Apa yang dimaksud dengan vaskulitis trombo-oklusif?

  Vaskulitis trombo-oklusif (TAO), juga dikenal sebagai penyakit Buerger, adalah penyakit oklusif progresif kronis yang ditandai dengan peradangan segmental dan non-supuratif pada arteri dan vena berukuran kecil dan sedang serta trombosis intra-arteri. TAO terutama mempengaruhi arteri kecil dan menengah pada ekstremitas, terutama ekstremitas bawah, dan menyebabkan lesi iskemik pada ekstremitas distal tungkai yang terkena.

  1. Diagnosis TAO

  Kriteria diagnostik yang diusulkan oleh Olin pada tahun 2000 menunjukkan bahwa TAO dapat didiagnosis jika kondisi berikut ini terpenuhi.

  (1) Usia kurang dari 45 tahun.

  (2) Riwayat merokok saat ini atau baru-baru ini.

  (3) Iskemia tungkai distal (dimanifestasikan oleh klaudikasio, nyeri saat istirahat, ulkus iskemik, atau gangren).

  (4) Pengecualian penyakit autoimun, kondisi hiperkoagulasi, dan diabetes melitus.

  (5) Pengecualian trombus yang berasal dari proksimal dengan ekokardiografi atau arteriografi.

  (6) Konsistensi dengan temuan angiografi pada anggota tubuh yang terlibat atau tidak terlibat secara klinis. Angiogram yang khas menunjukkan keterlibatan pembuluh darah berukuran kecil dan sedang yang berada di distal lutut atau siku, dengan kerusakan lompatan pada arteri yang terkena dan beberapa penyumbatan segmental; pembuluh darah kolateral berbentuk spiral yang terhubung langsung ke pembuluh darah yang mengalami trombosis. Pemeriksaan histopatologi adalah cara terakhir untuk memastikan diagnosis.

  2. Diagnosis banding TAO

  TAO sering dikacaukan dengan penyakit lain yang menyebabkan berkurangnya aliran darah ke ekstremitas seperti aterosklerosis, endokarditis, jenis vaskulitis lainnya, sindrom Raynaud yang parah dan penyakit jaringan ikat (lupus atau skleroderma), sehingga diagnosis banding yang jelas diperlukan karena TAO diperlakukan secara berbeda dengan penyakit-penyakit di atas dan tidak ada pengobatan yang jelas dan efektif.

  (1) Penyakit oklusi arteriosklerosis:

  (i) Paling sering terjadi pada orang paruh baya dan lanjut usia dan dapat terjadi pada kedua jenis kelamin.

  (ii) Lesi terutama melibatkan arteri besar dan arteri tengah. Aorta perut bagian bawah dan arteri iliofemoral adalah yang paling umum.

  (iii) Sering dikombinasikan dengan hipertensi, hiperlipidemia, diabetes melitus dan iskemia aterosklerotik viseral.

  (iv) Paling sering tidak ada tromboflebitis superfisial yang mengembara.

  (v) Radiografi polos toraks dan abdomen dapat menunjukkan lengkung aorta yang menonjol dan kalsifikasi arteri, dan arteriografi dapat menunjukkan cacat pengisian yang tidak teratur pada lumen arteri dengan perubahan seperti cacing, dan arteri yang berada di bagian distal oklusi dapat divisualisasikan melalui pembuluh darah kolateral.

  (vi) Pemeriksaan patologis menunjukkan degenerasi pada lapisan tengah dan dalam arteri, sedangkan vena tidak terlibat.

  (2) Aortitis multipel.

  (1) Paling sering terlihat pada wanita muda.

  Lesi sering melibatkan beberapa arteri besar pada saat yang bersamaan, terutama cabang-cabang arkus aorta dan/atau aorta dan cabang-cabang viseralnya. Murmur vaskular sering terdengar di lokasi lesi dan tremor dapat teraba.

  (iii) Manifestasi klinis iskemia tungkai kronis sering terjadi, tetapi ulserasi iskemik dan gangren pada tungkai biasanya tidak terjadi.

  (iv) Arteriografi menunjukkan stenosis atau oklusi pada pembukaan cabang utama aorta.

  (3) Trombosis arteri idiopatik: Jarang terjadi.

  (1) Paling sering terlihat pada pasien dengan penyakit jaringan ikat, penyakit hematologi, dan kanker metastasis.

