Fistula arteriovenosa dural adalah malformasi vaskular yang langka, terhitung 10-15% dari semua malformasi vaskular intrakranial.
1. Konsep.
Fistula arteriovenosa dural pada dasarnya adalah fistula arteriovenosa yang terjadi pada dura mater dan struktur aksesori. Untuk mengklarifikasi fistula arteriovenosa dural, penting untuk terlebih dahulu mengklarifikasi apa itu dura dan apa itu fistula arteriovenosa. Dura adalah lapisan ganda yang keras dan mengkilap yang menutupi permukaan jaringan otak, sisi dalam tengkorak, dan berfungsi sebagai meningeal dan periosteum kranial. Di antara kedua lapisan tersebut, beberapa area membentuk saluran untuk aliran darah melalui vena, yang disebut sinus vena dural; lapisan dalam dura membentuk lipatan ke dalam, dan bagian yang memanjang di antara belahan otak disebut falx serebral; dan bagian yang memanjang di antara otak dan otak kecil disebut tirai serebelar. Ini semua bisa menjadi struktur aksesori ke dura mater. Pembuluh darah dura mater kaya akan arteriol di antara dua lapisan, kecuali sinus vena. Fistula arteriovenosa adalah hubungan arus pendek langsung antara pembuluh arteri dan pembuluh vena, dan bisa bersifat bawaan atau akibat dari berbagai faktor. Fistula arteriovenosa dapat terjadi di berbagai bagian tubuh yang mengandung sistem vaskular. Apabila fistula arteriovenosa terletak pada dura mater dan struktur terkait seperti dijelaskan di atas, kami menyebutnya sebagai fistula arteriovenosa dural.
2. Etiologi.
Fistula arteriovenosa dural sekarang diakui sebagai kondisi yang didapat, sering kali karena perubahan patologis yang dibentuk oleh penyempitan atau oklusi sinus vena dural sebagai akibat dari trauma, peradangan atau kompresi oleh tumor (misalnya meningioma), tetapi mereka juga sering terlihat pada anak-anak di bawah usia 10 tahun dengan malformasi serebrovaskular dan jarang memiliki penyebab yang jelas, sehingga mereka pernah dianggap disebabkan oleh penyebab bawaan.
3. Presentasi klinis.
Presentasi klinis fistula arteriovenosa dural bervariasi dan dapat muncul hanya dengan gejala ringan atau dengan pendarahan otak yang fatal. Manifestasi klinis DAVF terkait erat dengan drainase vena, yang dapat bervariasi karena keragaman drainase vena, dan mode drainase vena menentukan tingkat keparahan manifestasi klinis dan prognosis pasien. DAVF yang mengalir melalui sinus supratrochlear dan infratrochlear dan daerah sinus lateral biasanya muncul pertama kali dengan tinitus; DAVF yang mengalir melalui vena oftalmik muncul dengan gejala mata seperti mata yang menonjol dan kongesti konjungtiva; pasien yang mengalir melalui vena kortikal dapat muncul dengan pendarahan otak dan defisit neurologis; mereka yang mengalir melalui vena dalam dengan tekanan intrakranial yang meningkat dapat muncul dengan koma atau penurunan cepat dalam fungsi kognitif. Pendarahan otak dan defisit neurologis adalah yang paling serius. Pendarahan otak dapat terjadi dalam berbagai bentuk, yang lebih umum adalah hematoma intraserebral dan pendarahan subarachnoid. Pasien yang mengalami perdarahan intrakranial bisa memiliki risiko hingga 35% untuk mengalami perdarahan ulang dalam waktu dua minggu.
Presentasi klinis juga terkait dengan lokasi fistula, karena drainase vena DAVF sering bervariasi dari satu lokasi ke lokasi lainnya. Fistula arteriovenosa di daerah sinus spons sering mengalir melalui vena oftalmik, sehingga biasanya dimulai dengan kongesti konjungtiva, oedema dan gangguan penglihatan, atau bahkan proptosis berdenyut, dan sering dikombinasikan dengan drainase dari sinus petrosal superior dan inferior dan murmur intrakranial atau tinnitus. Fistula arteriovenosa di sinus lateral dan foramen jugularis: tinnitus berdenyut adalah hal yang umum terjadi, dan dalam beberapa kasus terdapat sakit kepala. Fistula arteriovenosa di daerah sinus sagittal superior sering menyebabkan gangguan gerakan anggota tubuh dan, dalam kasus yang parah, gangguan kesadaran. DAVF di dasar fossa kranial anterior dan daerah kanopi biasanya muncul sebagai perdarahan intrakranial karena kurangnya sinus vena di sekitarnya dan biasanya hanya melalui drainase vena kortikal.
4. Diagnosis.
Sama halnya dengan proses diagnosis penyakit lainnya, diagnosis DAVF intrakranial memerlukan kombinasi gejala klinis, pemeriksaan fisik dan tes tambahan serta informasi klinis lainnya.
Misalnya, oftalmologi sering kali merupakan departemen pertama yang dikonsultasikan untuk gejala mata, otolaringologi untuk murmur intrakranial dan tinitus, neurologi untuk demensia dan epilepsi, dan ortopedi untuk disfungsi sumsum tulang belakang. Bedah saraf biasanya dikonsultasikan hanya setelah beberapa investigasi tambahan menunjukkan kelainan intrakranial atau perkembangan gejala klinis baru.
