I. Tinjauan Umum
Poliposis adenomatosa familial (Familial Adenomatous Polyposis/FAP) ditandai dengan adanya beberapa polip di usus besar dan rektum, dan polip yang muncul bersifat prakanker dan sangat rentan berkembang menjadi kanker. Penyakit ini paling sering terjadi pada orang muda, dengan gejala klinis yang mulai muncul pada usia 15 – 25 tahun dan menjadi paling jelas pada usia 30 tahun.
Klasifikasi
Ada dua jenis FAP: FAP klasik dan FAP ringan. FAP yang khas ditandai dengan adanya banyak adenoma polipoid, yang sering berjumlah ribuan dan menyebar ke seluruh usus besar. FAP ringan ditandai dengan jumlah polip kolon yang lebih sedikit, biasanya kurang dari seratus, yang biasanya berbentuk datar dan cenderung terletak di hemikolektomi kanan. Sembilan puluh lima persen anggota keluarga mengembangkan adenoma kolon pada usia rata-rata 35 tahun, dengan sebagian besar mengembangkan kanker pada usia sekitar 40 tahun. Adenoma usus halus terjadi pada 80% pasien, adenokarsinoma usus halus pada 5-10% dan polip lambung pada 50%. Beberapa pasien juga memiliki kombinasi . Penyakit ekstra-pencernaan seperti tumor tiroid, sklerofibroma abdomen, osteoma, kista epidermoid dan hepatoblastoma, serta hiperplasia epitel pigmen retina kongenital, tumor jaringan lunak, osteoma dan displasia gigi dan tumor sistem saraf pusat.
Patogenesis
FAP disebabkan oleh mutasi pada gen adenomatous polyposis coli (APC), yang terletak pada 5q21-22 dan merupakan onkogen dengan berbagai mutasi. Mutasi APC yang paling umum adalah perubahan dalam urutan gen yang menghasilkan kemunculan awal kode penghentian, menghasilkan protein terpotong yang tidak berfungsi. Mutasi pada gen APC dapat dideteksi pada lebih dari 80% pasien dengan FAP, tetapi pada sekitar 20% pasien, mutasi pada gen APC tidak terdeteksi dengan menggunakan teknik pengujian genetik saat ini.
Fitur patologis
Gambaran klinikopatologi FAP terutama dimanifestasikan sebagai gejala gastrointestinal yang muncul hanya setelah pertumbuhan polip usus, sehingga pasien biasanya mengalami gejala sekitar usia 15-25 tahun. Gejala umumnya adalah nyeri perut yang samar-samar, diare, lendir dan tinja berdarah atau tinja berdarah dalam jumlah kecil, kadang-kadang terdapat darah dalam jumlah besar pada tinja, yang sebagian besar bersifat intermiten, dan rasa seperti terjatuh pada anus, yang sering kali disalahdiagnosis sebagai wasir internal atau radang usus besar kronis. Gejala-gejala ini diperparah oleh peningkatan ukuran polip secara bertahap. Pada pasien tertentu, karena polip yang besar, ketika terjadi jebakan usus, pasien mengalami nyeri perut, perut kembung, mual, muntah, dan gejala obstruksi usus lainnya, beberapa jebakan usus dapat diatur ulang dengan sendirinya dan gejalanya dapat hilang, tetapi jebakan dapat terjadi berulang kali. Pasien dapat menderita anemia, lemas, dan hipoproteinemia akibat diare yang berkepanjangan serta tinja berlendir dan berdarah.
V. Tingkat kanker
Semakin besar polip, semakin besar kemungkinan terjadinya karsinogenesis. Jika adenoma ditemukan pada pemeriksaan pertama, semua pasien harus dibiopsi secara elektrik dan dikonfirmasi sebagai adenoma dan harus ditindaklanjuti setelah 3 tahun untuk kolonoskopi. Jika pemeriksaan lanjutan pertama menunjukkan hasil yang normal atau ditemukan satu adenoma tubular kecil, pemeriksaan lanjutan berikutnya dapat ditunda hingga 5 tahun kemudian; sebaliknya, jika polip berukuran besar dan banyak, interval pemeriksaan harus diperpendek.
