Neurofibromatosis tipe 2 (NF2) adalah kelainan dominan autosomal, dan tumor selubung saraf vestibular bilateral merupakan manifestasi khas NF2. Meskipun jinak, tumor selubung saraf vestibular dapat menyebabkan gejala neurologis kranial yang parah dan bahkan kematian karena lokasi anatomisnya yang spesifik. Pembedahan saat ini merupakan modalitas pengobatan utama untuk tumor selubung saraf vestibular NF2. Tumor selubung saraf vestibular adalah jenis tumor selubung saraf kranial yang paling umum dan ditangani secara klinis dengan observasi konservatif, bedah mikro atau radioterapi, tergantung dari ukuran tumor, tingkat keparahan gejala, dan risiko pengobatan. Pemeliharaan fungsi pendengaran dan saraf wajah telah menjadi indikator yang paling penting untuk evaluasi obyektif terhadap keberhasilan terapi tumor selubung saraf vestibular, dengan tingkat pemeliharaan fungsi pendengaran dan saraf wajah masing-masing 50%-88% dan 94-100% untuk terapi radiasi, terutama untuk tumor berdiameter <2,0 cm, kambuh atau tumor residual pascabedah. Prosedur pembedahan memiliki tingkat kelangsungan neurologis yang sedikit lebih rendah daripada radioterapi, tetapi dapat mempertahankan fungsi dari waktu ke waktu jika tumor benar-benar dipotong. Presentasi karakteristik NF2 adalah tumor selubung saraf vestibular bilateral, yang jika tidak ditangani secara optimal, pasien berisiko mengalami tuli dan kelumpuhan wajah bilateral. Namun, karena rendahnya insiden NF2, pengobatannya masih kontroversial: beberapa penelitian menunjukkan bahwa tingkat pertumbuhan rata-rata tumor selubung saraf vestibular NF2 dengan diameter maksimum <2 cm adalah 1 hingga 2 mm/tahun, yang menunjukkan bahwa pertumbuhannya dapat dimonitor dari waktu ke waktu hingga gangguan pendengaran menjadi parah atau timbul gejala kompresi batang otak, yang memungkinkan pasien untuk mempertahankan pendengarannya selama mungkin; yang lain percaya bahwa operasi pengangkatan tumor secara dini dapat mempertahankan fungsi saraf pendengaran dan wajah dengan lebih baik. Pada kelompok kami, sebagian besar pasien NF2 berusia muda, dan gangguan pendengaran biasanya berlangsung selama 2-4 tahun, tetapi beberapa tumor dapat menyebabkan gangguan pendengaran secara tiba-tiba akibat peningkatan tekanan pada saluran pendengaran internal dalam waktu singkat. Oleh karena itu, kami percaya bahwa pasien dengan tumor selubung saraf <25px< span="">dengan diameter terbesar pada saat diagnosis dan dengan pendengaran yang baik (PTA tidak melebihi 20dB atau kemampuan mendengar ≥80%) harus diobservasi secara konservatif, dan selama itu, pengobatan dengan inhibitor reseptor VEGF, EGFR, dan ErbB direkomendasikan. Operasi pengangkatan tumor yang cepat harus dipertimbangkan ketika terjadi gangguan pendengaran lebih lanjut. Pengobatan jika terjadi kompresi tumor pada batang otak atau kehilangan pendengaran fungsional sangat mengurangi kemungkinan untuk mempertahankan fungsi neurologis. Dalam mengendalikan pertumbuhan tumor selubung saraf vestibular NF2 dan mempertahankan fungsi saraf wajah, radioterapi stereotaktik terbukti lebih efektif. Satu studi menunjukkan bahwa lebih dari 2/3 kasus bebas dari perkembangan dalam waktu 5 tahun setelah penyinaran dengan sinar gamma, dan kerusakan pada saraf wajah jarang terjadi. Namun, terdapat keterbatasan dalam mempertahankan pendengaran jangka panjang dengan radioterapi, terutama pada kasus dengan onset dini dan ukuran tumor yang besar, yang tidak hanya cenderung mengakibatkan tinitus yang lebih parah dan/atau gangguan pendengaran dalam waktu singkat, tetapi juga tidak memberikan pendengaran yang berguna untuk jangka waktu yang lama. Selain itu, penyinaran intraoperatif juga terlihat membuat tumor lebih rentan terhadap perlengketan, sehingga lebih sulit untuk memisahkan tumor dari saraf secara intraoperatif. Oleh karena itu, pasien NF2 berikut ini (i) pasien dengan satu sisi tumor yang diangkat dan pendengaran yang masih berfungsi baik, dan (ii) pasien paruh baya dan lanjut usia dengan tumor berdiameter maksimum <2 cm dan gangguan pendengaran, dapat memilih untuk diobati dengan terapi radiasi yang diarahkan ke tubuh. Pilihan pendekatan pembedahan untuk tumor selubung saraf vestibular NF2 sangat bergantung pada pendengaran pasien, lokasi tumor, dan