Gambaran Umum Kardiomiopati Hipertrofik
Kardiomiopati hipertrofik adalah penyakit jantung yang ditandai dengan hipertrofi miokardium, yang terutama dimanifestasikan oleh sesak napas, palpitasi, nyeri dada, dan sinkop setelah beraktivitas. Penyakit ini merupakan penyakit jantung yang bersifat autosomal dominan, dan dapat diobati dengan pengobatan dan pembedahan.
Definisi
Kardiomiopati hipertrofik adalah kardiomiopati primer yang ditandai dengan penebalan dinding ventrikel kiri, dan merupakan penyakit jantung turunan yang paling umum.
Penyakit ini merupakan penyebab utama kematian jantung mendadak pada remaja dan atlet, dan paling sering terjadi pada usia antara 10 dan 35 tahun. Kematian akibat gagal jantung paling sering terjadi pada pasien paruh baya.
Klasifikasi
Klasifikasi berdasarkan ada atau tidaknya penyumbatan saluran keluar ventrikel kiri
Berdasarkan perbedaan antara saluran keluar ventrikel kiri dan gradien tekanan aorta puncak (LVOTG) yang diukur selama ekokardiografi, dapat diklasifikasikan sebagai obstruktif, non-obstruktif, atau berbahaya.
Obstruktif: LVOTG ≥30 mmHg saat diam.
Non-obstruktif: LVOTG normal saat tenang, LVOTG <30 mmHg selama latihan beban.
Gaib: LVOTG normal saat istirahat, LVOTG ≥30 mmHg selama latihan beban.
Klasifikasi menurut lokasi hipertrofi
Kardiomiopati hipertrofik dapat diklasifikasikan sebagai hipertrofi apikal, hipertrofi ventrikel kanan, dan hipertrofi otot papiler yang terisolasi.
Klasifikasi menurut riwayat keluarga dan pola keturunan
Kardiomiopati hipertrofik familial: timbulnya agregasi keluarga, mencapai 60% hingga 70%, sebagian besar merupakan pewarisan dominan autosomal.
Kardiomiopati hipertrofik sporadis: kardiomiopati hipertrofik tanpa agregasi keluarga.
Insiden
Prevalensi
Hasil survei di Cina dari Oktober 2001 hingga Februari 2002 di sembilan provinsi dan kota (kabupaten) menunjukkan bahwa prevalensi populasi secara keseluruhan adalah 0,16%, dan prevalensi laki-laki (0,22%) lebih tinggi daripada perempuan (0,10%), yang diperkirakan lebih dari 1 juta pasien kardiomiopati hipertrofik di Cina.
Prevalensi kardiomiopati hipertrofik diperkirakan lebih dari 1 juta pasien di Cina. Tingkat prevalensi populasi orang dewasa secara umum di Eropa dan Amerika Serikat sekitar 0,20%, dan tingkat prevalensi pria sekitar tiga kali lipat dari wanita.
Tingkat kejadian
Angka kejadian kardiomiopati hipertrofik pada orang dewasa adalah 2,50/100.000 orang-tahun di Amerika Serikat (1989) dan 4,14/100.000 orang-tahun di Jepang (2002), menurut penelitian di Amerika Serikat (1989) dan Jepang (2002).
Penyebab
Penyebab
Penyakit ini merupakan penyakit jantung dominan autosomal. 40% hingga 60% kardiomiopati hipertrofik pada remaja dan orang dewasa disebabkan oleh mutasi pada gen yang mengkode protein sarkomer miokard.
Antara 5% hingga 10% disebabkan oleh mutasi lain atau penyakit non-genetik, termasuk penyakit metabolisme bawaan (misalnya, penyakit penyimpanan glikogen, penyakit metabolisme karnitin, penyakit penyimpanan lisosom), penyakit neuromuskuler (misalnya, ataksia Friedreich), kelainan mitokondria, sindrom Saki, dan amiloidosis sistemik.
Selain itu, 25% hingga 30% kasus tidak diketahui penyebabnya.
Patogenesis
Patogenesis penyakit ini tidak jelas.
Kontraksi serat miokard terganggu karena mutasi genetik, yang menyebabkan hipertrofi miokard kompensasi dan disfungsi diastolik.
Mutasi genetik dapat menyebabkan dinamika Ca2+ miokard yang abnormal, yang pada gilirannya meningkatkan konsentrasi Ca2+ intraseluler dalam miokardium dan pada akhirnya dapat menyebabkan hipertrofi miokard dan kelainan kardiomiosit.
