Pengobatan ajuvan metastasis jauh dari tumor retroperitoneal Kemoterapi sitotoksik sistemik adalah pendekatan paliatif pada pasien dengan sarkoma jaringan lunak metastasis. Osteosarkoma, sarkoma Ewing, dan rhabdomyosarcoma pediatrik sensitif terhadap kemoterapi dan, pada orang dewasa dengan sarkoma jaringan lunak di mana pembedahan kuratif bukanlah pilihan, kemoterapi tampaknya merupakan pengobatan paliatif terbaik yang tersedia. Penyusutan tumor obyektif dan remisi simtomatik dapat dicapai pada sebagian besar pasien, dengan efek toksik yang dapat diterima. Agen sitotoksik yang telah atau biasa digunakan untuk mengobati sarkoma jaringan lunak metastasis meliputi: adriamisin, siklofosfamid, isosiklofosfamid, metotreksat, vinkristin, cisplatin, vinkristin, dan azametonium. Dari obat-obat ini, adriamisin dan isosiklofosfamid tampaknya paling aktif bila digunakan sendiri. Dalam kebanyakan kasus, mereka digunakan dalam kombinasi. Kombinasi adriamisin dan isosiklofosfamid dengan atau tanpa azametonium tampaknya sangat efektif. Dalam kelompok kolaboratif multisenter yang terdiri atas 340 pasien dengan sarkoma jaringan lunak metastatik, tingkat respons dan waktu kelangsungan hidup pasien dibandingkan antara adriamisin + azametonium saja atau dalam kombinasi dengan isosiklofosfamid + Mesna, agen uroprotektif yang digunakan untuk mengurangi sistitis hemoragik yang diinduksi isosiklofosfamid. Penambahan isocyclophosphamide secara signifikan meningkatkan responsifitas pasien terhadap kemoterapi (32% untuk ketiga obat yang digabungkan dan 17% untuk adriamycin + azulfiram) dan toksisitas, tanpa perbedaan yang signifikan dalam waktu kelangsungan hidup secara keseluruhan antara kedua kelompok perlakuan. Para penulis merekomendasikan untuk menambahkan isocyclophosphamide ke fase awal pengobatan pada pasien yang menerima kemoterapi pra operasi dan pada pasien yang lebih muda yang mentolerir toksisitas dengan baik, dan mereka merekomendasikan untuk memulai dengan adriamycin dan azulfiram, diikuti oleh isocyclophosphamide jika diperlukan, pada pasien yang lebih tua dan mereka yang memiliki histologi tumor primer ganas rendah atau sedang. Reseksi bedah harus dipertimbangkan pada pasien yang memiliki satu atau lebih lesi yang berpotensi dapat direseksi yang ditinggalkan oleh kemoterapi yang efektif sebagian. Konversi bedah dari efektivitas parsial yang diinduksi kemoterapi menjadi efektivitas penuh dapat meningkatkan durasi efektivitas dan dapat menghasilkan kelangsungan hidup yang sebanding dengan yang diperoleh dengan efektivitas penuh kemoterapi saja. Demikian pula, sejumlah kecil pasien dengan 1 atau beberapa lesi yang tidak dapat direseksi dapat diobati secara efektif dengan perfusi lokal untuk mengkonsolidasikan kemoterapi yang efektif. Sampai saat ini, pendekatan imunoterapi, termasuk antibodi monoklonal, sitokinin, dan terapi sel induksi, telah ditemukan hanya memiliki kemanjuran yang terbatas pada sarkoma metastatik, dan Rosenberg melaporkan bahwa tidak ada satu pun dari enam pasien yang diobati dengan interleukin-2 yang merespons, sehingga mengurangi antusiasme untuk imunoterapi pada sarkoma. Ada semakin banyak bukti bahwa sarkoma retroperitoneal memang mengekspresikan antigen tumor yang dikenali oleh sistem kekebalan tubuh manusia. Bukti ini, ditambah dengan keberhasilan penggunaan TNF2 selama perfusi anggota tubuh yang terisolasi, telah menyebabkan penyelidikan strategi tambahan untuk mengeksplorasi prospek penggunaan imunoterapi (termasuk terapi transfer gen) pada sarkoma progresif.