Mediastinum sebenarnya adalah celah antara tulang dada di bagian anterior, vertebra toraks di bagian posterior (termasuk tulang rusuk paraspinal di kedua sisi) dan pleura mediastinum di kedua sisi, yang terhubung ke leher dan berakhir di diafragma. Mediastinum berisi jantung, pembuluh darah besar, kerongkongan, trakea, saraf, timus, duktus toraks, jaringan limfatik yang melimpah dan jaringan adiposa ikat. Mediastinum dapat dibagi menjadi beberapa bagian untuk mengidentifikasi lokasi lesi di dalam mediastinum dengan mudah. Metode penggambaran yang sederhana adalah dengan membagi mediastinum menjadi bagian atas dan bawah, dengan menggunakan garis horizontal antara sudut tulang dada dan tepi bawah vertebra toraks ke-4 sebagai batas. Dalam beberapa tahun terakhir, ruang mediastinum yang berisi banyak organ penting telah disebut sebagai “kompartemen organ viseral” (sebelumnya disebut mediastinum tengah); ruang di depan trakea dan perikardium adalah mediastinum anterior; ruang di belakang trakea dan perikardium (termasuk kerongkongan dan mediastinum paraspinalis) adalah mediastinum posterior. Secara klinis, kedua zona ini sering digabungkan untuk menentukan lokasi lesi. Terdapat banyak jaringan dan organ dalam mediastinum, dan asal mula struktur janin sangat kompleks, sehingga terdapat berbagai macam tumor dalam mediastinum. Ada tumor primer dan metastasis. Tumor primer sebagian besar bersifat jinak, tetapi sebagian besar bersifat ganas. Tumor mediastinum yang umum 1. Tumor neurogenik Sebagian besar berasal dari saraf simpatis, sementara beberapa berasal dari saraf tepi. Tumor ini sebagian besar terletak di tulang belakang mediastinum posterior di dalam daerah cribriform parasternal. Tumor ini paling sering bersifat unilateral. Tumor ini biasanya tidak bergejala, tetapi rasa sakit dapat timbul ketika tumor tumbuh dan menekan batang saraf atau menjadi ganas. Tumor neurogenik mediastinum dapat dibagi menjadi dua kategori utama: (1) Tumor pada sistem saraf vegetatif: Sebagian besar berasal dari saraf simpatis. Yang ganas adalah neuroblastoma dan ganglioneuroblastoma, sedangkan yang jinak adalah ganglioneuroblastoma. Ada juga beberapa neurofibroma yang berasal dari saraf vagus. (2) Tumor yang berasal dari saraf tepi: Tumor jinak meliputi tumor selubung saraf dan neurofibroma. Kedua jenis tumor ini secara klinis serupa dan oleh karena itu secara kolektif disebut sebagai neurofibroma. Sebagian besar terjadi pada akar saraf tulang belakang atau segmen proksimalnya, dan beberapa di antaranya berasal dari saraf interkostal. Teratoma dan kista dermoid sebagian besar terletak di mediastinum anterior: dekat dengan pangkal jantung, di depan pembuluh darah besar jantung, dan dapat dibagi menjadi tiga jenis sesuai dengan asal germinal mereka: kista epidermoid, kista dermoid, dan teratoma (mengandung jaringan ektodermal, mesodermal, dan endodermal), tetapi asal-usulnya sama. Teratoma sebagian besar bersifat parenkim dan mengandung kista dengan berbagai ukuran dan jumlah. Dinding kista sering dilapisi dengan lembaran kalsifikasi dan mengandung, selain jaringan ikat, epidermis, dermis, dan kelenjar sebaceous. Kista sebagian besar berisi cairan kuning kecoklatan, bercampur dengan sebum dan nodul kolesterol, serta rambut. Bagian padatnya meliputi tulang, tulang rawan, otot, bronkus, dinding usus, dan jaringan limfatik, dll. 10% teratoma bersifat ganas. 3. Timoma, sebagian besar di mediastinum superior anterior: jenis epitel, limfositik dan campuran. Mereka berbentuk oval atau lobulasi, dengan margin yang jelas. Sebagian besar jinak, dengan selubung yang utuh. Namun, secara klinis sering dianggap berpotensi ganas dan cenderung menyusup ke jaringan dan organ di dekatnya. Sekitar 15% pasien mengalami miastenia gravis dan sebagian kecil pasien mungkin mengalami anemia aplastik sel darah merah sederhana atau defisiensi gammaglobulin. Sebaliknya, sekitar setengah dari pasien dengan miastenia gravis memiliki kelainan timoma atau hiperplasia timus. Beberapa kelenjar timus yang mengalami degenerasi mengandung pusat germinal yang aktif, sering kali terletak di jaringan adiposa di bagian prekordial, kutub inferior tiroid, otot hilar, perikardial dan septum. Karena timus terlibat dalam fungsi kekebalan tubuh, beberapa kondisi dapat dikaitkan dengan mekanisme autoimun yang berubah. Kista mediastinum: Kista yang lebih umum adalah kista bronkus, kista esofagus (atau kista saluran cerna, kista usus depan atau kista yang berasal dari usus) dan kista perikardium, yang kesemuanya disebabkan oleh sel embrionik ektopik selama perkembangan embrio. Ketiga kista ini jinak. Kista ini umumnya berbentuk bulat atau lonjong, dengan dinding tipis dan tepi yang jelas. 