I. Gejala
Di Tiongkok, sirosis lebih sering terjadi pada pria berusia 20 hingga 50 tahun, dan onset pada orang dewasa muda sebagian besar terkait dengan virus hepatitis (tipe B dan C) dan infeksi parasit tertentu.
Onset dan perjalanan sirosis umumnya bergerak lambat, dan mungkin juga laten selama beberapa tahun (rata-rata 2-5 tahun). Banyak pasien yang didiagnosis selama pemeriksaan fisik atau muntah darah secara tiba-tiba akibat varises esofagus atau selama pembedahan untuk penyakit lain, atau bahkan selama otopsi. Sun Changyu, Departemen Penyakit Menular, Rumah Sakit Afiliasi Pertama Universitas Zhengzhou
1, gejala umum: kelelahan dan kelemahan adalah salah satu gejala awal, yang berhubungan dengan tingkat aktivitas penyakit hati. Penyebab mudah lelah dan lemas terkait dengan asupan kalori yang tidak memadai karena kehilangan nafsu makan serta gangguan metabolisme perantara gula, protein, lemak, dll., dan produksi panas yang tidak mencukupi. Selain itu, karena kerusakan hati atau ekskresi empedu yang buruk, kolinesterase dalam darah berkurang, mempengaruhi fungsi fisiologis normal neuromuskuler dan asam laktat menjadi glikogen hati berkurang, dan akumulasi asam laktat setelah aktivitas otot berlebihan. Hipotermia dapat disebabkan oleh nekrosis hepatosit, aktivitas inflamasi atau karena endotoksin yang dihasilkan oleh bakteri usus, yang memasuki sirkulasi tubuh melalui sirkulasi kolateral tanpa inaktivasi oleh hati. Selain itu, hati tidak dapat menginaktivasi hormon termogenik, seperti berkurangnya testosteron urin, yang juga dapat ditemukan.
2. Gejala gastrointestinal: Sering terjadi kehilangan nafsu makan atau disertai mual, muntah, distensi abdomen, diare dan gejala lainnya. Dengan disfungsi hati dan hipertensi portal, sehingga saluran cerna mengalami kongesti obstruktif dan gangguan fungsi sekresi dan absorpsi. Asites atau perdarahan saluran cerna terjadi pada tahap akhir.
(1) Varises fundus esofagogastrik dan varises hemoroid: keduanya dapat menyebabkan perdarahan masif, di antaranya perdarahan pecah dari varises esofagus adalah hal yang umum terjadi. Manifestasinya adalah memuntahkan banyak darah merah terang dan tinja hitam. Pendarahan seringkali cepat dan pasien bisa mengalami syok atau bahkan meninggal. Kotoran berdarah dapat dikeluarkan dalam kasus perdarahan masif. Perdarahan vena hemoroid adalah tinja darah segar, tetapi lebih jarang terjadi.
(2) Lesi mukosa lambung: sering merupakan komplikasi dari sirosis hati. Yang disebabkan oleh hipertensi portal disebut gastropati hipertensi portal. Hipertensi portal menyebabkan dilatasi umum dan distorsi mukosa lambung dan pembuluh darah submukosa (termasuk kapiler, arteri kecil dan vena kecil), yang mengakibatkan sirkuit pendek arteriovenosa dan hemangioma, dan arterialisasi vena submukosa. Manifestasi endoskopi yang khas adalah eritema kongestif, “tanda mosaik” atau “tanda kulit ular”. Umumnya, berdasarkan kongesti dan edema yang menyebar, eritema yang tersebar muncul, dengan kemerahan yang berbeda di tengah dan memudar di pinggiran, dan area merah dan putih kontras dan terdefinisi dengan baik. Beberapa di antaranya menunjukkan perubahan seperti spider nevus yang jelas, sering disertai erosi yang tersebar atau bahkan menyebar, perdarahan atau ulkus kecil. Hal ini dapat menyebabkan perdarahan saluran pencernaan bagian atas, yang lebih ringan daripada perdarahan dari varises esofagus yang pecah, dan dapat disertai dengan muntah bahan berwarna kopi dan tinja berwarna hitam.
(3) Ulkus peptikum: pada pasien sirosis dibandingkan dengan orang normal, insidensinya dilaporkan masing-masing 18,6% dan 17,7% dalam otopsi klinis, dan lebih banyak ulkus duodenum daripada ulkus lambung. Patogenesisnya mungkin disebabkan oleh.
