1. Apa yang dimaksud dengan anemia hemolitik?
Umur rata-rata sel darah merah yang matang adalah 120 hari. Ketika obat-obatan, lingkungan, cacat abnormal, kelainan kekebalan tubuh, dan faktor-faktor lain menyebabkan peningkatan penghancuran sel darah merah dan melebihi kapasitas kompensasi sumsum tulang untuk memproduksi sel darah merah, hal ini akan menyebabkan terjadinya anemia hemolitik (singkatnya, anemia hemolitik). Sebagai contoh, bentuk yang lebih dikenal dari penyakit kacang fava sebenarnya adalah bentuk anemia hemolitik, dan yang lainnya termasuk anemia hemolitik imun, talasemia dan anemia sel sabit. Anemia hemolitik pada lansia lebih sering terjadi pada usia antara 70 dan 80 tahun.
2. Bagaimana saya tahu bahwa saya mungkin menderita anemia hemolitik?
Timbulnya anemia hemolitik bervariasi dan manifestasi klinisnya sering kali tertutupi oleh manifestasi penyakit primer. Jadi, bagaimana Anda dapat mengetahui secara dini apakah Anda mungkin menderita anemia hemolitik? Berikut ini adalah beberapa cara untuk memeriksa diri Anda sendiri. Karena anemia disebabkan oleh hemolisis, pertama-tama, tanda-tanda hemolisis sering kali penting untuk diidentifikasi. Banyak pasien akan menunjukkan tanda-tanda seperti warna urin menjadi seperti teh pekat atau bahkan berwarna kopi; beberapa orang akan menguning pada bagian putih mata, atau bahkan menguning pada kulit dan kuku; nyeri pada punggung bagian bawah dan tungkai, disertai dengan sakit kepala, muntah, menggigil dan demam tinggi. Namun, beberapa pasien dengan gejala atipikal juga terlihat secara klinis, tanpa manifestasi hemolisis atau ketidaknyamanan umum, dan hanya ditemukan peningkatan abnormal pada retikulosit selama pemeriksaan fisik. Setelah diagnosis jelas, langkah selanjutnya adalah mengidentifikasi penyebabnya, terutama jika disebabkan oleh leukemia limfositik kronis atau limfoma.
3. Apa saja penyebab anemia hemolitik autoimun?
Anemia hemolitik autoimun dapat dibagi menjadi dua kategori utama: primer dan sekunder. Anemia primer tidak memiliki penyebab yang jelas, sedangkan anemia sekunder berhubungan dengan imunitas, tumor, infeksi dan faktor lainnya. Ini termasuk: lupus eritematosus sistemik, artritis rematoid, skleroderma, kolitis ulserativa, miastenia gravis, tiroiditis autoimun; limfoma, leukemia, penyakit sel plasma, hiperplasia histiositik, tumor padat tertentu; infeksi virus, pneumonia mikoplasma, TBC, endokarditis bakterialis subakut, sifilis, dan lain-lain. Oleh karena itu, untuk anemia hemolitik autoimun yang sulit diidentifikasi penyebabnya, harus dipertimbangkan dari berbagai aspek untuk menyingkirkan kemungkinan penyakit ganas, dan tidak mengobati sakit kepala atau kaki.
4. Dapatkah transfusi darah diberikan untuk anemia hemolitik imun? Apa yang harus saya perhatikan?
Pada anemia hemolitik, terutama anemia hemolitik imun, transfusi darah memang dapat mengisi tubuh dengan sel darah merah yang tidak mencukupi dan memperbaiki gejala pasien, tetapi ada risiko besar yang terlibat dan harus dilakukan dengan hati-hati. Hal ini disebabkan oleh adanya sejumlah besar komponen komplemen dalam tubuh pasien anemia hemolitik imun, yang dapat menyerang dan menghancurkan sel darah merah. Setelah sel darah merah eksternal dimasukkan, ini hanya akan meningkatkan sumber komplemen lebih lanjut, memperburuk proses hemolitik dan bahkan mengancam nyawa pasien. Dalam hal ini, transfusi komponen sel darah merah hanya dipertimbangkan untuk hemolisis yang sangat parah, dan sel darah merah yang sudah dicuci lebih disukai. Untuk pasien dengan hemolisis ringan, hormon dan terapi kejut gammaglobulin dosis tinggi umumnya dipertimbangkan.
5. Apa yang dimaksud dengan “sericea” dan bagaimana hubungannya dengan anemia hemolitik?
Penyakit kacang buncis adalah suatu bentuk anemia hemolitik, yang dikaitkan dengan kekurangan eritrosit glukosa-6-fosfat dehidrogenase (G-6-PD) di dalam tubuh pasien dan sering kali menyerang secara tiba-tiba dalam waktu beberapa jam hingga beberapa hari setelah makan kacang buncis segar. Kacang fava telah diidentifikasi kaya akan glukosida pirimidin kacang fava dan glukosida asam isoamilaminobarbiturat, yang keduanya diproduksi oleh enzim β-glukosidase dan asam isoamilaminobarbiturat, yang merupakan dua zat utama yang bertanggung jawab atas hemolisis eritrosit yang kekurangan G-6-PD. Manifestasi awal penyakit ini adalah rasa tidak enak badan, anoreksia, kelesuan mental, demam, pusing, mual dan muntah, dll., yang berlangsung selama 1-2 hari, dan banyak yang dapat pulih dengan sendirinya tanpa gejala yang signifikan. Pada kasus yang parah, syok, koma, dan kegagalan sistemik dapat terjadi dan harus ditangani dengan serius. Pasien dengan riwayat penyakit kacang fava harus menahan diri untuk tidak makan kacang fava, dan jika mereka makan kacang fava, mereka harus waspada dan segera melakukan tes yang relevan.