5. Tumor jaringan ektopik intratoraks dan tumor yang berasal dari limfatik: yang pertama termasuk gondok retrosternal dan adenoma paratiroid; yang terakhir sebagian besar bersifat ganas, seperti limfosarkoma limfatik dan penyakit Hodgkin. Massa sering kali bilateral dan tidak teratur. Tumor limfogenik tidak cocok untuk pembedahan dan sebagian besar diobati dengan radioterapi atau kemoterapi. 6. Tumor lainnya: Umumnya, ada tumor mesenkim yang berasal dari pembuluh darah, jaringan adiposa, jaringan ikat, dan jaringan otot. Tumor-tumor ini lebih jarang ditemukan. Hanya ada sedikit tanda klinis positif tumor mediastinum. Gejala-gejalanya terkait dengan ukuran, lokasi, arah dan kecepatan pertumbuhan, tekstur dan sifat tumor. Tumor jinak dapat tumbuh sangat besar tanpa gejala atau sangat ringan karena pertumbuhannya yang lambat menuju rongga dada. Sebaliknya, tumor ganas sangat agresif dan berkembang dengan cepat, sehingga gejala dapat muncul ketika tumor masih kecil. Gejala yang umum terjadi adalah nyeri dada, sesak dada, iritasi atau penekanan pada sistem pernapasan, sistem saraf, pembuluh darah besar dan kerongkongan. Selain itu, mungkin terdapat beberapa gejala spesifik yang terkait dengan sifat tumor. Kompresi sistem saraf: misalnya, sindrom Horner ketika menekan batang saraf simpatis; suara serak ketika menekan saraf laring yang berulang; mati rasa pada lengan atas, nyeri di daerah skapula dan nyeri yang menjalar ke tungkai atas ketika menekan saraf pleksus brakialis. Tumor neurogenik berbentuk halter terkadang dapat menekan sumsum tulang belakang dan menyebabkan paraplegia. Iritasi atau penekanan pada sistem pernapasan: dapat menyebabkan batuk parah, dispnea, dan bahkan sianosis. Jika tumor masuk ke dalam paru-paru atau bronkus, demam, nanah, dan bahkan hemoptisis dapat terjadi. Kompresi pembuluh darah besar: kompresi vena innominate dapat menyebabkan peningkatan tekanan pada tungkai atas dan vena jugularis secara sepihak. Kompresi vena kava superior dapat menyebabkan pembengkakan dan sianosis pada wajah dan tungkai atas, vena jugularis superfisialis yang marah, vena torakalis anterior yang berliku-liku, serta tanda-tanda sindrom vena kava superior lainnya. Kompresi kerongkongan: dapat menyebabkan kesulitan menelan. Gejala spesifik: gejala ini lebih penting dalam memastikan diagnosis, misalnya naik turun dengan gerakan menelan untuk gondok retrosternal; batuk dengan rambut seperti rambut atau sebum seperti tahu untuk teratoma yang telah masuk ke dalam paru-paru; dengan miastenia berat untuk timoma, dll. Diagnosis Selain manifestasi klinis di atas, tes-tes berikut ini berguna untuk diagnosis. Fluoroskopi sinar-X dapat mengamati apakah massa bergerak naik dan turun saat menelan, apakah ada perubahan morfologi saat bernapas dan apakah ada denyut, dll. Radiografi dada frontal dan lateral sinar-X dapat menunjukkan lokasi, kepadatan, bentuk, kehalusan tepi, apakah ada kalsifikasi atau bayangan tulang tumor. Tomografi, CT atau MRI dapat menunjukkan lebih jauh hubungan antara tumor dan jaringan serta organ di sekitarnya. Jika perlu, pencitraan kardiovaskular atau bronkografi dapat dilakukan untuk mengidentifikasi lebih lanjut bagian tumor yang saling berhubungan dan hubungannya dengan pembuluh darah kardiovaskular atau saluran bronkial dan paru-paru, sehingga dapat meningkatkan tingkat diagnosis. 2. Pemindaian ultrasonografi dapat membantu mengidentifikasi tumor besar, pembuluh darah, atau kistik. 3. Tes laboratorium memiliki arti penting dalam karakterisasi tumor mediastinum. Pada pasien dengan timoma dengan miastenia gravis, serum dapat mendeteksi antibodi reseptor asetilkolin; beberapa pasien dengan tumor ganas yang berasal dari sel germinal (tumor sel non-seminomatosa) mungkin mengalami peningkatan β-HCG dan/atau AFP dalam darah. 4. Pemindaian yodium 131 radionuklida dapat membantu diagnosis gondok retrosternal. 5. Biopsi kelenjar getah bening yang membesar di leher dapat membantu mengidentifikasi tumor limfogenik atau tumor ganas lainnya. 6. Trakeoskopi, esofagoskopi dan mediastinoskopi dapat membantu dalam diagnosis banding. 7. Radioterapi diagnostik (dosis kecil 10-30Gy), yang dapat menyusut dalam waktu singkat, dapat membantu mengidentifikasi tumor yang sensitif terhadap radiasi, seperti limfoma ganas, dll. Pengobatan Kecuali tumor limfogenik ganas yang diindikasikan untuk radioterapi, sebagian besar tumor mediastinum primer harus diobati dengan pembedahan selama tidak ada kontraindikasi lain. Meskipun tumor jinak atau kista tidak menunjukkan gejala, pembedahan tetap disarankan karena tumor dapat tumbuh dan menekan organ yang berdekatan, atau bahkan berkembang menjadi keganasan atau infeksi sekunder. Tumor mediastinum ganas yang telah menginvasi organ yang berdekatan dan tidak dapat diangkat atau memiliki metastasis jauh dikontraindikasikan untuk pembedahan dan dapat diobati dengan radiasi atau kemoterapi, tergantung dari sifat patologinya.