I. Penyakit pada sistem endokrin
(i) Hiperaldosteronisme.
Hipofungsi adrenokortikal kronis dibagi menjadi dua kategori: primer, juga dikenal sebagai penyakit Addison, dan sekunder, yang disebabkan oleh lesi hipotalamus-hipofisis atau pembedahan yang menyebabkan sekresi ACTH yang tidak mencukupi, yang mengakibatkan atrofi korteks adrenal.
Prinsip-prinsip pengobatan
1. Perawatan dasar: termasuk edukasi pasien, nutrisi dan koreksi gangguan air dan elektrolit.
2. Terapi penggantian glukokortikoid.
3 . Mencegah krisis adrenokortikal akut, jika ada prekursor krisis, itu harus diperlakukan sebagai krisis.
4 . Mengobati penyebabnya: misalnya tuberkulosis, infeksi, tumor, leukemia, dll. Juga secara aktif mencegah dan mengendalikan infeksi sekunder.
5 . Perawatan obat herbal Cina.
[Penerapan glukokortikoid].
1. Tentukan jumlah basal yang tepat sesuai dengan tinggi badan, berat badan, jenis kelamin, usia, dan intensitas kerja fisik. Hidrokortison lebih disukai untuk kasus primer dan prednison untuk kasus sekunder.
Dosis awal hidrokortison adalah 0,3-0,5 mg kg-1 d-1, dengan 2/3 dari total dosis harian diminum sebelum pukul 08.00 dan 1/3 dari total dosis harian diminum antara pukul 14.00 dan 15.00. Cara pemberian dosis yang lebih mudah dan umum digunakan adalah: 10-15 mg hidrokortison pada pagi hari setelah bangun tidur, dan 5-10 mg pada sore hari (pukul 14.00-15.00). Jika kehilangan garam masih ada, kortikosteroid garam dosis kecil seperti 9α-fluhidrokortison 0,05-0,20mg setiap hari atau injeksi intramuskular 125mg desoksikortikosteron trimetilasetat per bulan dapat ditambahkan. Dosis harus disesuaikan dengan kortisol urin 24 jam dan kinerja klinis.
3. Setelah adrenalektomi bilateral, hidrokortison 20-30mg/d per oral harus dipertahankan. Fludrokortison juga harus ditambahkan. Setelah pengangkatan adenoma adrenal yang mensekresi kortisol, prednison dapat digunakan dengan dosis awal 10 mg/d, yang harus dikurangi; setelah adrenalektomi parsial, dosis penggantian hormon harus dikurangi atau bahkan tidak ditambahkan untuk menjaga kortisol urin 24 jam di sepertiga bagian bawah kisaran normal untuk memfasilitasi umpan balik yang normal dari aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal. Pemulihan.
4. Pada pasien diabetes melitus, dosis hidrokortison tidak boleh lebih besar dari 30mg/d, jika tidak, dosis insulin harus ditingkatkan dan kontrol glukosa darah mungkin akan sulit.
5. Pasien dengan tirotoksikosis harus diobati dengan penggantian glukokortikoid sesegera mungkin, tanpa menunggu hasil hipertiroidisme.
6. Pada pasien dengan hipotiroidisme, glukokortikoid harus dilengkapi dengan glukokortikoid dalam jumlah yang cukup sebelum tiroksin untuk menghindari perburukan lebih lanjut dari hipoadrenokortisisme akibat peningkatan tiroksin.
7. Dalam situasi stres, dosis harus ditingkatkan di bawah bimbingan dokter. Jika terjadi stres ringan seperti infeksi saluran pernapasan atas atau pencabutan gigi, tingkatkan jumlah glukokortikoid sebanyak satu kali hingga penyakitnya sembuh, biasanya dalam waktu 4 hingga 5 hari. Untuk stres berat, seperti pembedahan, infark miokard, trauma berat, dan infeksi, hidrokortison harus diberikan hingga 200-300mg/d. Tingkatkan dosis glukokortikoid beberapa jam sebelum pembedahan. Mereka yang tidak dapat meminumnya secara oral dapat diberikan melalui infus. Setelah stres berlalu, secara bertahap kurangi dosis menjadi dosis pemeliharaan. Dosis dapat dikurangi 1/3 hingga 1/2 per hari selama beberapa hari hingga dosis pemeliharaan tercapai.