(1) Histidin dalam makanan didekarboksilasi untuk membentuk histamin, yang didetoksifikasi di hati. Pada sirosis, fungsi detoksifikasi rendah, dan histamin dan 5-hidroksitriptamin, yang merupakan zat yang meningkatkan sekresi lambung dan ada di vena portal setelah pembentukan sirkulasi kolateral, tidak dinonaktifkan oleh hati dan memasuki sirkulasi tubuh secara langsung, yang meningkatkan sekresi asam lambung.
Ketika hipertensi portal hadir, pelebaran vena submukosa dan kapiler saluran pencernaan bagian atas dan stasis darah menyebabkan gangguan mikrosirkulasi mukosa, gangguan metabolisme, nekrosis sel mukosa, pembentukan erosi dan perdarahan, dan ulserasi pada kasus yang parah.
Endotoksemia sering dikaitkan dengan sirosis hati, dan saluran usus menyerap endotoksin ke dalam sirkulasi tubuh melalui sirkulasi kolateral, yang memperburuk kerusakan penghalang mukosa dan menyebabkan ulserasi dan perdarahan gastrointestinal.
Penyimpanan zat beracun pada sindrom hepatorenal secara langsung menghancurkan penghalang mukosa.
Infeksi sebagai faktor stres dan terjadi ulserasi. Endoskopi darurat melaporkan bahwa perdarahan saluran cerna bagian atas pada pasien sirosis disebabkan oleh pecahnya varises esofagus pada 24%-41% kasus, sedangkan perdarahan pecah non-varises pada 45%-76% kasus.
(4) Esofagitis refluks: pasien asites karena peningkatan tekanan perut, menyebabkan regurgitasi asam lambung ke kerongkongan, erosi peradangan mukosa esofagus dan perdarahan vena esofagus yang pecah.
(5) Diare: Hal ini cukup umum terjadi, sebagian besar dengan tinja yang tidak berbentuk. Karena edema dinding usus, malabsorpsi (berbasis lemak), kekurangan niasin, dll.
(6) Infeksi bilier dan batu empedu: kombinasi sirosis lebih tinggi daripada pasien non sirosis. Infeksi bilier sebagian besar adalah infeksi virus kronis. Penyebab batu empedu adalah karena hemolisis kronis, sekresi limpa raksasa hemolysin dan infeksi empedu dan pembentukan batu kalsium bilirubin.
3, manifestasi malnutrisi: wasting, anemia, dengan berbagai kekurangan vitamin. Seperti rabun senja, kulit kasar, keratinisasi folikel rambut, lidah halus, orkitis, skrotum, dermatitis seboroik. Kuku jari pucat atau spatulasi, polineuritis, dll.
4. Manifestasi hematologi: kecenderungan perdarahan sering terjadi, disebabkan oleh defisiensi faktor koagulasi dan trombositopenia hipersplenisme yang mengakibatkan bintik-bintik perdarahan atau memar pada mukosa kulit, perdarahan hidung, perdarahan gusi, wanita sering mengalami menstruasi yang berlebihan. Pada hipersplenisme, terjadi penghambatan produksi sel darah dan peningkatan penghancuran sel darah, sehingga terjadi penurunan sel darah merah dan putih serta trombosit. Anemia dapat disebabkan oleh kekurangan zat besi, asam folat dan vitamin B12. Anemia hemolitik dapat disebabkan oleh hipersplenisme, yang ringan dan tidak mudah dikenali secara klinis. Sirosis pasca-hepatitis juga dapat dikombinasikan dengan anemia aplastik dan kelainan darah (trombositemia, leukemia granulositik akut, leukemia granulositik lambat, leukemia limfatik kronis, dan sindrom Evans).
Pemeriksaan sumsum tulang membantu membedakan berbagai anemia. Mungkin terdapat proliferasi sel plasma pada hiperglobulinemia dan proliferasi sumsum tulang aktif pada gagal hati kronis. Pasien dengan hemokromatosis mungkin memiliki jumlah berlebihan heme yang mengandung zat besi dalam sumsum tulang. Kasus yang jarang terjadi mungkin tampak memiliki anemia ekinositik.