Gejala
Gejala Utama
Sesak napas saat beraktivitas
Ini adalah gejala yang paling umum, terjadi pada lebih dari 90% pasien yang bergejala. Sesak napas paroksismal pada malam hari lebih jarang terjadi.
Nyeri dada
Nyeri dada saat beraktivitas dapat terjadi pada 1/3 pasien, dan beberapa pasien mungkin mengalami nyeri dada yang menetap saat istirahat atau setelah makan.
Palpitasi
Insidennya adalah 22,5%, yang mungkin terkait dengan dekompensasi jantung dan aritmia.
Pingsan atau sinkop dengan aura
Sinkop terjadi setidaknya satu kali pada 15% hingga 25% pasien. Sinkop dengan aura sering terjadi saat berolahraga.
Kematian jantung mendadak
Paling sering disebabkan oleh takikardia ventrikel (berkelanjutan atau tidak berkelanjutan), fibrilasi ventrikel, dan blok atrioventrikular.
Gejala lainnya
Dilatasi ventrikel kiri
Dilatasi ventrikel kiri terjadi pada sekitar 10% pasien, dengan gejala seperti sesak dada, jantung berdebar, sesak napas, dan sesak napas.
Komplikasi
Fibrilasi atrium
Sebagian besar pasien tidak memiliki gejala yang jelas. Mereka yang memiliki gejala paling sering mengalami palpitasi, dan mungkin juga mengalami nyeri dada, sesak napas, kelemahan tungkai, pusing, kebutaan (pandangan tiba-tiba menjadi gelap), dan sebagainya.
Gagal jantung
Sesak napas, batuk, dahak, hemoptisis, edema, sianosis pada kulit dan selaput lendir.
Tromboemboli
Manifestasi termasuk oliguria, dispnea, koma, sinkop, nyeri perut, diare, dan lain-lain.
Konsultasi
Rekomendasi
Kardiomiopati hipertrofik dalam pengobatan kardiovaskular.
Gejala seperti sesak napas, nyeri dada, dan jantung berdebar setelah beraktivitas dianjurkan untuk segera berkonsultasi dengan dokter.
Untuk kunjungan ulang, ikuti petunjuk dokter dan kunjungi dokter tepat waktu.
Persiapan
Pendaftaran
Sebelum melakukan rawat jalan, Anda harus melakukan registrasi di lokasi rumah sakit atau melalui saluran resmi (misalnya situs web resmi rumah sakit, aplikasi resmi, platform 114, dll.).
Pendaftaran rawat inap darurat dapat dilakukan secara langsung dengan melakukan pendaftaran. Penerimaan darurat pra-rumah sakit umumnya tidak perlu mendaftar terlebih dahulu, dan dapat dilakukan selama perawatan.
Persiapan dokumen
Siapkan kartu medis, kartu jaminan sosial (kartu asuransi kesehatan) dan dokumen lainnya.
Bawa catatan medis Anda sebelumnya, riwayat kesehatan, dan laporan ekokardiogram.
Jika Anda sedang minum obat, siapkan daftar obat.
Pertanyaan yang mungkin ditanyakan dokter
Kapan gejala biasanya muncul?
Apakah ada tes yang telah dilakukan? Apa hasil tes tersebut?
Apakah ada riwayat kondisi medis lain, pengobatan, perawatan, dan kondisi serupa dalam keluarga?
Pertanyaan yang dapat Anda ajukan kepada dokter Anda
Tes apa saja yang diperlukan?
Bagaimana cara mengobatinya?
Apakah bisa disembuhkan?
Apakah ini merupakan penyakit keturunan?
Apa yang perlu saya perhatikan setiap hari?
Diagnosis
Diagnosis
Riwayat kesehatan
Riwayat keluarga dengan kardiomiopati hipertrofik.
Riwayat gagal jantung, transplantasi jantung, dan terapi alat pacu jantung cardioverter-defibrillator implan.
Manifestasi Klinis
Gejala
Sesak napas, nyeri dada, jantung berdebar, sinkop selama/setelah beraktivitas, beberapa pasien tidak menunjukkan gejala.