8. Baik primer maupun sekunder, dosis pengganti untuk pasien dengan hiperalgesia perlu dikombinasikan dengan presentasi klinis pasien dan kadar kortisol urin, tetapi dalam kasus deksametason, kadar kortisol urin tidak mencerminkan kadar glukokortikoid dalam tubuh dan harus dikombinasikan dengan presentasi klinis.
(ii) Hiperplasia adrenokortikal kongenital.
Hiperplasia adrenokortikal kongenital (CAH) adalah sekelompok kelainan resesif autosomal. Karena enzim yang rusak, sintesis kortisol terhambat sebagian atau seluruhnya dan sekresi hormon pelepas adrenokortikotropin (CRH) oleh hipotalamus dan ACTH oleh kelenjar hipofisis meningkat, merangsang hiperplasia adrenokortikal yang berlebihan. Namun, hiperplasia adrenokortikal kongenital dengan defisiensi hormon adrenokortikal merupakan ciri umum hiperplasia adrenokortikal kongenital, yang bermanifestasi secara klinis sebagai berbagai tingkat hiperalgesia.
Prinsip-prinsip pengobatan
1. Diagnosis dan pengobatan dini sangat penting.
2. Kortikosteroid garam harus segera ditambahkan untuk mengatasi kehilangan garam, terutama pada bayi dan anak-anak.
3. Bagi mereka yang menderita hipertensi dan hipokalemia, lengkapi dengan obat antihipertensi pelindung kalium sebelum terapi glukokortikoid dimulai.
4. Jika perlu, anti-androgen harus ditambahkan untuk menghentikan androgenisasi pada kasus hiperandrogenisme, maskulinisasi wanita, atau pubertas dini pada pria.
5 . Hipertrofi klitoris wanita atau fusi labial dan displasia payudara dapat diobati dengan operasi plastik.
6. Untuk infantilisasi wanita atau pseudohermafroditisme pria, diperlukan terapi penggantian estrogen secara simultan.
Aplikasi glukokortikoid
1. Tujuan terapeutik: untuk memperbaiki hiperalgesia akut pada bayi baru lahir, untuk mencegah dan mengobati krisis adrenokortikal, untuk menghambat ACTH yang berlebihan, untuk mencegah hiperplasia adrenokortikal yang berlebihan, dan untuk mengurangi efek samping dari peningkatan metabolit perantara yang berlebihan pada tubuh.
2. Kortison asetat dan hidrokortison lebih cocok untuk terapi penggantian jangka panjang pada bayi dan anak-anak, tetapi waktu paruhnya pendek, membutuhkan banyak dosis, penghambatan ACTH tidak tahan lama dan cukup stabil, dan efek samping yang sesuai lebih terasa dengan bertambahnya usia dan berat badan, dan tidak cocok untuk digunakan pada usia dewasa. Prednison dan prednisolon memiliki efek retensi natrium yang lebih lemah dan tidak cocok untuk pasien yang mengalami kehilangan garam yang parah.
3. Pengobatan neonatal: Kortison asetat dapat dimulai dengan dosis yang lebih tinggi, tetapi setelah 1 minggu, korteks adrenal ditekan secara maksimal dan hidrokortison dialihkan ke dosis pemeliharaan, atau dosis pemeliharaan hidrokortison dapat digunakan sejak awal, tetapi membutuhkan waktu lebih lama untuk mencapai penekanan total. Dosis pemeliharaan hidrokortison biasanya 0,5 mg?kg-1?d-1, dibagi menjadi 3-4 dosis. Untuk mencapai penekanan ACTH yang maksimal, jumlah total dalam sehari dapat dibagi menjadi 4-5 porsi, 1/4 di pagi hari, 1/4 di tengah hari, 1/2 di malam hari, atau 1/5, 1/5, 1/5, 2/5 dengan dosis reguler.