Pemeriksaan tambahan
1 . Palpasi anal
Beberapa polip seukuran tandan anggur dapat diraba.
2 . Pemeriksaan makanan barium pada saluran pencernaan bagian atas
Untuk mendeteksi polip pada saluran pencernaan bagian atas untuk penatalaksanaan
3 . Kolonoskopi serat
Cara termudah untuk mencegah kanker kolorektum dan meningkatkan hasil pengobatan kanker kolorektum. Beberapa polip adenomatosa dapat terlihat, sulit untuk melihat mukosa normal dan polip hanya melibatkan usus besar. Tidak hanya ukuran, distribusi dan morfologi polip yang dapat diklarifikasi, tetapi juga sifat polip dapat dibiopsi, dengan bukti endoskopi polip usus besar yang sebagian besar berukuran sebesar kacang kedelai, yaitu ≤12,5 px. berbentuk setengah lingkaran atau lebar, dengan mukosa normal yang sulit dilihat pada bagian usus yang terdistribusi secara padat. Mereka sering tersumbat, bengkak, terkikis dan berdarah. Polip kecil cenderung tidak padat dan tidak bengkak. Distribusi polip paling sering terjadi pada rektum, diikuti oleh kolon sigmoid dan kolon desendens dan transversal. Kolonoskopi diperlukan bagi orang dengan beberapa gejala atau kondisi berikut ini.
a Pasien dengan darah yang tidak dapat dijelaskan dalam tinja, terutama tinja berdarah berwarna merah tua atau gumpalan darah.
b nyeri perut yang tidak lazim.
c diare yang tidak dapat dijelaskan, nanah dan darah dalam tinja.
d sembelit yang tidak dapat dijelaskan.
Mereka yang memiliki riwayat keluarga dengan tumor dan berusia di atas 35 tahun
pasien dalam keluarga yang memenuhi syarat untuk poliposis familial (FAP) yang memerlukan tindak lanjut kolonoskopi secara teratur setelah usia 10 tahun
Mereka yang memenuhi syarat untuk menderita kanker kolorektal non-poliposis herediter (HNPCC) pada keluarga yang berusia di atas 18 tahun
Bagi mereka yang berusia di atas 45 tahun tanpa gejala apa pun, perlu menjalani kolonoskopi pertama dan jika tidak ada temuan abnormal, perlu menjalani kolonoskopi setiap 3-5 tahun sekali; polip usus besar yang ditemukan akan ditindaklanjuti sesuai dengan metode tindak lanjut untuk polip usus besar.
4 . Tes Darah Tinja
Darah okultisme tinja atau darah lendir merupakan salah satu ciri kanker kolorektal stadium awal, tetapi metode ini memiliki tingkat positif palsu yang tinggi dan tidak semua kanker kolorektal mengalami perdarahan.
5. Fundoskopi
Hipertrofi kongenital epitel pigmen retina (CHRPE) terlihat pada lebih dari 80-95% pasien dengan FAP dan terlihat pada fundus secara bilateral, yaitu lesi berbentuk oval dan pipih dengan batas perubahan pigmen pada retina, dikelilingi oleh cincin yang tembus cahaya. Ini adalah manifestasi spesifik dari FAP, yang biasanya lebih dari empat. Sebagai tanda, kecurigaan dapat dideteksi dengan pemeriksaan mata (fundoskopi). Karena penyakit ini bersifat familial, jika salah satu anggota keluarga didiagnosis, maka seluruh anggota keluarga harus diperiksa (termasuk pemeriksaan fundus). Metode ini sangat sensitif dan spesifik untuk mendiagnosis FAP dan merupakan cara yang aman dan efektif untuk melakukan skrining bagi anggota keluarga.
VII. Perawatan
1. Pembedahan.
Karena banyaknya jumlah adenoma pada pasien FAP, tidak mungkin untuk mengangkat semuanya dengan kolonoskopi dan 100% pasien pada akhirnya akan berubah menjadi kanker kolorektal, oleh karena itu, reseksi bedah seluruh kolon adalah satu-satunya cara untuk mencegah karsinoma adenoma pada pasien FAP.
A. Kolektomi total, anastomosis ileo-rektal: Prosedur ini cocok untuk pasien dengan sedikit polip, terutama polip rektum.
