Tumor retroperitoneal primer adalah tumor yang terjadi di ruang retroperitoneal dan tidak termasuk tumor organ yang awalnya berada di ruang retroperitoneal. Ini adalah tumor yang relatif tidak umum. Ini sebagian besar ganas, terhitung sekitar 70% kasus. Tumor jinak seperti teratoma, tumor selubung saraf dan fibroma adalah yang paling umum, sedangkan tumor ganas seperti liposarkoma, fibrosarkoma, sarkoma otot polos, karsinoma embrionik, neurofibrosarkoma dan limfoma ganas adalah yang paling umum. Sebagian besar tumor retroperitoneal pada awalnya tidak bergejala, kecuali beberapa tumor retroperitoneal, seperti pheochromocytoma, yang dapat mengeluarkan mediator kimiawi dan menghasilkan gejala klinis yang jelas sehingga dapat dengan mudah dideteksi secara dini. Mayoritas tumor retroperitoneal pada awalnya tidak bergejala, tetapi pasien mungkin mencari pertolongan medis ketika tumor tumbuh dan menimbulkan gejala tekanan, atau ketika tumor kadang-kadang terdeteksi oleh pasien.