5. Manifestasi pernapasan: Analisis gas darah menunjukkan bahwa sekitar setengah dari pasien dengan sirosis dekompensasi telah mengurangi saturasi oksigen dan penurunan tekanan parsial oksigen. Pasien dengan sirosis tanpa penyakit kardiopulmoner primer memiliki defisiensi oksigenasi arteri, hipoksemia arteri, sianosis, jari alu dan sindrom lain yang disebut sindrom hepatopulmoner karena kelainan pembuluh darah paru. Manifestasi klinis utama adalah sirosis dengan sianosis dan jari alu. Mekanisme terjadinya terutama karena shunt kanan-ke-kiri. Fistula arteriovenosa paru dan pleural spider nevus dapat dipersulit oleh sirosis, yang dapat menyebabkan darah vena shunt langsung ke dalam vena pulmonalis tanpa pertukaran gas, dan pasien mengalami sianosis dan hipoksemia yang signifikan yang sulit diperbaiki dengan oksigen. Penyakit ini dapat didiagnosis dengan ekokardiografi dua dimensi. Indocyanine green (ICG) digunakan sebagai agen kontras, dan gelembung mikro dapat diproduksi dengan pencampuran yang tepat dengan saline. Ketika disuntikkan dari vena perifer, hanya jantung kanan yang divisualisasikan pada subjek normal, dan gelembung tidak muncul di jantung kiri. Ketika pirau arteriovenosa intrapulmoner hadir, atrium kiri tertunda. Pemindaian nuklir 99mTc-MAA juga relevan untuk diagnosis pirau intrapulmoner. Karena polimer albumin memiliki diameter rata-rata 20-60 µm, polimer ini ditangkap oleh kapiler alveolar setelah injeksi dan tidak dapat dilihat di luar paru-paru. Ketika akumulasi 99mTc-MAA ditemukan pada pemindaian ekstra paru, keberadaan pirau arteriovenosa dapat diasumsikan. Selain itu, shunt fungsional arteriol intrapulmoner juga terkait erat dengan sindrom hepatopulmoner. Faktor-faktor yang berkontribusi terhadap pirau fungsional mungkin adalah peningkatan curah jantung dan ekspansi volume vaskular; ketidakcocokan dalam rasio vasodilatasi terhadap zat vasokonstriksi di paru-paru; dan vasokonstriksi paru hipoksia. Pada saat yang sama, pembentukan pembuluh darah kolateral dari vena porta ke vena pulmonalis dan sejumlah besar asites yang meninggikan diafragma dan mengurangi volume paru-paru juga merupakan penyebab berkurangnya saturasi oksigen.
6. Manifestasi kulit: Penyakit kuning mungkin ada, dengan bilirubin darah sebagian besar di bawah 17,1 hingga 51,3 µmol/L, kemungkinan karena hemolisis. Namun, sebagian besar disebabkan oleh ketidakmampuan disfungsi hepatosit untuk mengambil bilirubin atau untuk mengikat dan mengeluarkannya. Jika hepatosit mengalami nekrosis inflamasi, penyakit kuning semakin dalam dan dapat mencapai 68,4 hingga 85,5µmol/L atau lebih, bahkan hingga 342,0µmol/L.
(1) Karotinemia: Biasanya, hepatosit dapat mengubah karoten menjadi vitamin A. Karena penurunan fungsi hati, karotinemia terjadi ketika sejumlah besar buah atau sayuran karotenoid dikonsumsi, dan kulit, telapak tangan, dan kaki berwarna kuning.
(2) Spider nevus: Bentuk nevus laba-laba yang khas adalah elevasi pusat 3 hingga 5 mm dengan diameter sekitar 2 hingga 3 mm, yang disebut bagian tubuh. Suhu tubuh bagian ini 3℃ lebih tinggi daripada suhu tubuh daerah sekitarnya; daerah sekitarnya adalah jaringan pembuluh darah, yang disebut cakar. Cabang-cabang dari setiap cakar, jika diperbesar 20 kali, dapat dilihat memiliki 6 sampai 7 cabang kecil. Spider nevus bervariasi dalam ukuran dan variasi, dan kejadian pertama bisa hanya berukuran 1mm. Hal ini ditandai dengan warna merah terang, dan arah aliran darah adalah dari pusat ke daerah sekitarnya. Apabila tubuh ditekan dengan ujung jarum berkepala besar, jaringan pembuluh darah di sekitarnya menghilang. Spider nevus yang lebih besar mungkin memiliki denyut di tengahnya, yang dapat dikonfirmasi dengan pemeriksaan dan palpasi.
Spider nevus lebih mungkin terjadi pada wajah, leher dan tangan, diikuti oleh dada, lengan dan punggung, dan jarang terjadi pada bibir, telinga, bantalan kuku dan selaput lendir; bahkan lebih jarang terjadi di bawah umbilikus, dan alasannya tidak jelas. Nevus laba-laba dapat terjadi pada wanita normal. Namun, jika ukurannya besar dan khas, sebagian besar disebabkan oleh penyakit hati. Kehadiran spider nevus pada pasien pria memiliki signifikansi diagnostik yang lebih besar untuk penyakit hati.