B. Reseksi kolorektum total: reseksi kolorektum total dilakukan, dengan penekanan khusus pada pengangkatan semua mukosa rektum, karena mukosa rektum yang tersisa dapat menjadi penyebab perkembangan polip dan kanker kolorektum pascabedah.
C. Anastomosis Ileo-anal (IAA). Pasien yang menjalani prosedur ini memiliki kontrol usus yang sangat buruk, dengan sebagian besar pasien mengalami belasan hingga puluhan kali buang air besar setiap hari, dan beberapa pasien harus menjalani ileostomi karena tidak dapat mentoleransi buang air besar yang sering.
D. Anastomosis kantong ileum dan saluran anus (IPAA), prosedur ini adalah yang paling sering digunakan dalam praktik klinis, tetapi harus diterapkan dengan hati-hati pada pasien yang telah mengalami lesi kanker, terutama mereka yang memiliki polip rektum.
2. Perawatan obat.
Obat NSAID seperti – sulindac: obat antiinflamasi nonsteroid dan terkait dengan regresi polip usus besar. Pemberian sulindac secara oral (150 – 200 mg/d) dapat mengurangi ukuran dan jumlah polip usus, yang menghasilkan penurunan yang signifikan dalam indikator proliferasi sel. Penelitian telah menunjukkan bahwa sulforaphane mendorong regresi polip dengan menghambat siklooksigenase-2 (COX-2) dan menghambat sintesis prostaglandin. Sulindac juga menghambat proliferasi sel kanker dan meningkatkan apoptosis sel epitel mukosa. Obat-obatan lain: aspirin, pirrolizidin dan indometasin. Cilpro, dll.
Diagnosis keperawatan.
1. Kecemasan: berkaitan dengan ketakutan akan kanker, pembedahan, dan kurangnya pengetahuan tentang penyakit ini.
2. Nyeri: berhubungan dengan sayatan bedah dan iritasi kanker pada saraf.
3. Gangguan nutrisi di bawah kebutuhan tubuh: terkait dengan puasa bedah dan penipisan kanker.
4 . Masalah kooperatif: gangguan elektrolit air: terkait dengan puasa pasca operasi.
5. Suhu tubuh yang berlebihan: berhubungan dengan infeksi pasca operasi dan kebocoran anastomosis.
6 . Gangguan citra diri: terkait dengan kolostomi.
7. Perawatan diri yang terbatas: terkait dengan pembentukan stoma.
Rencana perawatan.
Perawatan pra-operasi.
1. Diet: semi-cair tanpa ampas selama 3 hari sebelum operasi dan diet cair selama 1 hari sebelum operasi.
2. Persiapan usus: 2 kotak Hengkang Zhengqing secara oral 1 hari sebelum operasi, tinja bebas terak. Puasa setelah makan malam dan puasa air selama 6 jam sebelum operasi.
3 . Persiapan kulit: garis puting ke simfisis pubis, dua simfisis ke garis tengah ketiak
4 . Berlatih buang air kecil dan buang air besar di tempat tidur dan batuk yang efektif sebelum operasi
5. Beri tahu pasien mengenai manfaat posisi semi-telentang setelah operasi, perlindungan luka saat batuk, dan perlindungan tabung drainase serta observasi luka.
6. Perawatan psikologis: Pasien dengan stoma dapat diperkenalkan dengan lokasi, fungsi dan perawatan stoma melalui gambar, model dan makanan, dengan menjelaskan arti penting dan kebutuhannya.
7. Masukkan selang lambung, kenakan pakaian secara terbalik dan lepaskan semua gigi palsu dan perhiasan dari tubuh sebelum dikirim ke ruang operasi.
Perawatan pasca operasi.
1, 6 jam setelah operasi, berbaringlah di atas bantal dan berbaringlah, lalu ambil posisi semi-telentang (kondusif untuk bernapas dan drainase). Berpuasa setelah operasi hingga selang lambung diangkat.
2. Amati tanda-tanda vital dengan cermat dan catat setiap jam. Perhatikan pengamatan komplikasi pasca operasi, seperti perdarahan untuk melihat jumlah, warna dan sifat cairan drainase serta apakah ada perubahan tekanan darah dan tanda-tanda vital lainnya.