Tanda
Pada pasien dengan kardiomiopati obstruktif hipertrofik, murmur sistolik jet kasar dapat didengar pada ruang interkostal ke-3 sampai ke-4 di tepi kiri sternum, yang tidak menghantarkan ke leher, dan murmur jantung dapat meningkat dengan memburuknya obstruksi saluran keluar ventrikel kiri, misalnya, obat tonik jantung, saat pasien berubah dari posisi jongkok ke posisi berdiri, atau saat minum nitrogliserin.
Jantung pasien biasanya tidak besar, dan tahap akhir menunjukkan bahwa jantung kiri atau seluruh jantung jelas membesar, dan ronki basah halus dapat didengar di kedua paru-paru bila disertai dengan gagal jantung kiri, dan oedema tertekan pada tungkai bawah dapat ditemukan bila disertai dengan gagal jantung kanan.
Elektrokardiogram
Manifestasi utama adalah gelombang QRS ventrikel kiri tegangan tinggi, inversi gelombang T dan gelombang Q yang abnormal.
Tindakan pencegahan
Hindari olahraga berat, kegembiraan emosional, dan lepaskan produk elektronik dari tubuh sebelum pemeriksaan.
Buka kulit dahi, pergelangan tangan dan pergelangan kaki bilateral selama pemeriksaan, atur posisi sesuai dengan kebutuhan dokter, jaga agar pernapasan tetap teratur dan hindari bergerak.
Pencitraan
Ekokardiografi
Ekokardiografi dapat menunjukkan struktur dan gerakan jantung, dan merupakan alat diagnostik klinis yang paling penting.
Hipertrofi asimetris ventrikel tanpa pembesaran ruang ventrikel adalah karakteristiknya. Ketebalan septum diastolik 15 mm atau lebih adalah ambang batas diagnostik.
Di bawah beban, obstruksi tersembunyi dapat dikenali.
Tindakan pencegahan
Buka dada seperti yang diminta oleh dokter sebelum pemeriksaan.
Agen penghubung akan dioleskan pada kulit di lokasi pemeriksaan.
Pertahankan posisi dan hindari bergerak selama pemeriksaan seperti yang diminta oleh dokter.
Bahan penghubung dapat dibersihkan dengan kertas tisu setelah pemeriksaan.
MRI Jantung
Memeriksa struktur dan fungsi jantung.
Pemeriksaan ini dapat memperjelas penyebab penyakit atau menyingkirkan penyakit lain.
Tindakan pencegahan
Barang-barang yang mengandung logam, serta produk elektronik dan kartu magnetik harus dilepaskan sebelum pemeriksaan.
Jika Anda memiliki perangkat medis seperti pelat baja atau alat pacu jantung implan di dalam tubuh Anda, Anda harus memberi tahu dokter Anda sebelumnya.
Rontgen dada
Ini dapat menunjukkan ukuran, bentuk, posisi dan garis besar pembuluh darah besar jantung.
Ukuran bayangan jantung rontgen dada biasa dapat berupa ventrikel kiri yang normal atau membesar.
Tindakan Pencegahan: Lepaskan perhiasan atau benda logam, seperti kalung, dari area yang akan diperiksa dan lepaskan pakaian yang terbuat dari logam sebelum pemeriksaan.
Uji stres latihan
Tes yang menginduksi iskemia miokard dengan meningkatkan beban jantung melalui latihan, yang mengakibatkan perubahan EKG iskemik. Toleransi latihan dan fungsi kardiopulmoner dapat dinilai pada saat yang bersamaan.
Tes pelat latihan umumnya digunakan dan biasanya dilakukan lebih dari 2 jam sebelum atau sesudah makan.
Kateterisasi intrakardiak
Kateterisasi jantung dapat menunjukkan peningkatan tekanan diastolik akhir ventrikel kiri. Dengan adanya stenosis saluran keluar ventrikel kiri, terdapat gradien tekanan sistolik antara rongga ventrikel dan saluran keluar, dan ventrikulografi menunjukkan deformasi ventrikel kiri.
Penilaian
New York Heart Association (NYHA) mengklasifikasikan fungsi jantung pada pasien dengan penyakit jantung ke dalam 4 kelas berdasarkan kemampuan pasien untuk hidup.
Kelas I: Aktivitas fisik umum tidak dibatasi.
Kelas II: Keterbatasan ringan pada aktivitas fisik umum, jantung berdebar dan sesak napas ringan setelah beraktivitas, tidak ada gejala saat istirahat.
