjangan menyebabkan hipertrofi sentripetal ventrikel kanan, memperburuk stenosis saluran keluar ventrikel kanan, gagal jantung dan bahkan kematian. Gejala presentasi klinis terkait dengan derajat stenosis, adanya foramen ovale paten, defek septum atrium dan regurgitasi trikuspid sekunder. Stenosis ringan mungkin asimtomatik atau ringan. Gejala yang umum adalah jantung berdebar-debar, sesak napas, dada sesak, dan bahkan pingsan dengan aktivitas sekecil apa pun, serta toleransi kerja yang buruk dan kelelahan. Gejalanya memburuk seiring dengan bertambahnya usia. Dalam kasus dengan foramen ovale yang ada bersamaan, sianosis dapat terjadi setelah aktivitas. Pada kasus yang parah, sianosis juga dapat terjadi saat istirahat. Pada kasus yang sudah lanjut, terdapat tanda-tanda gagal jantung kanan seperti kongesti vena jugularis, hepatomegali, pembengkakan tungkai bawah dan bahkan asites. Pemeriksaan fisik: Pada stenosis pulmonal, murmur jet sistolik yang keras dan kasar dapat didengar di antara tulang rusuk kedua di batas kiri sternum dan ditransmisikan ke atas ke kiri. Sebagian besar disertai tremor sistolik. Bunyi arteri pulmonalis kedua berkurang atau tidak ada. Pada stenosis corong ventrikel kanan, murmur sistolik lebih rendah dan dalam beberapa kasus bunyi arteri pulmonalis kedua normal; pada insufisiensi trikuspid, murmur sistolik dapat terdengar di area auskultasi trikuspid. Elektrokardiogram: Tergantung pada derajat stenosis, mungkin menunjukkan normal, sumbu listrik sisi kanan, regangan ventrikel kanan hipertrofi, inversi gelombang-T dan hiperakusis gelombang-P. X-ray: ventrikel kanan dan atrium kanan mungkin membesar dan segmen arteri pulmonalis mungkin menonjol. Namun, dalam kasus stenosis corong, penonjolan segmen arteri pulmonalis tidak jelas. Kedua bidang paru-paru jelas dan tekstur vaskular berkurang, terutama di 1/3 lateral bidang paru-paru. Ekokardiografi: Ini menunjukkan jenis dan luasnya stenosis. Stenosis pulmonal menunjukkan pelebaran batang arteri pulmonalis utama, penebalan selebaran katup, peningkatan ekogenisitas, pembukaan terbatas dan penebalan dinding ventrikel kanan. Ultrasonografi Doppler berwarna menunjukkan sinyal aliran kecepatan tinggi pada katup stenotik dan memungkinkan pengukuran perbedaan tekanan transvalvular maksimum. Stenosis corong menunjukkan saluran keluar ventrikel kanan yang sempit dengan trabekula dan kolom otot yang menebal. Ultrasonografi Colour Doppler dapat mengukur sinyal aliran turbulen di saluran keluar ventrikel kanan. Diagnosis dan diagnosis banding Diagnosis dibuat berdasarkan presentasi klinis, dikombinasikan dengan elektrokardiografi, rontgen dada dan ekokardiografi. Kateterisasi jantung dengan manometri ventrikel kanan dan angiografi dapat membantu memastikan diagnosis jika perlu. Mudah dibedakan dari defek septum ventrikel dan defek septum atrium dengan bantuan gumaman karakteristik stenosis arteri pulmonalis, bunyi arteri pulmonalis kedua yang berkurang atau tidak ada, dan tanda-tanda x-ray darah paru yang berkurang. Pada beberapa kasus tetralogi Fallot, obstruksi saluran keluar ventrikel kanan tidak tampak jelas dan presentasinya menyerupai stenosis arteri pulmonalis. Ekokardiografi dan kateterisasi jantung dapat menunjukkan adanya defek septum dan bentang aorta, yang dapat membantu dalam diagnosis banding. Pembedahan 1. Stenosis ringan tanpa gejala yang jelas, tidak ada perubahan yang signifikan pada rontgen dada dan EKG, dan tekanan sistolik ventrikel kanan <60 mmhg, tidak memerlukan pembedahan. Stenosis sedang dengan gejala klinis yang signifikan, EKG yang menunjukkan hipertrofi atau regangan ventrikel kanan, kateterisasi jantung yang menunjukkan tekanan ventrikel kanan >75mmHg dan langkah tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis >50mmHg, semuanya merupakan indikasi untuk pembedahan. Pada stenosis yang parah, patologi berkembang dengan cepat dan obstruksi saluran keluar ventrikel kanan sekunder dapat memperburuk stenosis, sehingga memerlukan pembedahan dini. 2. Pendekatan bedah Karena teknik sirkulasi ekstrakorporeal sudah mapan dan aman, beberapa prosedur non-ekstrakorporeal yang pernah digunakan telah ditinggalkan. Sayatan median sternal dibuat, dan sayatan jantung dipilih sesuai dengan jenis stenosis di bawah sirkulasi ekstrakorporeal dengan jantung berdetak atau berhenti. Untuk stenosis pulmonal, arteri pulmonalis utama biasanya dibedah secara longitudinal dan diseksi junctional valvular dilakukan di bawah penglihatan langsung; untuk stenosis funikular, dinding anterior saluran keluar ventrikel kanan dibedah dan anulus fibrosa stenotik atau bundel dinding hipertrofi dan septum diangkat untuk membuka blokir saluran keluar ventrikel kanan. Jika saluran keluar ventrikel kanan tetap stenotik, saluran keluar diperlebar dengan potongan perikardial autologus atau potongan anyaman poliester. Jika terdapat stenosis annular, saluran keluar ventrikel kanan diperlebar melintasi annulus dengan membedah annulus. Dalam beberapa tahun terakhir, dilatasi balon transkateter katup pulmonal telah digunakan untuk stenosis katup, yang populer karena tidak memerlukan torakotomi dan pemulihannya cepat. Namun demikian, dalam beberapa kasus, dilatasi tidak memuaskan dan komplikasi insufisiensi katup pulmonal dapat terjadi.