(3) Telapak tangan hati: biasanya dalam ukuran celah, kulit di sana berwarna merah. Dalam kasus yang parah, ujung setiap jari dan bahkan telapak tangan berwarna merah. Hal ini karena konsentrasi cabang anastomotik arteri dan vena di area ini. Manifestasi yang sama juga dapat dilihat pada artritis reumatoid dan kehamilan.
(4) Dilatasi kapiler: Prinsipnya sama dengan spider nevus, yang sebagian besar terjadi pada wajah dan ekstremitas bawah, dengan cabang-cabang halus dan warna merah cerah.
(5) Kuku: Mungkin ada garis melintang putih (garis Muehrcke.) Terry telah menggambarkan kuku putih pada sirosis hati.
(6) Penampilan wajah penyakit hati: wajah sebagian besar gelap dan kotor seperti tanpa kilau, mungkin karena hiperalgesia sekunder atau ketidakmampuan hati untuk memetabolisme hormon perangsang melanosit. Selain wajah, tekstur telapak tangan dan lipatan kulit mungkin juga mengalami pigmentasi.
7. Sistem endokrin: gangguan menstruasi pada wanita. Hipogonadisme pada pria, impotensi, atrofi testis dan feminisasi payudara pria.
8.Metabolisme glukosa: sirosis yang dikombinasikan dengan diabetes melitus lebih tinggi daripada pasien non sirosis. Hipoglikemia juga dapat terjadi ketika fungsi hati sangat terganggu, yang dapat diredakan dengan makan.
9, metabolisme elektrolit.
(1) Kalium rendah: Ini adalah fenomena umum pada sirosis. Peningkatan aldosteron dengan mudah menyebabkan ekskresi kalium. Penerapan diuretik sering menyebabkan gangguan elektrolit dan menghasilkan hipokalemia. Jika ada muntah, diare dapat menyebabkan kehilangan kalium dalam jumlah besar. Tubulus ginjal memiliki kemampuan yang buruk untuk menyerap kembali kalium dan kemampuan yang kuat untuk menyerap kembali natrium. Bila ada alkalosis, tubulus ginjal dapat menghilangkan sejumlah besar kalium meskipun pasien sudah dalam keadaan kekurangan kalium yang parah, yang meningkatkan gradien pH di dalam dan di luar sel. Pertukaran K
intraseluler bertukar dengan H ekstraseluler, yang menurunkan pH intraseluler dan dengan mudah menyebabkan penyerapan amonia dan menginduksi ensefalopati hepatik.
(2) Hiponatremia: edema dan asites dapat menyebabkan hiponatremia dilusional; aplikasi diuretik dapat menyebabkan hiponatremia defisiensi natrium. Ini adalah fenomena umum pada sirosis.
10. Kondisi hati dan limpa: Ukuran, kekerasan dan kehalusan hati dan limpa pada sirosis bervariasi dengan tahap awal dan akhir penyakit. Sifat hati terkait dengan jumlah infiltrasi lemak dalam hati dan tingkat regenerasi hepatosit serta proliferasi dan kontraksi jaringan ikat. Pada tahap awal, hati berukuran besar, halus dan cukup keras, 1 sampai 3 cm di bawah tulang rusuk. pada tahap akhir, hati akan menyusut, keras, dengan permukaan nodular yang tidak rata dan tepi yang tajam. Ketika area subkostal tidak teraba, sebagian besar teraba di bawah raphe dan biasanya tanpa nyeri tekan. Mungkin terdapat nyeri tekan jika terdapat peradangan. Sebagian besar pasien memiliki splenomegali, yang dapat teraba di bawah tulang rusuk, biasanya lebih dari 2 cm. Pada stadium lanjut, limpa bisa membesar dan rata sampai ke umbilikus, kadang-kadang sebagai limpa raksasa. Tidak ada nyeri tekan dan permukaannya halus. Jika disertai dengan peri-splenitis atau emboli limpa, mungkin ada nyeri tekan.
11, asites: munculnya asites sering menunjukkan bahwa sirosis telah memasuki stadium lanjut, yang merupakan manifestasi dari hilangnya kompensasi. Sebelum munculnya asites, sering terjadi distensi abdomen, diikuti dengan munculnya asites secara bertahap. Kemunculan asites dalam jumlah besar dalam jangka pendek sering kali memiliki penyebab untuk ditemukan, seperti perdarahan gastrointestinal bagian atas, infeksi, trombosis vena porta, pembedahan dan sebagainya.