Tingkat III: Keterbatasan aktivitas fisik umum yang jelas, tidak ada rasa tidak nyaman saat istirahat, rasa tidak nyaman, jantung berdebar, sesak napas saat melakukan pekerjaan sehari-hari yang ringan, atau riwayat gagal jantung sebelumnya.
Tingkat IV: keterbatasan aktivitas fisik umum yang parah, ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas fisik apa pun, palpitasi, sesak napas, dan manifestasi gagal jantung lainnya saat istirahat.
Diagnosis Diferensial
Perubahan Jantung pada Atlet
Olahraga jangka panjang dapat menyebabkan jantung mengalami perubahan hipertrofi jantung adaptif, yang bermanifestasi sebagai hipertrofi ventrikel kiri simetris. Tidak ada riwayat kardiomiopati dalam keluarga dan hasil tes genetik negatif. Jantung dapat mengecil setelah 3 bulan berhenti berolahraga dan hipertrofi jantung dapat dikurangi.
Penyakit jantung hipertensi
Hipertensi yang berkepanjangan dapat menyebabkan hipertrofi jantung, yang bermanifestasi sebagai peningkatan tekanan darah, sesak napas, batuk dan dahak. Hal ini dapat diidentifikasi dengan ekokardiografi dan tekanan darah.
Stenosis Aorta
Stenosis aorta dapat muncul dengan sesak napas, angina dan sinkop. Hal ini dapat diidentifikasi dengan ekokardiografi.
Pengobatan
Tujuan pengobatan termasuk meredakan gejala klinis, meningkatkan fungsi jantung, memperlambat perkembangan penyakit, dan mengurangi kematian.
Pengobatan umum
Hindari aktivitas, agitasi, dan aktivitas mendadak.
Olahraga berat, aktivitas rekreasi yang merangsang dan aktivitas fisik dengan intensitas tinggi harus dihindari.
Hindari obat-obatan yang meningkatkan kontraktilitas miokard dan mengurangi beban jantung, misalnya digitalis, agonis beta, diuretik dosis tinggi, vasodilator arteri dan vena (nitrat).
Perawatan farmakologis
Pengobatan obstruksi saluran keluar ventrikel kiri
Penyekat beta
Dapat membuat kekuatan kontraksi miokard melemah, mengurangi obstruksi saluran keluar ventrikel kiri, mengurangi konsumsi oksigen miokard, dan pada saat yang sama dapat memperlambat denyut jantung, meningkatkan pengisian diastolik ventrikel, sehingga memperbaiki gejala.
Obat yang umum digunakan termasuk metoprolol, bisoprolol, propranolol, atenolol, dan sotalol.
Obat-obat ini juga dapat digunakan pada neonatus dan anak-anak dengan kardiomiopati obstruktif hipertrofik.
Penghambat saluran kalsium non-dihidropiridin
Keduanya mengurangi obstruksi saluran keluar ventrikel kiri dan meningkatkan pengisian diastolik ventrikel dan aliran darah miokard lokal.
Obat yang umum digunakan termasuk verapamil dan diltiazem. Verapamil juga dapat digunakan pada anak-anak dan remaja dengan kardiomiopati obstruktif hipertrofik.
Propyzamide
adalah obat antiaritmia dengan efek inotropik negatif yang kuat yang menghambat kontraktilitas miokard, memperlambat laju ejeksi, melemahkan regurgitasi mitral, dan mengurangi obstruksi saluran keluar ventrikel kiri.
Propyzamide tidak direkomendasikan untuk digunakan pada anak-anak dengan kardiomiopati obstruktif hipertrofik.
Reaksi yang merugikan termasuk mata kering, mulut kering, buang air kecil tertunda, retensi urin, dan sembelit.
Pengobatan Gagal Jantung Gabungan
Pasien dengan fungsi jantung NYHA kelas II hingga IV dan fraksi ejeksi (LVEF) ≥50% yang tidak mengalami obstruksi saluran keluar ventrikel kiri pada saat istirahat dan saat rangsangan, harus dipertimbangkan untuk terapi beta-blocker, verapamil, atau diltiazem untuk memperbaiki gejala gagal jantung.
Pasien dengan fungsi jantung NYHA II hingga IV dan LVEF ≥50% yang tidak mengalami obstruksi saluran keluar ventrikel kiri saat istirahat dan saat stimulasi harus dipertimbangkan untuk terapi diuretik dosis rendah untuk memperbaiki gejala gagal jantung.