3 . Perawatan berbagai tabung drainase: tabung lambung, tekanan negatif sakral anterior, tabung drainase, tabung jejunostomi, tabung drainase perut, jaga agar tabung tetap terpasang, tidak terhalang, operasikan secara aseptik, amati jumlah, warna, dan sifat cairan drainase, serta catat.
4 . Amati pembalut luka kering, dengan penggantian eksudat tepat waktu.
5 .Masukkan kateter: cuci lubang uretra dengan larutan kalium permanganat dua kali sehari dan beri perhatian khusus pada pengamatan warna urin dalam waktu 24 jam setelah operasi. Kateter dapat dilepas setelah fungsi kandung kemih pulih setelah latihan dengan cara menjepit.
6, puasa: 3-5 hari setelah operasi, setelah keluarnya cairan dari anus tanpa perut kembung dapat memasuki diet cair, tidak ada ketidaknyamanan yang dapat memasuki diet terak yang lebih sedikit, kemudian lebih banyak menjadi diet tinggi kalori, tinggi protein, tinggi vitamin. Jangan makan makanan yang berminyak dan tidak higienis untuk mencegah diare.
Perawatan kantong anus manusia.
1 . Melindungi privasi pasien, memahami perubahan psikologis pasien, mendorong dan merawat pasien.
2 . Amati stoma sebelum membuka dan gunakan kasa petroleum jelly atau kasa saline untuk pembalut luar. Segera ganti pembalut setelah basah untuk mencegah infeksi. Amati segmen usus untuk melihat adanya retraksi, perdarahan, nekrosis, dan penyempitan.
3. Lindungi sayatan dinding perut. Stoma biasanya dibuka 2-3 hari setelah pembedahan, dengan posisi berbaring ke arah lateral untuk memudahkan drainase. Cuci kulit di sekitar stoma dengan sabun netral lalu oleskan salep seng oksida untuk mencegah ruam.
4, penggunaan kantong anal manusia yang benar, sepertiga penuh untuk dicurahkan, cuci bersih dan dapat terus digunakan.
5, panduan diet, ringan dan mudah dicerna, tidak terlalu encer, hindari makanan yang menghasilkan gas, diet serat dalam jumlah sedang, mencegah sembelit.
Komplikasi dan perawatan.
1, nekrosis.
2 . Stenosis.
3 . Prolaps segmen kolon anal buatan.
4 . Hernia par-anal.
5, Fistula anastomosis.
1. Amati warna segmen usus apakah menggelap dan berwarna ungu.
2. Setelah stoma sembuh, lakukan pelebaran anus dua kali sehari dan amati apakah ada obstruksi usus (nyeri, muntah, kembung, menutup).
3. Jika feses belum dikeluarkan setelah 3-4 hari makan, enema bertekanan rendah dengan minyak parafin atau sabun dan air dapat digunakan, dengan kateter yang dimasukkan kurang dari 10 cm.
4 . Suhu, warna cairan drainase, tanda-tanda iritasi peritoneum jika terjadi fistula anastomosis. Kolostomi dengan pembilasan larutan garam secara terus menerus.
Instruksi pelepasan.
1. keluar dari rumah sakit dan pelebaran sekali sehari selama 2-3 bulan, jika ada penyumbatan segera datang ke rumah sakit. hindari pekerjaan yang meningkatkan tekanan intra-abdomen, seperti mengepel lantai dan menggendong anak, selama 3 bulan.
2 . Petunjuk makan, ringan dan mudah dicerna, tidak terlalu kurus, hindari makan makanan dingin, berminyak, diet serat dalam jumlah sedang, cegah sembelit.
3 . Datanglah ke rumah sakit secara teratur untuk pemeriksaan, antigen karsinoembrionik, kolonoskopi.
4. Berolahragalah dengan benar dan jaga suasana hati Anda tetap rileks. Pasien disarankan untuk bergabung dengan asosiasi stoma untuk saling bertukar pengalaman.
5 . Periksa gambar darah setiap minggu untuk pasien kemoterapi dan hindari masuk angin. Pasien harus segera datang ke rumah sakit jika mengalami pengecilan, nyeri di daerah sakrum, pembengkakan perineum, pembengkakan perut, dan pembesaran hati.