Diagnosis dan pengobatan anemia hemolitik (anemia hemolitik) pada anak-anak Poin diagnostik Anemia hemolitik kongenital sering kali memiliki riwayat keluarga yang jelas dan hepatosplenomegali, dengan sferositosis herediter dan talasemia yang menunjukkan proses hemolitik yang kronis; defisiensi G-6PD kongenital dan AIHA yang didapat sering kali memiliki awitan yang cepat, dengan ciri khas berupa penurunan Hb yang tajam dan urin berwarna gelap (hemoglobinuria). Kekurangan G-6PD kongenital paling sering terlihat pada bayi dan anak-anak yang tiba-tiba mengalami penyakit ini setelah mengonsumsi kacang fava, sementara AIHA paling sering didahului oleh riwayat infeksi virus sebelumnya. Tes anti-human globulin darurat adalah diagnosis banding yang sederhana, cepat dan efektif untuk AIHA, yang dapat membantu memastikan diagnosis dan memberikan perawatan darurat. Tingkat keparahan anemia hemolitik kronis sangat bervariasi, dengan kasus yang ringan tidak memerlukan pengobatan. Pada sferositosis yang parah, splenektomi dapat dilakukan setelah usia 6 tahun dan sangat efektif. Talasemia mayor memerlukan transplantasi sel punca hematopoietik alogenik. Tidak ada pengobatan farmakologis yang efektif untuk kedua kondisi ini, dan jika tidak tersedia, transfusi darah diperlukan untuk memperbaiki anemia sedang atau berat, mempertahankan pertumbuhan dan meningkatkan kualitas hidup. Transfusi yang berkepanjangan akan menyebabkan kelebihan zat besi dan kerusakan fungsi organ vital, sehingga memerlukan pengobatan dengan agen penghilang zat besi. Anemia hemolitik akut dapat mengancam jiwa dan transfusi darah darurat merupakan tindakan yang penting. Pada defisiensi G-6PD bawaan, transfusi darah manusia normal sudah cukup, tetapi AIHA membutuhkan “sel darah merah yang telah dicuci” dari pusat darah untuk menghindari perburukan hemolisis. Terapi glukokortikoid yang memadai diperlukan untuk AIHA dan larangan seumur hidup terhadap kacang fava dan produknya diperlukan untuk defisiensi G-6PD bawaan.