Pada pasien tanpa obstruksi saluran keluar ventrikel kiri dan dengan LVEF <50%, pengobatan dengan penyekat β dan penghambat enzim pengubah angiotensin (ACEI) dapat diindikasikan.
Jika ACEI tidak dapat ditoleransi, pengobatan dengan antagonis reseptor angiotensin II (ARB) dapat diindikasikan.
Diuretik loop dosis kecil atau diuretik tiazid. Obat ini harus digunakan pada pasien dengan kardiomiopati obstruktif hipertrofik dengan gejala (misalnya, sesak napas, nyeri dada, jantung berdebar, sinkop, dll.) atau dengan retensi cairan untuk memperbaiki gejala sesak napas.
Pengobatan fibrilasi atrium gabungan
Pada pasien dengan fibrilasi atrium permanen atau persisten, beta-blocker dan non-dihidropiridin direkomendasikan untuk mengontrol denyut jantung dan warfarin antagonis vitamin K oral untuk pencegahan tromboemboli.
Pada pasien dengan episode fibrilasi atrium baru-baru ini, amiodaron dapat digunakan untuk mempertahankan ritme sinus.
Pembedahan
Ablasi miokard septum perkutan.
Indikasi
Pasien yang telah diobati dengan pengobatan ketat selama 3 bulan, yang denyut jantung basalnya terkendali sekitar 60 denyut per menit, yang mengalami dispnea atau nyeri dada yang parah meskipun sedang beristirahat atau beraktivitas ringan, yang mengalami hasil yang buruk atau efek samping yang serius akibat pengobatan sebelumnya, dan yang mengalami insufisiensi jantung (fungsi jantung NYHA kelas III-IV).
Ekokardiografi transthoracic dan Doppler dengan LVOTG ≥ 50 mmHg saat istirahat atau LVOTG ≥ 70 mmHg setelah eksitasi.
Ketebalan septum ventrikel ≥15 mm.
Komplikasi pasca operasi
Blok konduksi cabang berkas, insiden 50%, sebagian besar terjadi pada cabang berkas kanan.
Blok AV derajat tinggi atau derajat III dengan insidensi 2% hingga 10%.
Infark miokard.
Kematian, dengan angka kematian terkait pengobatan sebesar 1,2% hingga 4,0%.
Reseksi miokard septum ventrikel
Indikasi
Pengobatan farmakologis yang tidak berhasil dan dispnea atau nyeri dada yang terus berlanjut (fungsi jantung NYHA kelas II hingga IV) atau gejala lain (misalnya, sinkop, sinkop dengan aura); LVOTG ≥50 mmHg saat istirahat atau setelah provokasi olahraga.
Untuk beberapa gejala yang tidak terlalu parah (kelas fungsi jantung NYHA I), LVOTG ≥50 mmHg, tetapi insufisiensi penutupan katup mitral sedang hingga berat, fibrilasi atrium, atau pembesaran atrium kiri yang signifikan.
Komplikasi pasca operasi
Risiko blok cabang berkas lengkap dengan reseksi miokard adalah sekitar 2%; komplikasi lain termasuk perforasi septum, ruptur ventrikel, dan regurgitasi aorta.
Implantasi alat pacu jantung permanen
Pengurangan obstruksi saluran keluar ventrikel kiri dan perbaikan gejala setelah pemasangan alat pacu jantung. Hal ini diindikasikan pada kasus-kasus berikut ini.
Alat pacu jantung permanen dapat diimplan jika ada indikasi untuk implantasi alat pacu jantung, pada beberapa pasien dengan LVOTG istirahat atau terstimulasi ≥50 mmHg, irama sinus dan pengobatan farmakologis yang tidak efektif, pada mereka yang bukan merupakan kandidat ablasi miokard septum perkutan atau reseksi septum septum bedah, atau yang berisiko tinggi mengalami penyumbatan jantung pascabedah.
Selain itu, ablasi nodus atrioventrikular dengan implantasi alat pacu jantung permanen dapat dipertimbangkan ketika kontrol farmakologis terhadap laju ventrikel tidak memuaskan dengan adanya aritmia atrium.
Prognosis
Penyembuhan
Setelah pengobatan aktif, sebagian besar pasien memiliki gejala ringan, mungkin tidak memiliki hambatan yang jelas dalam kehidupan sehari-hari, dan harapan hidup mereka tidak berbeda dengan orang normal; sementara mereka yang mengalami gejala yang jelas, atau memiliki komplikasi serius seperti gagal jantung atau kematian mendadak memiliki prognosis yang lebih buruk.