  (ii) Timbulnya penyakit ini akut, terutama bermanifestasi sebagai oklusi mendadak arteri iliofemoral, yang dapat menyebabkan nekrosis yang luas pada tungkai.

  (3) Dapat dikaitkan dengan trombosis vena iliofemoral.

  (4) Periarteritis nodosa: terutama melibatkan arteri tengah dan arteri kecil, dapat muncul dengan gejala iskemik tungkai yang mirip dengan TAO, tetapi dengan karakteristik sebagai berikut.

  (1) Sebagian besar disertai dengan gejala sistemik seperti demam, lemas, dan nyeri sendi.

  (2) Lesi tersebar luas, sering melibatkan ginjal, jantung, hati, usus, dan arteri viseral lainnya, dengan manifestasi klinis iskemia viseral yang sesuai.

  (iii) Nodul subkutan yang tersusun di sepanjang garis arteri sering ditemukan.

  (iv) Tes laboratorium menunjukkan hiperglobulinemia dan peningkatan sedimentasi.

  (5) Biopsi dapat memperjelas diagnosis.

  (5) Gangren diabetes.

  (① Manifestasi klinis tiga polidipsia dan satu hipodinamik, yaitu polidipsia, poliuria, polifagia, dan penurunan berat badan.

  (2) Tes laboratorium yang menunjukkan peningkatan glukosa darah atau glukosa urin yang positif.

  3. Perawatan TAO

  Prinsip-prinsip pengobatan TAO adalah mencegah perkembangan lesi, meningkatkan suplai darah ke anggota tubuh yang terkena, mengurangi rasa sakit pada anggota tubuh yang terkena, dan meningkatkan penyembuhan ulkus. Metode spesifiknya adalah sebagai berikut.

  (1) Perawatan umum

  Prognosis penyakit ini sangat ditentukan oleh apakah pasien bertahan untuk berhenti merokok. Berhenti merokok adalah cara mendasar untuk mengendalikan perkembangan TAO dan mencegah amputasi, tetapi tidak menghentikan perkembangan penyakit ini. Menghindari dingin, lembap, trauma, dan menjaga anggota tubuh yang terkena dampak akan membantu mencegah kejengkelan dan komplikasi lebih lanjut. Latihan untuk anggota tubuh yang terkena (latihan Buerger) dapat membantu meningkatkan sirkulasi kolateral dan meningkatkan suplai darah ke anggota tubuh yang terkena.

  (2) Terapi obat

  (1) Vasodilator memiliki efek meredakan kejang arteri dan melebarkan pembuluh darah dan cocok untuk pasien pada tahap pertama dan kedua. Obat yang umum digunakan meliputi: benztropin (tolazolin), asam nikotinat, basa poppy, dll. Injeksi intra-arteri tolazoline, 654-2, prokain dan obat lain dapat meningkatkan kemanjuran, tetapi diperlukan tusukan arteri berulang kali, yang dapat menyebabkan cedera atau kejang arteri, sehingga aplikasi klinisnya terbatas.

  ② Prostaglandin memiliki efek vasodilatasi dan menghambat trombosit dan telah mencapai hasil yang baik dalam pengobatan TAO. Prostasiklin (PGI2) memiliki efek vasodilatasi dan penghambatan trombosit yang lebih kuat, tetapi karena waktu paruh yang pendek dan kinerjanya yang tidak stabil, kemanjuran klinisnya belum dapat dipastikan.

  ③Pentoxifylline mengurangi kekentalan darah dan meningkatkan kelenturan sel darah merah, sehingga memungkinkannya melewati pembuluh darah yang menyempit dan dengan demikian meningkatkan perfusi jaringan.

  ④Eastern Lindif (Batroxobin) adalah enzim trombin-seperti komponen tunggal, sejenis protease serin, dengan efek penurun fibrinogen.

  ⑤ Agatroban adalah inhibitor trombin yang secara reversibel berikatan dengan tempat aktif trombin dan memberikan efek antikoagulan dengan menghambat reaksi yang dikatalisis atau diinduksi oleh trombin, termasuk penghambatan pembentukan fibrin, aktivasi faktor pembekuan V, VIII, dan XIII, aktivasi proteinase C, serta penghambatan agregasi trombosit. Obat ini digunakan untuk memperbaiki gejala-gejala seperti ulserasi pada ekstremitas, nyeri saat istirahat dan sensasi dingin pada pasien TAO.

