Implan koklea telah digunakan secara luas pada pasien dengan tuli sensorineural yang parah hingga berat, baik bawaan lahir maupun didapat, secara bilateral, dengan hasil yang memuaskan dalam hal pemulihan pendengaran. Secara teoritis, penyakit Ménière bilateral yang berkembang menjadi tuli sensorineural yang parah atau mendalam, atau penyakit Ménière unilateral dengan tuli sensorineural mendalam kontralateral dari etiologi yang berbeda, harus menjadi indikasi untuk implantasi koklea. Namun, karena penyakit Meniere ditandai dengan episode vertigo, gangguan pendengaran progresif yang berfluktuasi, sesak, dan berbagai tingkat tinitus, implantasi koklea harus mengatasi tidak hanya pemulihan pendengaran, tetapi juga pemulihan fungsi vestibular, terutama vertigo, dan insiden klinis penyakit Meniere bilateral yang parah dengan tuli sensorineural bilateral yang mendalam rendah. Oleh karena itu, implantasi koklea untuk tuli sensorineural bilateral yang mendalam karena penyakit Ménière belum dilaporkan dalam literatur di Tiongkok, dan hanya beberapa kasus yang telah dilaporkan di luar negeri. Dalam makalah ini, kami menyajikan kasus implantasi koklea pada pasien dengan tuli sensorineural bilateral yang mendalam akibat penyakit Ménière, dan mendiskusikan indikasi implantasi koklea pada penyakit Ménière dan manajemen pra-operasi dan pasca-operasi. 1. Data klinis Kasus pembedahan adalah pasien rawat inap Departemen Otolaringologi, Rumah Sakit Afiliasi Kedua Universitas Sun Yat-sen pada bulan Maret 2006, seorang wanita berusia 31 tahun, yang mulai mengalami episode vertigo 15 tahun yang lalu tanpa penyebab yang jelas, setiap episode berlangsung dari sekitar 30 menit hingga beberapa jam, dengan tinitus, peningkatan hidung tersumbat di telinga, mual dan muntah, dll. Dengan bertambahnya jumlah episode, pendengaran di kedua telinga menurun secara fluktuatif, dan didiagnosis di rumah sakit eksternal sebagai “Ia didiagnosis menderita “penyakit Ménière bilateral” di rumah sakit luar, dan dirawat dengan buruk dengan pengobatan konservatif. Dia hanya mampu berkomunikasi singkat dengan kenalannya dengan menggabungkan membaca bibir dan tidak mengalami episode vertigo selama 1 tahun. Audiometri nada murni menunjukkan sensorineuralisme bilateral yang sangat parah, dengan ambang pendengaran rata-rata (PTA) 100dB atau lebih, lebih buruk di sisi kiri daripada di kanan; tingkat pengenalan suara dengan alat bantu dengar di lingkungan yang tenang adalah 35% untuk kata-kata bersuku kata dua; ABR: 100dB secara bilateral tanpa bentuk gelombang apa pun yang ditimbulkan; emisi otoakustik: tidak lulus secara bilateral, lesi koklea dipertimbangkan; osilografi video: tidak ada kelainan dalam tes pusat optokinetik, tes suhu ganda dingin dan panas menunjukkan sisi kiri Fungsi vestibular berkurang 77% secara unilateral, dengan bias dominan ke kanan sebesar 39%, menunjukkan berkurangnya fungsi kanal setengah lingkaran kiri dan lesi yang melibatkan kantung elips kiri. CT resolusi tinggi tulang temporal dan MRI saluran pendengaran internal normal, dan koklea serta saraf koklea berkembang dengan baik. Diagnosisnya adalah “tuli sensorineural bilateral yang sangat parah akibat penyakit Ménière”. Implan koklea kiri dilakukan di bawah anestesi umum. Implan koklea dimasukkan melalui fossa saraf wajah, dan koklea diakses dengan menggiling kapsul timpani di atas ceruk jendela bundar. 