6. Obat apa saja yang dapat menyebabkan anemia hemolitik?
Penting untuk diperhatikan bahwa banyak obat yang dapat menyebabkan anemia hemolitik, seperti sulfonamid, penisilin, tetrasiklin, rifampisin, sefaleksin, eritromisin, omeprazol, dll. Anemia hemolitik terkait obat dapat dibagi menjadi dua kategori utama: non-imun dan imun. Oleh karena itu, untuk pasien dengan riwayat anemia hemolitik, obat harus dipilih dengan hati-hati.
7. Tes dan diagnostik apa yang harus dilakukan untuk anemia hemolitik?
Diagnosis anemia hemolitik dapat dilakukan dalam 5 langkah: pertama, tes hemolitik pendahuluan untuk menentukan apakah penyakit ini bersifat hemolitik; kemudian riwayat medis termasuk gejala klinis, tanda dan riwayat keluarga; kemudian tes rutin untuk hemolisis; tes khusus lebih lanjut untuk hemolisis (mis. Coombs, tes ham, dll.) jika diagnosis masih belum jelas, dan tes yang diperlukan. Akhirnya, berdasarkan hasil di atas, jenis dan penyebab hemolisis akan dikonfirmasi.
8. Bagaimana cara mencegah anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat?
Cara utama untuk mencegah anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat adalah dengan menghindari penggunaan obat yang dapat menyebabkan anemia hemolitik. Jika hemolisis telah terjadi setelah minum obat, obat harus segera dihentikan dan semua obat yang dapat menyebabkan serangan hemolitik harus dihindari. Jika hemolisis dan anemia tidak parah, hemolisis dapat sembuh sendiri dan biasanya berhenti setelah 7 hingga 10 hari sejak timbulnya. Jika aktivitas G-6-PD sangat rendah, hemolisis tidak dapat sembuh sendiri dan anemia parah, transfusi darah harus diberikan. Perlu diperhatikan untuk menggunakan donor darah yang tidak kekurangan G-6-PD, terutama di daerah dengan prevalensi kekurangan G-6-PD yang tinggi, karena jika tidak, transfusi dapat menyebabkan hemolisis yang lebih parah. Jika terdapat hemoglobinuria atau oliguria, doronglah asupan cairan yang lebih banyak atau suplementasi cairan yang sesuai untuk menjaga tekanan darah tetap normal, sementara obat alkali dapat ditambahkan untuk membuat urin menjadi basa sebagai respons. Perhatian harus diberikan pada keseimbangan elektrolit, terutama kalium. Vitamin E bertindak sebagai antioksidan dan membantu menghentikan hemolisis. Sebagian besar pasien dapat bertahan hidup dengan aman dari episode hemolisis dan gambaran darah berangsur-angsur kembali normal.
9. Penyakit apa saja yang harus dibedakan dari anemia hemolitik?
Anemia hemolitik harus dibedakan dari penyakit-penyakit berikut ini: (i) anemia dengan retikulositosis, seperti hemoragik, defisiensi zat besi, atau anemia megaloblastik yang baru sembuh; (ii) ikterus non-bilirubinurik, seperti ikterus non-haemolitik keluarga; (iii) anemia granulositik juvenil dengan retikulositosis ringan, seperti metastasis sumsum tulang. Manifestasi klinis dari kondisi di atas mirip dengan anemia hemolitik, tetapi tidak bersifat hemolitik, sehingga harus dibedakan.
10.Apa yang harus saya perhatikan dalam hal diet jika saya menderita penyakit ini?
Pasien harus beristirahat dan tidak boleh makan makanan asam seperti daging babi, daging sapi, ayam, kuning telur, ikan mas, kacang tanah, dan bir selama serangan hemolitik; jangan makan makanan pedas dan mengiritasi, minum dan merokok alkohol, kopi, dan teh kental; makanan basa seperti tahu, rumput laut, susu, sayuran, dan buah-buahan dianjurkan. Selama periode terapi imunosupresif, perhatian harus diberikan pada perawatan kulit dan selaput lendir yang bersih, menjaga kebersihan mulut dan mencegah infeksi perianal; pasien dapat beraktivitas dengan baik selama masa pemulihan, tetapi tidak boleh terlalu banyak bekerja. Selain itu, pasien harus mematuhi pengobatan, kontrol rutin, memperhatikan pencegahan pilek, dan mencari pertolongan medis setelah terdeteksi adanya noda kuning pada sklera atau perubahan warna urin.