pengalaman operator. Pendekatan ini dapat mengekspos area tanduk pontocerebellar secara penuh dan memberikan bidang pembedahan yang baik, serta secara efektif dapat melindungi batang otak dan pembuluh darah saraf yang berdekatan ketika mengangkat tumor, dan juga dapat mengangkat tumor selaput saraf lain yang berdekatan serta meningioma pada saat yang bersamaan. Namun, tingkat keparahan tekanan dan kompresi jaringan serebelum pada reses kranial posterior harus dinilai sebelum pembedahan, dan dura mater dapat dibuka dengan melepaskan cairan tulang belakang dari membran arachnoid foramen oksipital untuk mengurangi ketegangan, dan otak kecil harus diregangkan secara perlahan selama pemaparan untuk menghindari memar pada jaringan otak. Memaksimalkan pengangkatan tumor sekaligus mempertahankan fungsi neurologis secara efektif adalah kunci keberhasilan reseksi tumor selubung saraf vestibular NF2. Sementara tumor selubung saraf vestibular sporadis biasanya menekan saraf wajah ke sisi ventral, tumor selubung saraf vestibular NF2 cenderung keras, berlobulasi atau multilobulasi dan sering kali membungkus dan menyusup ke dalam serat siput wajah dan vestibular. Sekitar 40% dari kasus pada kelompok ini menunjukkan pertumbuhan infiltratif lobar, terutama tumor yang lebih besar yang membungkus saraf wajah dan vestibular secara menyeluruh, sehingga eksisi tumor dan pemisahan jaringan menjadi sangat sulit. Pemantauan elektrofisiologi intraoperatif yang cermat harus digunakan untuk menentukan dan memperingatkan lokasi penyelarasan saraf sebelumnya. Setelah dekompresi intra-tumor, batang otak dan ujung saluran pendengaran internal saraf wajah harus diidentifikasi secara hati-hati. Untuk tumor yang tidak dapat dipisahkan dari saraf wajah, sejumlah kecil dapat ditinggalkan setelah eksisi yang tajam, dan kutub atas tumor harus ditelusuri ke arah distal di sepanjang saraf dan dipisahkan, dengan pemisahan yang hati-hati pada talokrin ipsilateral dan saraf trigeminal. Kutub bawah tumor sebagian besar dibatasi dengan jelas dari kelompok saraf kranial posterior. Jika terlihat beberapa tumor selubung saraf, maka tumor tersebut harus diangkat secara bersamaan. Pelestarian dan rekonstruksi pendengaran pada pasien dengan neuroma vestibular NF2 bergantung pada banyak faktor, termasuk pendengaran sebelum operasi, lokasi dan volume pertumbuhan tumor, pendekatan pembedahan, dan teknik pembedahan. Pada kelompok kami, 21,9% pasien NF2 dengan pendengaran yang berguna dapat dipertahankan dan klasifikasi AAO-HNS pra operasi mereka adalah kelompok A dan B. Kecil kemungkinan pendengaran akan dipertahankan dan dipulihkan pada pasien yang mengalami gangguan pendengaran pra operasi. Sebaliknya, gangguan pendengaran selama lebih dari 2 tahun atau neuroma vestibular >75px, keduanya merupakan faktor penting yang meningkatkan risiko gangguan pendengaran pasca operasi. Selain itu, penarikan intraoperatif secara langsung, pemisahan saraf koklea, serta penggerindaan dan pengeboran untuk membuka tulang liang telinga bagian dalam, semuanya dapat menyebabkan gangguan pendengaran. Pilihan rekonstruksi pendengaran didasarkan pada pelestarian struktur anatomi saraf koklea, dengan pengujian ABR intraoperatif yang memberikan penentuan awal sisa pendengaran dan pengujian CNAP yang mengklarifikasi integritas saraf koklea. Jika tumor berdiameter <2 cm dan fungsi saraf koklea dapat dipertahankan, maka implantasi implan rumah siput secara intraoperatif atau sekunder dapat dipilih untuk meningkatkan fungsi pendengaran pada pasien dengan NF2. Pada pasien yang saraf koklea bilateral tidak dapat dipertahankan, implan rumah siput (ABI) dapat digunakan untuk menstimulasi inti rumah siput untuk mendapatkan pendengaran parsial. Tumor selubung saraf vestibular bilateral merupakan ciri yang paling penting dari NF2, dan bedah mikro merupakan pengobatan yang efektif untuk tumor selubung saraf vestibular NF2. Perlindungan fungsi saraf pendengaran wajah sangat penting saat mengangkat tumor dan mengurangi kompresi batang otak. Diagnosis dini dan waktu pembedahan yang tepat, serta pengangkatan tumor melalui bedah mikro untuk menghindari kerusakan fungsi saraf wajah dan pendengaran, secara efektif dapat meningkatkan kelangsungan hidup jangka panjang pasien NF2.