12 pasang elektroda dari implantasi koklea Austria Implan koklea dimasukkan sepenuhnya dari lubang bor. Tidak ada komplikasi pascaoperasi langsung seperti kelumpuhan wajah atau vertigo. Pasien mulai mengalami vertigo dan muntah pada hari pertama pascaoperasi, tetapi gejalanya mereda dengan pengobatan simtomatik. Tinnitus bilateral sama seperti sebelum operasi dan tidak memburuk. Luka diangkat 1 minggu setelah pembedahan dan koklea diperiksa kembali dalam posisi sagital miring dan 12 pasang elektroda terlihat benar-benar terletak di koklea dengan posisi dan morfologi normal. Satu bulan setelah operasi, implan rumah siput dinyalakan, dan uji medan suara mencapai 30dB di sisi kiri. Tingkat pengenalan ucapan kata-kata bisilabik tertutup di lingkungan yang tenang adalah 70%. 2. Diskusi Kriteria seleksi untuk indikasi implantasi koklea adalah untuk ketulian yang parah atau berat pada kedua telinga, dengan lesi terlokalisasi dan didiagnosis di koklea. Indikasi untuk implantasi koklea pada penyakit Ménière termasuk penyakit Ménière stadium akhir bilateral, atau tuli sensorineural bilateral berat hingga berat yang mendalam karena penyakit Ménière unilateral pada pasien dengan tuli sensorineural berat hingga berat kontralateral karena etiologi yang berbeda. Tujuh kasus memiliki penyakit Ménière bilateral yang menyebabkan tuli sensorineural bilateral yang mendalam, satu kasus memiliki tuli sensorineural unilateral yang mendalam yang disebabkan oleh meningitis pada usia 2 tahun dan penyakit Ménière di telinga yang lain sebagai orang dewasa, dan satu kasus memiliki penyakit Ménière di telinga yang berlawanan 20 tahun setelah operasi pengangkatan neuroma vestibular di satu sisi. Rata-rata durasi penyakit Ménière sebelum implantasi koklea berlangsung selama 27 tahun (10-41 tahun). Lima kasus mengalami dekompresi atau shunting kantung endolimfatik, satu kasus mengalami eksplorasi fistula eksolimfatik, dan satu kasus mengalami vagotomi untuk mengontrol serangan vertigo. Tidak ada kasus yang menerima suntikan gentamisin intra bulbar pra operasi. Komplikasi pascaoperasi termasuk satu kasus nekrosis akibat penipisan flap, satu kasus vertigo berat yang memerlukan rawat inap kembali satu minggu setelah operasi, dan satu kasus implan kedua karena masalah dengan implan. Periode tindak lanjut adalah 1 hingga 5 tahun. Pasien ini memiliki riwayat implantasi koklea selama 15 tahun untuk penyakit Meniere, yang telah berkembang secara bilateral menjadi keadaan sensorineural yang sangat parah. Dia memiliki hasil yang buruk dengan alat bantu dengar bertenaga tinggi, pengenalan ucapan yang rendah, dan dalam 2 tahun terakhir mulai kehilangan kemampuan bicaranya, dengan ucapan yang cadel. Pasien telah bebas dari episode vertigo selama 1 tahun terakhir dan, menurut pengalaman Lawrence R, episode vertigo jarang terjadi setelah implantasi koklea pada orang dengan penyakit Ménière stadium akhir yang telah bebas dari episode vertigo selama 1 tahun; selain itu, pasien memiliki keinginan yang kuat untuk meningkatkan pendengaran dan semua tes laboratorium konsisten dengan indikasi untuk implantasi koklea. Pasanisi E menyimpulkan bahwa tidak ada perbedaan yang signifikan dalam tingkat pendengaran dan pengenalan suara antara implantasi koklea pada penyakit Meniere dan tuli pasca-verbal dewasa pada 6 bulan pasca operasi, dengan peningkatan yang signifikan pada yang pertama pada 1 tahun pasca operasi, dan peningkatan bertahap dengan tindak lanjut. Perbedaan ini diduga disebabkan oleh fakta bahwa