I. Definisi
Atresia esofagus kongenital adalah kelainan bawaan yang serius pada bayi baru lahir, yang sering kali dikombinasikan dengan kelainan toraks dan paru serta berbagai kelainan lainnya, akibat perkembangan abnormal esofagus dan trakea selama masa embrionik, tanpa pembentukan esofagus yang lengkap.
Etiologi
Etiologi tidak diketahui dan mungkin terkait dengan asal usul esofagus dan trakea yang sama. Baik kerongkongan dan trakea muncul dari bagian depan primitif pada periode awal embrio. Pada usia embrio 3 minggu, dua tonjolan memanjang muncul di bagian depan primitif dari setiap sisi dinding. Pada usia 5-6 minggu kehidupan embrio, sulkus longitudinal semakin dalam dan tonjolan-tonjolan menjadi lebih dekat, yang akhirnya menyatu untuk membentuk septum yang membagi bagian depan tubuh menjadi dua tabung, yaitu trakea di sisi ventral dan kerongkongan di sisi punggung. Esofagus mengalami tahap transformasi parenkim di mana kerongkongan tersumbat oleh multiplikasi dan proliferasi sel epitel di dalam saluran, dan kemudian vakuola di dalam saluran muncul dan menyatu satu sama lain, menyeberangi kerongkongan untuk membentuk tabung berongga. Selama 8 minggu kehidupan embrio, segregasi atau vakuolasi yang tidak sempurna dapat menyebabkan berbagai jenis malformasi. Hal ini diduga terkait dengan anomali vaskular dan berkurangnya suplai darah ke bagian depan mulut, yang dapat menyebabkan atresia.
III. Diagnosis
1. Manifestasi klinis
(1) Cairan ketuban tidak dapat ditelan, air liur dan busa putih segera setelah lahir, dengan air liur yang sering tumpah di sekitar bibir.
(2) Segera setelah pemberian makanan awal, dapat terjadi muntah, tersedak dan batuk yang hebat, atau bahkan sesak napas.
(3) Karena makanan tidak masuk ke dalam saluran pencernaan, makanan akan kehilangan air dan terbuang.
(4) Kateter yang dipasang melalui mulut atau rongga hidung terhalang di ujung buta kerongkongan bagian atas dan tidak dapat masuk ke dalam perut.
2. Pemeriksaan tambahan
(1) Film polos sinar-X: film lateral frontal dada dapat menunjukkan kantong esofagus yang membengkak pada T4 datar mediastinum superior posterior. Namun demikian, bagian perut harus disertakan.
(2) Penyisipan kateter transnasal ke hipofaring terhalang atau kembali. Panjang sekitar 8-10 cm. Tabung silikon buram sinar-X yang terlihat pada sinar-X sebagai jalan kembali dari ujung kerongkongan yang buta. (T4)
(3) Teknik esofagogram: Suntikkan 0,5 ml kontras berair (hindari barium sulfat) melalui kanula hidung, lalu tindak lanjuti dengan 1 ml gas dan ambil foto dada bagian depan dan samping.
(4) Sinar-X dan USG Pada dasarnya, kedua alat ini dapat memenuhi persyaratan untuk pemeriksaan jantung dan pembuluh darah, kelainan bentuk saluran kemih, dan kelainan tulang belakang.
IV. Diagnosis banding
Striktur esofagus kongenital dapat terjadi satu atau beberapa kali. Pada striktur yang parah, disfagia, muntah, atau tersedak setelah menelan dapat terjadi segera setelah lahir. Percobaan penempatan selang lambung, dengan resistensi atau kesulitan dalam penempatan, dan esofagogram dengan sedikit minyak yodium yang disuntikkan melalui selang lambung, dapat menunjukkan segmen stenotik dengan dilatasi ringan pada kerongkongan di atasnya. Esofagoskopi dapat menunjukkan segmen stenotik. Pada kasus ringan, dilatasi esofagus dapat dilakukan, sedangkan pada kasus yang parah, segmen stenotik perlu diangkat dan dilakukan esofagoplasti.
Kardia tertunda Muntah berulang disebabkan oleh ketiadaan atau degenerasi sel ganglion interoseus di kerongkongan bagian bawah dan kardia, yang menyebabkan ketidakcukupan lembek. Hal ini tidak jarang terjadi pada bayi baru lahir. Muntah muncul dalam beberapa bulan pertama kehidupan dan berangsur-angsur memburuk, tetapi pada umumnya baik dan pada kasus yang parah dapat menyebabkan pneumonia dan malnutrisi. Esofagogram menunjukkan penyempitan esofagus bagian bawah dan kardia serta dilatasi ekstrem pada segmen atas dengan bentuk corong. Hal ini dapat diobati dengan terapi postural atau, pada kasus yang parah, dengan pembedahan dilatasi esofagus.
V. Perawatan
1. Penyakit ini tidak diobati dan meninggal dalam beberapa hari setelah lahir, sehingga pembedahan harus dilakukan sesegera mungkin setelah diagnosis jelas untuk memperbaiki kelainan bentuk.
2. Perhatian harus diberikan pada rehidrasi yang tepat sebelum pembedahan untuk memperbaiki dehidrasi dan ketidakseimbangan elektrolit. Mencegah dan mengobati pneumonia aspirasi. Berikan antibiotik dan pertahankan suhu tubuh yang normal.
3 . Perkembangan yang baik, berat lahir lebih dari 2,5 kg, kondisi umum yang baik, tidak ada kelainan bawaan lain atau pneumonia sedang atau lebih dapat dilakukan sebagai anastomosis esofagus satu tahap.