CT dan MRI rutin tengkorak biasanya menunjukkan aliran vaskular yang terganggu di lokasi lesi, terutama dilatasi abnormal sinus vena, mengeringkan vena kortikal atau manifestasi lainnya. Sebagai contoh, DAVF di daerah sinus kavernosus dengan gejala okular biasanya berhubungan dengan vena supraokular yang melebar, DAVF di daerah komisura sinus sering dikaitkan dengan oklusi atau stenosis sinus transversal bilateral dan dilatasi vena kortikal yang luas dan berliku-liku, dan DAVF di dasar fosa kranial anterior sering dikaitkan dengan vena kutub frontal yang melebar. Tanda-tanda tidak langsung ini menunjukkan kemungkinan DAVF, tetapi pemeriksaan CT dan MRI tidak dapat digunakan sebagai alat skrining eksklusi. Pemeriksaan CTA dan MRA berbasis CT dan MRI angiografi dapat merekonstruksi sebagian arsitektur vaskular tiga dimensi dari lesi, tetapi masih belum secara jelas menunjukkan struktur lesi dan aliran rendah karena keterbatasan resolusi spasial dan temporal. Oleh karena itu, DSA vaskular seluruh otak tetap menjadi standar emas untuk diagnosis DAVF.
Angiografi serebral juga merupakan standar emas untuk diagnosis penyakit ini. Setelah presentasi klinis dan tes tambahan umum menunjukkan diagnosis, angiogram serebral yang terperinci biasanya diperintahkan untuk mengkonfirmasi diagnosis dan untuk menentukan stadium dan rencana pengobatan. Angiografi serebral yang terperinci biasanya diperlukan untuk mengidentifikasi lokasi fistula, sumber arteri suplai darah, karakteristik vena yang menguras dan gangguan sirkulasi serebral untuk menginterpretasikan gejala klinis dan menentukan prognosis serta merumuskan rencana pengobatan. Angiografi serebral superselektif adalah satu-satunya cara yang dapat diandalkan untuk memastikan diagnosis dan mempelajari penyakit ini.
5. Pementasan klinis.
Apakah itu mengarah pada pendarahan otak, defisit neurologis fokal, disfungsi kognitif, epilepsi dan kehilangan penglihatan adalah indikator utama untuk mengevaluasi tingkat keparahan fistula arteriovenosa dural, dan apakah mereka menghasilkan manifestasi ganas ini terkait dengan konstitusi vaskular penyakit dengan drainase vena yang dominan. Dengan pemahaman lebih lanjut mengenai perjalanan dan struktur penyakit ini, banyak ahli telah mengusulkan metode stadium yang berbeda untuk mengevaluasi dan memprediksi tingkat keparahan dan perjalanan klinis penyakit ini.
6. Pengobatan.
Saat ini terdapat beberapa opsi terapi untuk DAVF, termasuk terapi konservatif, terapi endovaskular, pembedahan, radioterapi stereotaktik, dan kombinasi dari dua atau bahkan lebih dari metode ini. Seperti yang disebutkan sebelumnya, perawatan konservatif diindikasikan untuk beberapa Borden I DAVF, termasuk kompresi arteri karotis dan kompresi mata. Embolisasi endovaskular dapat dibagi menjadi akses transarterial, akses vena dan akses arteriovenous gabungan tergantung pada rute pengobatan. Kraniotomi dapat mengobati beberapa fistula arteriovenous dural, dan terapi radiasi stereotaktik dapat digunakan untuk fistula yang kecil, berulang atau terlibat. Untuk berbagai jenis dan lokasi DAVF, dokter akan memilih pengobatan yang sesuai dengan situasi.
7. Prognosis.
Dengan meningkatnya pemahaman tentang arsitektur vaskular penyakit dan kemajuan dalam pengobatan, terutama dalam teknik embolisasi dan berbagai bahan emboli, tingkat kesembuhan untuk fistula arteriovenosa dural telah meningkat secara signifikan, dan beberapa fistula arteriovenosa dural yang kompleks telah berubah dari tidak dapat disembuhkan menjadi dapat disembuhkan, dan dari yang sebelumnya hanya pengobatan paliatif menjadi penyembuhan total. Namun demikian, masih ada sejumlah kecil fistula arteriovenosa dural kompleks dengan beberapa fistula yang telah berkembang lebih lanjut meskipun ada beberapa opsi pengobatan. Seperti disebutkan sebelumnya, fistula arteriovenosa dural adalah malformasi vaskular intrakranial yang kompleks dan langka yang mengharuskan ahli bedah untuk memiliki pemahaman menyeluruh tentang arsitektur vaskular penyakit ini dan untuk mengembangkan rencana bedah yang baik dengan tujuan penyembuhan, dan untuk memilih bahan emboli yang sesuai; jika tidak, penyakit ini tidak hanya tidak akan sembuh, tetapi kemungkinan komplikasi meningkat dan bahkan menghadirkan hambatan yang lebih besar untuk perawatan lebih lanjut.
Untuk defisit neurologis fokal yang sudah ada sebelumnya, seperti kebutaan dan defisit anggota tubuh, mungkin ada tingkat pemulihan setelah operasi, tetapi pemulihan total tidak mungkin terjadi; untuk defisit neurologis yang disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial, seperti penurunan kognitif dan koma tipe akut, ada kemungkinan pemulihan total setelah emboliasi lengkap penyakit jika tidak terjadi dalam waktu yang lama. Walaupun pengobatan penyakit ini terus membaik dan tingkat kesembuhannya meningkat, namun komplikasi yang mungkin terjadi masih belum sepenuhnya terhindarkan dan dapat meninggalkan warisan komplikasi tertentu, yang bahkan dapat mengancam nyawa dalam kasus yang parah. Gejala sisa utama dapat mencakup kerusakan saraf kranial seperti kelumpuhan wajah, kebutaan, diplopia, gangguan sensorik wajah, defisit neurologis fokal seperti disfungsi bicara, hemiparesis ekstremitas, dll.