1. Apa istilah umum untuk transposisi lengkap arteri besar? Seperti apa prosedurnya? Berapa perkiraan biaya prosedur ini? Transposisi lengkap arteri besar adalah kelainan bentuk batang arteri berbentuk kerucut, di mana sambungan atrium dan ventrikel bertepatan dan sambungan ventrikel dan arteri besar tidak bertepatan. Aorta berasal seluruhnya atau sebagian besar dari ventrikel kanan, sedangkan arteri pulmonalis berasal seluruhnya atau sebagian besar dari ventrikel kiri. Prognosis untuk pasien dengan transposisi arteri besar yang lengkap sangat buruk. Tingkat kelangsungan hidup kasus transposisi lengkap yang tidak diobati berkaitan erat dengan jenis malformasi. Tingkat kelangsungan hidup terendah pada transposisi lengkap dengan septum ventrikel utuh. Penyebab utama kematian adalah hipoksia. Episode pneumonia yang berulang dapat mengakibatkan penurunan yang signifikan pada aliran darah yang bersirkulasi secara efektif dan hipoksia mendadak yang menyebabkan asidosis dan kematian, serta kematian akibat sianosis berat yang menyebabkan eritrositosis, peningkatan kekentalan darah, dan, khususnya, dehidrasi yang menyebabkan kecelakaan serebrovaskular. Kelangsungan hidup awal lebih tinggi pada kasus-kasus cacat septum ventrikel besar gabungan. Mereka yang memiliki aliran darah paru yang sangat tinggi memiliki tingkat kelangsungan hidup yang lebih rendah dan cenderung meninggal karena gagal jantung kongestif. Transposisi lengkap arteri besar yang dikombinasikan dengan defek septum ventrikel besar menghasilkan insiden penyakit pembuluh darah paru yang jauh lebih tinggi daripada defek septum ventrikel saja, mungkin karena hipoksia dan sirkulasi kolateral yang melimpah. Pembedahan pembalikan arteri saat ini merupakan prosedur yang paling umum digunakan untuk menangani transposisi arteri besar dan memiliki hasil yang paling baik. Prosedur ini melibatkan transposisi dua arteri besar dan mengembalikannya ke hubungan normal. Karena anak sering kali perlu ditangani dengan pembedahan pada usia yang sangat muda atau bahkan pada masa neonatal, maka penanganan klinis ini berisiko dan perkiraan biaya prosedur ini sekitar $80.000. 2. Apa yang dimaksud dengan transposisi korektif arteri besar? Seperti apa prosedurnya? Berapa perkiraan biaya pembedahan? Sebelum menjelaskan konsep transposisi korektif, penting untuk memahami konsep transposisi lengkap arteri besar. Pada transposisi lengkap, atrium terhubung ke ventrikel, tetapi ventrikel tidak terhubung ke aorta, dan darah tanpa oksigen yang mengalir dari atrium kanan ke ventrikel kanan masuk ke aorta yang ditransposisi, bukan ke arteri pulmonalis yang normal. Sebaliknya, pada anak-anak dengan transposisi arteri besar yang dikoreksi, koneksi atrioventrikular tidak konsisten di atas koneksi ventrikel dan arteri besar yang tidak konsisten; darah yang tidak beroksigen mengalir melalui atrium kanan ke ventrikel kiri memasuki arteri pulmonalis yang ditransposisi; darah beroksigen yang mengalir melalui atrium kiri ke ventrikel kanan memasuki aorta yang ditransposisikan, sehingga meskipun koneksi atrioventrikular dan koneksi arteri besar ventrikel secara anatomis tidak normal pada anak-anak ini, namun secara fisiologis keduanya normal. Inilah sebabnya mengapa secara klinis disebut sebagai transposisi arteri besar yang dikoreksi. Pembedahan radikal untuk transposisi terkoreksi memerlukan koreksi sambungan aorta atrioventrikular dan ventrikular, oleh karena itu disebut transposisi ganda. Karena prosedur ini lebih sulit dan berisiko daripada transposisi lengkap, maka biaya prosedur ini sekitar $80.000 hingga $100.000. 3. Berapa perkiraan tingkat kesembuhan untuk transposisi arteri besar? Berapa perkiraan masa hidup pasien? Dengan peningkatan teknik bedah kardiovaskular secara keseluruhan dalam beberapa tahun terakhir, tingkat kesembuhan bedah untuk transposisi arteri besar telah meningkat pesat dan kualitas hidup pasien lebih memuaskan setelah operasi. Angka kematian untuk transposisi lengkap dengan pembalikan arteri saja sekitar 5-8% dan untuk transposisi yang dikoreksi dengan pembalikan ganda sekitar 10-15%.