pasien penyakit Ménière memiliki sisa pendengaran yang lebih baik daripada orang dewasa dengan tuli pasca-verbal. Namun demikian, penelitian berikutnya tidak menemukan perbedaan yang signifikan dalam tingkat pengenalan kalimat di antara keduanya sebelum pembedahan. Namun, karena sedikitnya jumlah kasus implan koklea pada penyakit Ménière, hubungan yang tepat antara pemulihan pendengaran dan tingkat pengenalan suara setelah implantasi koklea dan penyebab lain dari tuli pasca-verbal orang dewasa perlu diselidiki lebih lanjut. Fungsi vestibular pasca operasi semakin diperumit oleh kemungkinan episode vertigo pada pasien dengan penyakit Ménière, dan disarankan untuk mengontrol gejala vertigo sebelum implantasi koklea untuk mengurangi episode vertigo pasca operasi. Hanya satu kasus yang memiliki riwayat episode vertigo pada tahun sebelum pembedahan dan tiga episode dalam tiga bulan pertama setelah pembedahan, tetapi tidak ada dalam 4,5 tahun berikutnya. Dalam kasus kami, kami tidak mengalami episode vertigo selama 1 tahun sebelum pembedahan, dan kami tidak melakukan injeksi gentamisin intra-dural, dekompresi kantung endolimfatik, atau vagotomi, dll. Kami hanya mengalami episode vertigo sementara pada hari pertama setelah pembedahan, yang mungkin disebabkan oleh stimulasi bedah. Jika implantasi koklea dilakukan sebelum penyakit Ménière stadium akhir dan tidak ada episode vertigo pada tahun sebelum implantasi, kekambuhan vertigo jarang terjadi, jika terjadi sama sekali, hanya bersifat sementara dan jarang berulang. Morgan M dkk. melaporkan bahwa pada pasien dengan vertigo berat dan tuli sensorineural yang didiagnosis dengan penyakit Ménière, vagotomi kimiawi yang diikuti dengan implantasi koklea menghasilkan pemulihan pendengaran dan pengurangan vertigo yang signifikan. Adair RA [4] menggunakan metode vagotomi kimia yang dimodifikasi – infus langsung streptomisin ke dalam kanal semisirkular posterior untuk mengobati penyakit Ménière – yang memungkinkan obat untuk bertindak langsung pada vagus dengan dampak yang lebih kecil pada koklea, dan tidak hanya menemukan kontrol yang lebih baik dari gejala vertigo penyakit Ménière, tetapi juga pelestarian pendengaran yang maksimal dan komplikasi yang lebih sedikit. Metode yang dimodifikasi ini mencapai 94% kontrol gejala vertigo dan 55% pelestarian pendengaran pada penyakit Ménière. Ovid Zwolan juga melaporkan kasus seorang wanita berusia 47 tahun dengan efusi vagal yang tertunda dengan tuli sensorineural yang parah hingga sangat parah yang terdeteksi secara bilateral saat lahir karena infeksi virus ibu, diikuti oleh episode vertigo, tinnitus dan rasa tersumbat di telinga. Tuli neurologis dengan 88% atenuasi mono-akustik di sisi kanan pada tes panas dan dingin dan 41% bias dominasi ke kiri. Vagotomi kanan dilakukan dan ruang depan diisi dengan jaringan myofibrillar, diikuti dengan implan koklea kanan. Kemink dan Schuknecht HF[7] menemukan bahwa pasien dengan vagotomi sebelumnya memiliki respon positif terhadap stimulasi listrik pada implan koklea, yang menunjukkan bahwa vagotomi tidak mempengaruhi respon pendengaran perifer. Hal ini menunjukkan bahwa vagotomi tidak mempengaruhi respons pendengaran perifer. Rangkaian temuan ini menunjukkan bahwa pengendalian vertigo dengan vagotomi yang diikuti dengan implantasi koklea dapat dilakukan pada pasien dengan penyakit Ménière dan bahwa gangguan kimiawi pra operasi dan vagotomi bukanlah kontraindikasi untuk pembedahan.