Definisi: Ini adalah penyakit bawaan yang ditandai dengan hipertrofi ventrikel kiri dan kanan. Patologi pada pemeriksaan miokardium ditandai dengan hipertrofi sel miokard, susunan yang tidak teratur dan adanya fibrosis di antara sel. Hipertrofi miokard sebagian besar bersifat asimetris, dengan hipertrofi septum yang paling umum, dan hipertrofi juga dapat terjadi pada daerah mid-ventrikel dan apikal jantung. Penyakit ini menyebabkan obstruksi saluran keluar ventrikel kiri dan sering menyebabkan migrasi anterior katup mitral, yang menyebabkan regurgitasi mitral dan memperburuk obstruksi. Insiden pada populasi umum adalah 0,2%. Gejala: Pasien dengan penyakit ini dapat mengalami angina pektoris, sesak napas setelah beraktivitas, pingsan dan vertigo. Pasien dengan fibrilasi atrium juga dapat mengalami palpitasi dan separuhnya dapat mengalami emboli sistemik. Gangguan irama lainnya termasuk kontraksi ventrikel prematur, takikardia ventrikel, takikardia supraventrikular dan, pada kasus yang parah, kematian mendadak. Pada kasus lanjut, pasien dapat mengalami dispnea paroksismal, pernapasan telangiektatik dan edema paru, dan dengan adanya regurgitasi trikuspid yang parah, pasien dapat mengalami asites dan edema tungkai bawah. Perawatan: I. Perawatan non-bedah Betablocker Obat yang umum digunakan adalah betalakton, yang mengurangi obstruksi saluran keluar ventrikel kiri, menurunkan denyut jantung, meningkatkan pengisian ventrikel, dan mengurangi konsumsi oksigen jantung. Penghambat saluran kalsium yang umum digunakan adalah verapamil, yang mengurangi obstruksi saluran keluar ventrikel kiri, memperbaiki gejala dan mobilitas, tetapi memiliki efek aritmogenik. Biventricular pacing kurang efektif dalam mengurangi obstruksi saluran keluar ventrikel kiri dan jarang digunakan. Ablasi septum alkohol anhidrat dapat mengurangi obstruksi saluran keluar ventrikel kiri dan mengurangi obstruksi saluran keluar jantung kiri, tetapi jaringan parut yang terbentuk akibat ablasi dapat menyebabkan aritmia dan memiliki tingkat kematian 2%. Pembedahan dapat sepenuhnya meringankan obstruksi saluran keluar ventrikel kiri, dan risiko pembedahan rendah, yang secara signifikan dapat mengurangi risiko kematian mendadak. 1. Indikasi untuk pembedahan (1) Gejala yang jelas, fungsi jantung tingkat 3 atau lebih, pengobatan medis yang tidak efektif, tekanan diferensial saluran keluar ventrikel kiri lebih dari 50 mmHg atau lebih, pergeseran anterior sistolik katup mitral, regurgitasi mitral moderat atau lebih. (2) Tanpa gejala tetapi dengan obstruksi saluran keluar ventrikel kiri yang parah, dikombinasikan dengan regurgitasi mitral yang parah dan fibrilasi atrium yang baru timbul. (3) Obstruksi saluran keluar ventrikel kiri, riwayat sinkop, riwayat henti jantung yang tidak dapat dijelaskan. 2. Prosedur Pembedahan Prosedur pembedahan meliputi reseksi otot septum parsial, valvuloplasti mitral, penggantian katup mitral, saluran apikal-aorta dengan katup, dan transplantasi jantung, yang digunakan tergantung pada kondisinya.