4, berat badan kurang dari 2kg, kondisi umum kurang baik atau ada kasus kelainan bawaan lainnya, perlu dilakukan operasi secara bertahap. Pada tahap pertama, fistula esofagotrakeal dipotong dan dijahit. Gastrostomi transabdominal dilakukan untuk memberikan nutrisi. Esofagostomi serviks dilakukan melalui leher untuk mencegah pneumonia aspirasi. Operasi tahap kedua dilakukan beberapa minggu kemudian, ketika berat badan telah meningkat menjadi sekitar 3 kg, untuk menyatukan esofagus bagian atas dan bawah, yang sering kali tidak cukup panjang untuk anastomosis kontralateral pada kasus-kasus di mana esofagus bagian atas dan bawah tidak dapat disatukan dan tidak ada fistula esofagotrakea. Jenis kasus ini juga memerlukan pembedahan bertahap. Pada tahap pertama, esofagus proksimal dikeringkan melalui sayatan serviks dan ujung buta esofagus proksimal diiris untuk mengeringkan cairan liontin. Gastrostomi juga dibuat melalui sayatan perut untuk menyediakan makanan dan minuman. Kantung esofagus kolon dilakukan saat anak mencapai usia 3-4 tahun.
VI. Pedoman penilaian dan perawatan
Klasifikasi.
Tipe I. Esofagus bagian atas dan bawah tidak terhubung, masing-masing dengan ujung yang buta, dan kedua ujung esofagus berjauhan tanpa fistula, terjadi pada sekitar 4-8% kasus.
Tipe II Ujung proksimal esofagus terhubung ke trakea oleh fistula, dan ujung distal tidak terlihat dan jauh, mencakup 0,5-1,0% kasus.
Tipe III Bagian atas kerongkongan buta dan bagian bawah terhubung ke trakea, jarak antara kedua ujungnya kurang dari 2 cm untuk tipe IIIb dan lebih dari 2 cm untuk tipe IIIa, mencapai 85-90%.
Tipe IV Segmen atas dan bawah esofagus terhubung ke trakea secara terpisah, mencakup 1% kasus.
Tipe V Tidak ada atresia esofagus, tetapi fistula dengan sambungan trakea, 2%-5%.
Pedoman untuk diagnosis dan pengobatan.
Kasus dengan berat kurang dari 2 kg, dengan kondisi umum yang buruk atau dengan kelainan bawaan lainnya memerlukan pembedahan bertahap. Pada tahap pertama, fistula esofagotrakeal dipotong dan dijahit. Gastrostomi transabdominal dilakukan untuk memberikan nutrisi. Esofagostomi serviks dilakukan melalui leher untuk mencegah pneumonia aspirasi. Operasi tahap kedua dilakukan beberapa minggu kemudian, ketika berat badan telah meningkat menjadi sekitar 3 kg, untuk menyatukan esofagus bagian atas dan bawah, yang sering kali tidak cukup panjang untuk anastomosis kontralateral pada kasus-kasus di mana esofagus bagian atas dan bawah tidak dapat disatukan dan tidak ada fistula esofagotrakea. Jenis kasus ini juga memerlukan pembedahan bertahap. Pada tahap pertama, esofagus proksimal dikeringkan melalui sayatan serviks dan ujung buta esofagus proksimal diiris untuk mengeringkan cairan liontin. Gastrostomi juga dibuat melalui sayatan perut untuk menyediakan makanan dan minuman. Kantung esofagus kolon kemudian dilakukan saat anak mencapai usia 3-4 tahun.
VII. Kriteria penerimaan
Setelah diagnosis ditegakkan, cairan liontin tidak dapat ditelan, air liur dan berbusa sejak lahir dan air liur sering tumpah di sekitar bibir; segera setelah pemberian makan pertama, meludah, tersedak hebat dan batuk, bahkan sesak napas dapat terjadi; kateter yang ditempatkan melalui mulut atau rongga hidung terhalang di ujung buta kerongkongan bagian atas dan tidak dapat masuk ke dalam perut; masuk rumah sakit mungkin terjadi.
VIII. Laporan nilai kritis
Tidak ada
IX. Pedoman untuk masuk ke ICU
1. sesak napas, sesak napas; 2. tersedak dan memar.
X. Kriteria untuk konsultasi
1. Ketidakmampuan untuk menelan cairan liontin, air liur dan berbusa setelah lahir, sering mengeluarkan air liur di sekitar bibir; 2. Meludah segera setelah menyusu pertama kali, tersedak keras dan batuk, atau bahkan sesak napas; 3. Kateter yang dipasang melalui mulut atau rongga hidung, yang tersumbat di ujung buta kerongkongan bagian atas dan tidak dapat masuk ke dalam perut
XI. Komplikasi dan penatalaksanaan
1. Pneumonia, fistula anastomosis esofagus Mengintensifkan pengobatan anti-infeksi, drainase dada tertutup dan, jika perlu, membuka kembali dada untuk perbaikan;
2 . Striktur esofagus Dilatasi esofagus pasca operasi berulang, jika hasilnya tidak baik, penggantian esofagus dapat dilakukan;
3. Kekambuhan fistula esofagotrakeal Ligasi bedah ulang.
12. Kriteria pelepasan
1. Anak dalam kondisi umum yang baik dan dapat mengonsumsi susu formula atau ASI secara normal;
2. Respirasi stabil, tidak ada dispnea, sesak napas, dan tidak ada ruang besar di kedua paru-paru
3. Esofagogram menunjukkan kerongkongan yang jernih dan tidak ada fistula.
XIII. Panduan tindak lanjut
1. Kunjungan tindak lanjut bedah rawat jalan untuk penyempitan esofagus pada 1 bulan, 3 bulan dan 6 bulan setelah keluar dari rumah sakit;
2. Dilatasi esofagus dini harus dilakukan sesuai dengan adanya tersedak dan pneumonia berulang setelah anak makan makanan cair;