12, efusi pleura: pasien asites dengan efusi pleura tidak jarang terjadi, sekitar 5% sampai 10%, sebagian besar sisi kanan, kurang bilateral, efusi pleura kiri sederhana jarang terjadi. Penyebab terjadinya efusi pleura dapat meliputi hipoproteinemia; pembukaan vena ganjil dan vena semi-ganjil, yang meningkatkan tekanan; peningkatan aliran getah bening hati menyebabkan ekspansi, lumpur dan pecahnya pembuluh limfatik pleura, yang menyebabkan cairan limfatik meluap; peningkatan tekanan perut, penipisan tendon diafragma untuk membentuk lubang, kemudian asites mengalir ke rongga dada. Namun, karena resistensi menurun pada sirosis, maka harus waspada terhadap radang selaput dada yang disebabkan oleh infeksi tuberkulosis.
13. Gejala neuropsikiatri: Jika gejala seperti mengantuk, kegembiraan dan xerostomia muncul, terjadinya ensefalopati hati harus diwaspadai.
Menurut manifestasi klinis dan fungsi hati, sirosis dapat dibagi menjadi tahap kompensasi dan dekompensasi.
II. Kriteria diagnostik
Diagnosis sirosis dekompensasi tidak sulit, dan diagnosis awal sirosis lebih sulit.
1. Tahap kompensasi: Riwayat dan gejala hepatitis kronis tersedia untuk referensi. Jika terdapat spider nevus yang khas dan telapak tangan harus sangat dicurigai. Tekstur hati yang keras atau tidak halus dan / atau splenomegali >2cm dengan tekstur keras tanpa alasan lain untuk menjelaskan adalah dasar untuk diagnosis sirosis dini. Fungsi hati mungkin normal. Elektroforesis protein mungkin abnormal, dan peningkatan monoamine oxidase dan serum P-III-P sangat membantu untuk diagnosis. Jika perlu, patologi tusukan hati atau laparoskopi dapat membantu untuk mengkonfirmasi diagnosis.
2. Hilangnya tahap kompensasi: gejala, tanda, dan tes laboratorium lebih signifikan, seperti asites dan varises esofagus. Splenomegali yang jelas dengan hipersplenisme dan tes fungsi hati yang abnormal, dll., tidak sulit untuk didiagnosis. Namun, kadang-kadang perlu dibedakan dari penyakit lain.
Klasifikasi
Pembentukan dan perkembangan sirosis sebagian besar lambat (kecuali untuk hepatitis parah akut dan hepatitis sub-parah di mana sirosis terjadi dalam waktu singkat), hati memiliki kapasitas regeneratif yang kuat dan kapasitas kompensasi yang besar, dan sering kali ada periode kompensasi yang cukup lama. Jika fase kompensasi sirosis terdeteksi tepat waktu dan kemajuan penyakit dikendalikan, adalah mungkin untuk menjaga pasien dalam fase kompensasi untuk waktu yang lama.
(1) Tahap pengganti (tahap awal atau okultisme): tidak ada manifestasi klinis yang jelas, atau bahkan tidak ada ketidaknyamanan, seperti pada orang normal. Kadang-kadang terdeteksi selama pemeriksaan kesehatan atau selama operasi caesar untuk penyakit lain, atau ditemukan oleh perdarahan gastrointestinal yang tiba-tiba serta oleh pemeriksaan perut dan otopsi post-mortem. Pada tahap ini, mungkin ada gejala pencernaan yang kurang jelas seperti kehilangan nafsu makan, mual, perut kembung, tinja yang tidak berbentuk, dll. Mungkin juga ada gejala umum seperti nyeri di daerah hati, wasting, dan kelemahan. Pemeriksaan fisik dapat mengungkapkan spider nevus, telapak tangan, hati dan limpa yang besar, dan tekstur yang keras. Biasanya tidak ada nyeri tekan, dan tes fungsi hati mungkin dalam kisaran normal atau hanya sedikit abnormal. Hal ini sebagian besar terlihat pada sirosis nodular kecil, yang berkembang perlahan-lahan dan akhirnya memasuki tahap dekompensasi dengan komplikasi seperti muntah darah atau asites.
(2) Tahap kehilangan kompensasi (tahap akhir): memanifestasikan berbagai gejala dan tanda sirosis. Berbagai komplikasi sering muncul, seperti asites, muntah darah, penyakit kuning, ensefalopati hepatik, dll. Tes fungsi hati menunjukkan kelainan yang jelas. Hal ini sebagian besar terlihat pada sirosis nodular besar, di mana lesi terus berkembang dan berakhir dengan gagal hati.