I. Indikasi Langkah pertama setelah diagnosis adalah memperbaiki hipoksemia dan asidosis metabolik, dll. Setelah didiagnosis setelah lahir, anak harus diberikan prostaglandin intravena untuk menurunkan tekanan arteri pulmonalis dan menjaga agar duktus arteriosus tetap terbuka. Pada kasus sianosis yang parah, septostomi atrium balon harus dilakukan untuk mengurangi gejala hipoksia. Koreksi anatomis (prosedur pengalihan) harus dilakukan dalam waktu dua minggu. Pada kasus gabungan duktus arteriosus atau defek septum ventrikel, hal ini dapat dikoreksi pada waktu yang sama, sekitar 6 bulan setelah kelahiran. Pasien juga dapat dipertimbangkan untuk operasi pengalihan dalam waktu 2 bulan setelah lahir, tetapi tekanan arteri pulmonalis harus diukur. Jika tekanan di ventrikel kiri dan arteri pulmonalis menurun, pengurangan lingkar (Banding) arteri pulmonalis harus dilakukan bersama dengan pirau dari arteri bawaan ke arteri pulmonalis kanan untuk melatih fungsi ventrikel kiri. Pembedahan harus dilakukan sesegera mungkin dalam waktu 1 hingga 2 minggu setelah pembedahan; penundaan pembedahan akan meningkatkan risiko. Perawatan bedah 1. Perawatan paliatif Balon septoplasti atrium (Prosedur Rashkind): Ketika hipoksia parah dan pembedahan radikal tidak memungkinkan, balon septoplasti atrium atau pembesaran cacat atrium dapat dilakukan untuk memungkinkan pencampuran darah secara masif di tingkat atrium dan untuk meningkatkan saturasi oksigen arteri sehingga anak dapat bertahan hingga cocok untuk menjalani pembedahan radikal. Anuloplasti arteri pulmonalis: Pada kasus transposisi lengkap arteri besar dengan defek septum ventrikel besar, anuloplasti arteri pulmonalis dapat dilakukan dalam waktu 6 bulan untuk mencegah penyakit pembuluh darah paru akibat gagal jantung kongestif dan hipertensi paru. 2. Pembedahan radikal (1) Koreksi fisiologis (operasi Senning atau Mustard): Ini dapat dilakukan dalam waktu 1-12 bulan setelah lahir, yaitu atrium dapat diblokir dengan perikardium autologus dan dinding atrium untuk mengarahkan darah vena dari sirkulasi tubuh ke katup mitral dan masuk ke ventrikel kiri, dan vena pulmonalis dapat diarahkan ke katup trikuspid dan masuk ke ventrikel kanan, sehingga menghasilkan koneksi atrioventrikular yang tidak konsisten dan koneksi makrovaskuler ventrikel yang tidak konsisten. Untuk mencapai koreksi fisiologis. (2) Pembedahan yang dikoreksi secara anatomis (bedah ganti): dapat dilakukan dalam waktu 4 minggu setelah kelahiran, yaitu pertukaran aorta dan arteri pulmonalis serta pencangkokan ulang arteri koroner untuk mencapai koreksi lengkap hubungan anatomis. Syarat untuk pembedahan adalah: rasio tekanan ventrikel kiri/kanan >0,85, fraksi ejeksi ventrikel kiri >0,45, volume akhir diastolik ventrikel kiri >90% dari normal, ketebalan dinding posterior ventrikel kiri >4-4,5 mm, dan tegangan dinding ventrikel <12.000 dyne/cm2. III. Hasil pembedahan Pada tahun 1980-an, pengalihan intra-atrium terutama digunakan untuk menangani transposisi arteri besar, tetapi beberapa tahun terakhir ini terdapat kecenderungan untuk melakukan koreksi anatomis ( operasi pengalihan). Pada masa-masa awal, angka kematian dari prosedur ini tinggi, tetapi dalam beberapa tahun terakhir ini telah berkurang menjadi 0-4,2%, dan hasilnya sangat baik. Tindak lanjut jangka panjang menemukan bahwa anak-anak dengan TGA yang menjalani operasi pengalihan secara fisiologis dan psikologis tidak berbeda dengan populasi normal, dan mereka yang pemulihannya buruk setelah operasi sedikit lebih buruk daripada populasi normal.