Bahaya
Sejumlah kecil pasien berkembang menjadi gagal jantung, dan sejumlah kecil lainnya mengalami fibrilasi atrium dan emboli.
Literatur saat ini melaporkan angka kematian tahunan sekitar 1% hingga 2% pada orang dewasa dengan kardiomiopati hipertrofik. Penyebab utama kematian pada orang muda adalah kematian jantung mendadak, sedangkan pada orang tua, penyebab utama kematian adalah stroke dan gagal jantung.
Harian
Manajemen harian
Manajemen Kehidupan
Pastikan tidur yang cukup dan hindari begadang.
Hindari aktivitas berat.
Berhenti merokok dan hindari perokok pasif.
Berolahragalah secara moderat, seperti bermain tai chi. Atau pilihlah waktu olahraga dan program olahraga sesuai dengan anjuran dokter.
Perhatikan keamanan saat berolahraga dan hindari olahraga yang berlebihan.
Manajemen diet
Hindari makan berlebihan, makanlah dalam porsi kecil dan sering, makanan harus lembut dan mudah dicerna.
Garam harus dikontrol pada 2 hingga 3 gram per hari, dan asupan makanan yang diasap, diasinkan, dan diasamkan sangat dilarang.
Hindari makanan tinggi gula, seperti minuman manis, makanan ringan, dan buah-buahan yang terlalu manis.
Hindari daging berlemak yang kaya kolesterol, jeroan hewan, telur ikan, cumi-cumi, sotong, kuning telur, dll.
Perbanyak protein, lemak tak jenuh, vitamin, mineral, dan serat makanan dalam jumlah sedang, serta pilihlah ikan dan unggas, produk kedelai, susu skim, putih telur, buah-buahan segar (buah yang rendah gula), sayuran segar, dan kacang-kacangan.
Kurangi beras dan tepung olahan, dan pilihlah jagung, jawawut, kentang putih, ubi, dan alternatif lain untuk makanan pokok.
Kontrol jumlah cairan secara ketat, yaitu 1.000 hingga 1.500 ml per hari untuk orang dewasa, termasuk asupan makanan dan cairan.
Jauhkan diri dari alkohol.
Manajemen emosi
Hindari emosi yang tidak baik seperti ketegangan, kecemasan, kemarahan dan depresi.
Stres dapat dihilangkan dengan mendengarkan musik lembut, mengobrol dengan teman dan kerabat, membaca buku, menonton film dan drama TV dengan drama yang menenangkan.
Dalam kasus yang parah, pergilah ke lembaga konseling psikologis formal untuk konsultasi dan pengobatan.
Manajemen keselamatan
Jika pusing dan ketidaknyamanan lainnya terjadi, Anda harus jongkok, duduk, atau berbaring segera untuk menghindari jatuh.
Jika Anda mengalami kesulitan dalam bergerak, Anda harus memilih kruk, alat bantu jalan atau kursi roda untuk bergerak, atau dibantu atau didorong oleh anggota keluarga.
Tindak lanjut dan tinjauan ulang
Bagi mereka yang memiliki kondisi stabil, dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan setiap 12 hingga 24 bulan, termasuk elektrokardiogram 12-lead, ekokardiografi transthoracic, dan tes ekokardiografi rawat jalan 48 jam; tes stres olahraga setiap 2 hingga 3 tahun; dan tes pencitraan resonansi magnetik jantung setiap 5 tahun.
Bagi mereka yang memiliki irama sinus dan dengan diameter internal atrium kiri ≥45 mm, tes kardiografi rawat jalan 48 jam direkomendasikan setiap 6 hingga 12 bulan.
Untuk pasien dengan penyakit progresif, elektrokardiografi 12-lead dan ekokardiografi transthoracic dapat dilakukan tepat waktu, dan tes stres olahraga dapat dilakukan setiap tahun; setiap 2 hingga 3 tahun; dan setiap 5 tahun; serta pencitraan resonansi magnetik jantung dapat dilakukan.
Pencegahan
Penyakit ini sebagian besar bersifat turun-temurun dan tidak ada tindakan pencegahan yang efektif. Bagi mereka yang memiliki riwayat keluarga, pemeriksaan yang relevan dan tepat waktu dan, jika perlu, pengujian genetik harus dilakukan untuk deteksi dini dan intervensi.