4. Krisis adrenokortikal (hipoaktif) akut pada bayi baru lahir: hipoadrenalisme akut sering terjadi 3 hingga 15 hari setelah lahir pada anak-anak dengan kehilangan garam, yaitu krisis adrenokortikal: anoreksia, mual parah, muntah, asidosis, kegagalan sirkulasi. Jika tidak didiagnosis dan diobati dengan segera, hal ini sering kali menyebabkan kematian dini. Bila diagnosis meragukan, urin dan darah harus segera dikumpulkan untuk klarifikasi lebih lanjut, tetapi jangan menunggu hasilnya, mulailah pengobatan pada kesempatan pertama: rehidrasi + hidrokortison (20 ml / kg garam glukosa 5% + 25 mg hidrokortison intravena selama satu jam pertama), jika ada perbaikan, lanjutkan rehidrasi (dengan dosis 60 ml garam glukosa 5% kg-1 d-1), jika ada asidosis, gunakan 1/6 mol natrium laktat ditambahkan ke dalam larutan rehidrasi sebagai tetesan. Jika tidak ada perbaikan yang terlihat setelah satu jam pertama, hormon retensi natrium deoksikortikosteron asetat (DOCA) harus diberikan 1 hingga 2 mg, dua kali sehari, secara intramuskular atau 9α-fluhidrokortison 0,1 mg, secara oral, dan diubah menjadi dosis pemeliharaan ketika gejala membaik.
5. Pasien dewasa dapat diobati dengan deksametason (atau prednison) dengan dosis prednison 1,5-2,25 mg / hari untuk pertama kalinya. Jika deksametason diubah dari prednison, dapat dimulai dengan 0,75 mg / hari dan diubah menjadi dosis pemeliharaan 0,25-0,75 mg / hari setelah stabilisasi, dengan waktu terbaik untuk minum dosis setiap malam sebelum tidur untuk menekan ACTH secara maksimal, tetapi jika terjadi kegembiraan dan insomnia setelah minum dosis, dosisnya bisa Namun, jika ada kegembiraan atau insomnia setelah minum obat, waktu minum obat dapat dimajukan.
6. Penyesuaian dosis glukokortikoid harus didasarkan pada ACTH, metabolit perantara hormon steroid, testosteron, elektrolit, aktivitas renin plasma, dan lain-lain, yang dikombinasikan dengan kurva pertumbuhan, usia tulang, dan perkembangan pubertas. Dianjurkan agar ACTH dan elektrolit diperiksa pada pukul 8:00 setiap 3 bulan dan 17-hidroksiprogesteron (17-OHP), testosteron, testosteron bebas, dehidroepiandrosteron sulfat ditambahkan untuk CAH dengan peningkatan androgen dan progesteron untuk kekurangan hormon seks. Aktivitas renin plasma bersifat opsional. Pasien yang diobati dengan kortison atau prednison harus menjalani pemeriksaan kortisol urin 24 jam untuk mengetahui apakah dosis pengganti kortisol sudah tepat, yang akurat dan dapat digunakan sebagai dasar penyesuaian dosis. Kadar kortisol plasma sebelum dan 2 jam setelah pemberian dosis hanya sebagai referensi dan tidak boleh digunakan sebagai dasar penyesuaian glukokortikoid. Bagi mereka yang menggunakan deksametason, kadar kortisol dalam darah dan urin tidak mencerminkan kadar hormon yang sebenarnya dan tidak dapat digunakan sebagai dasar penyesuaian dosis.
7. Pasien pengganti glukokortikoid harus mengonsumsi suplemen kalsium secara rutin. Bayi dan remaja dalam fase pertumbuhan juga harus mengonsumsi suplemen seng dan mempertahankan latihan fisik yang tepat, terutama latihan longitudinal, untuk memfasilitasi pertumbuhan tulang.
8. Selama penggantian glukokortikoid, jika terjadi demam, infeksi, pembedahan, perubahan suasana hati dan kondisi stres lainnya, dosis glukokortikoid harus ditingkatkan untuk mencegah krisis kortikal adrenal.
9. Terapi penggantian seumur hidup direkomendasikan untuk pasien yang berat dan semua wanita. Pada pria dengan gejala androgenik (tipe maskulin murni), pengobatan dapat dihentikan ketika mereka mencapai usia dewasa dan memiliki tinggi badan yang cukup. Namun, kadar ACTH, morfologi kelenjar adrenal, dan kapasitas spermatogenik harus dimonitor secara ketat dan pengobatan harus dilanjutkan jika ACTH terus meningkat, hiperplasia adrenal memburuk, dan terjadi infertilitas.