  (6) Hormon Pengobatan hormon belum seragam. Beberapa orang percaya bahwa hormon dapat mengendalikan perkembangan penyakit dan meringankan rasa sakit pada anggota tubuh yang terkena.

  (3) Perawatan bedah

  (1) Simpatektomi dapat meredakan vasospasme, mendorong pembentukan sirkulasi kolateral dan meningkatkan suplai darah ke anggota tubuh yang terkena, dan cocok untuk pasien pada tahap pertama dan kedua. Tergantung pada apakah lesi melibatkan arteri tungkai atas atau bawah, ganglion simpatis ke-2, ke-3 atau ke-4 toraks atau lumbal dan rantai sarafnya akan diangkat. Karena simpatektomi terutama meningkatkan suplai darah ke kulit, tindakan ini sering kali menyebabkan peningkatan suhu kulit dan penyembuhan ulkus kulit, tetapi tidak meredakan klaudikasio interstisial.

  Endarterektomi adalah prosedur pembedahan untuk mengangkat lapisan trombotik arteri yang sakit dan dengan demikian membangun kembali aliran darah di arteri tungkai yang terkena. Prosedur ini cocok untuk pasien dengan oklusi arteri femoralis dan arteri N stadium II atau III, di mana setidaknya salah satu cabang arteri N paten. Endarterektomi untuk TAO sekarang kurang umum digunakan karena kesesuaian klinis yang rendah dan hasil jangka panjang yang buruk.

  (iii) Pencangkokan bypass arteri dilakukan pada ujung proksimal dan distal arteri yang tersumbat dan memiliki indikasi yang sama dengan trombektomi arteri. Sebagian besar cangkok arteri dibuat dari vena safena autologus, dan pembuluh darah buatan dapat digunakan di atas lutut. Karena lesi TAO terutama melibatkan arteri berukuran kecil dan sedang, kondisi saluran keluaran sering kali buruk dan pencangkokan bypass arteri jarang tersedia.

  ④ Cangkok omentum mayor dilakukan dengan membebaskan omentum mayor, anastomosis arteri dan vena kanan omentum lambung ke arteri femoralis, vena safena atau arteri N dan kemudian mencangkokkan omentum mayor yang terpotong atau yang tidak terpotong ke bagian medial tungkai yang terkena. Hasil langsungnya memuaskan, tetapi hasil jangka panjangnya tidak pasti.

  ⑤ Arterialisasi vena adalah anastomosis arteri proksimal yang tersumbat ke vena, yang memungkinkan darah arteri dialihkan ke sistem vena pada tungkai yang terpengaruh, sehingga meningkatkan suplai darah ke tungkai yang terpengaruh. Bergantung pada tingkat oklusi arteri pada tungkai yang terkena, arteri femoralis dan arteri N dianastomisasi dengan vena femoralis superfisialis, vena tibiofibularis, atau vena saphena untuk membentuk fistula arteriovenosa, yang memungkinkan darah arteri terus menerus menusuk katup vena distal fistula dan kembali secara sentripetal dari vena proksimal fistula. Setelah jangka waktu tertentu (2 bulan), katup pada vena distal fistula menjadi tidak lengkap karena dampak berkepanjangan dari aliran arteri balik dan pelebaran segmen vena. Pada titik ini, vena proksimal dari fistula kemudian diikat, sehingga memungkinkan perfusi darah arteri searah melalui vena ke bagian distal tungkai yang terkena.

  Dalam beberapa tahun terakhir, pelebaran balon dan pemasangan stent telah digunakan secara luas dalam intervensi stenosis arteri perifer atau lesi oklusi, dan telah menunjukkan hasil yang baik serta menjanjikan untuk stenosis dan oklusi arteri segmental.

  (vii) Pada kasus di mana revaskularisasi gagal dan anggota tubuh (jari kaki) menjadi nekrotik, amputasi anggota tubuh (jari kaki) dapat dipertimbangkan.

  TAO adalah penyakit progresif kronis dan pasien tidak berisiko langsung mengalami kematian, tetapi harapan hidup mereka akan lebih pendek dari biasanya dan risiko amputasi dua kali lipat dari perokok yang telah berhenti merokok. Tidak merokok, menghindari kelembapan dan kedinginan, melindungi kaki, menghindari trauma, dan mencegah vasospasme pada tungkai adalah langkah-langkah efektif untuk mencegah kecacatan akibat TAO.