(iii) Krisis adrenokortikal.
Pada hipoadrenokortisolisme akut atau kronis primer atau sekunder, pasien tidak dapat memproduksi kortisol dalam jumlah normal dan bahkan tidak dapat meningkatkan sekresi kortisol selama stres. Hidup pasien akan tertunda.
Prinsip-prinsip pengobatan
1. Krisis adrenokortikal harus secara aktif disadarkan. Bila dicurigai menderita penyakit ini, Anda harus segera mengobatinya dan mengambil spesimen darah untuk menguji kortisol dan ACTH.
2. Berikan glukokortikoid intravena.
3. Memperbaiki dehidrasi dan gangguan elektrolit.
4. Mencegah dan mengobati hipoglikemia.
5 . Obati pemicunya: secara aktif obati kondisi stres apa pun seperti infeksi dan pemicu lainnya.
6. Perawatan harus diintensifkan selama fase berisiko dari kondisi tersebut. Pasien hipoadrenokortikal sangat sensitif terhadap morfin dan barbiturat, yang harus dinonaktifkan sebelum terapi glukokortikoid dimulai.
7. Pencegahan: Glukokortikosteroid tidak boleh dihentikan atau dikurangi tanpa izin, dan harus ditingkatkan secara tepat waktu dan tepat.
Penerapan glukokortikosteroid
1. Dosis glukokortikosteroid tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan respons terhadap pengobatan. Jika terjadi gangguan kesadaran dan syok, segera suntikkan 100mg hidrokortison fosfat atau suksinil hidrokortison secara intravena untuk mengembalikan konsentrasi kortisol darah ke tingkat orang normal jika terjadi stres berat. Tambahkan 100mg intravena ke dalam cairan rehidrasi setiap 6 jam setelahnya, dengan total sekitar 400mg selama 24 jam pertama, yang dapat dikurangi menjadi 300mg intravena dalam dosis terbagi pada hari ke-2 hingga ke-3. Jika kondisinya membaik, lanjutkan mengurangi hingga 200mg dan kemudian 100mg setiap hari. jika muntah berhenti dan makanan dapat dimakan, dosis dapat diubah menjadi oral. Ketika dosis oral dikurangi menjadi kurang dari 50-60mg per hari, 9α-fluorohidrokortison harus ditambahkan.
2. Kortikosteroid garam tambahan: Jika tekanan darah sistolik tidak naik hingga 100 mmHg (13,3kPa) setelah hidrokortison natrium suksinat atau hidrokortison, atau jika terjadi hiponatremia, DOCA dapat disuntikkan secara intramuskular sebanyak 1 hingga 3mg sekali atau dua kali sehari. Pasien dengan hipofungsi kortikal atau setelah pengangkatan total kedua kelenjar adrenal perlu mengambil dosis pemeliharaan jangka panjang.
3. Cegah tukak lambung, berikan zat pelindung mukosa lambung dan penghambat pompa proton, serta perhatikan efek samping overdosis obat retensi natrium dan air seperti edema, hipertensi, dan natrium darah tinggi selama penggunaan kortikosteroid garam.
(iv) Oftalmopati Graves.
Oftalmopati Graves adalah penyakit autoimun spesifik organ yang umum dikaitkan dengan kelenjar tiroid. Hal ini dapat terjadi pada berbagai kondisi fungsi tiroid: hipertiroidisme (hipertiroidisme), hipotiroidisme (hipotiroidisme), dan fungsi tiroid yang normal. Manifestasi utamanya adalah kontraktur kelopak mata, penonjolan bola mata, edema konjungtiva bulbi, edema periorbital, dan gangguan pergerakan mata.
Prinsip-prinsip pengobatan
1. Pengobatan Oftalmopati Graves ringan: Menurut Kelompok Ahli Oftalmopati Graves Eropa (EUGOGO), pengobatan Oftalmopati Graves ringan didasarkan pada pengendalian hipertiroidisme atau hipotiroidisme, serta pengobatan lokal, penghentian merokok atau penghindaran perokok pasif, dan kebersihan mata.
2. Pengobatan Oftalmopati Graves sedang hingga berat: Pada pasien dengan Oftalmopati Graves sedang hingga berat yang berada pada fase aktif (skor aktivitas ≥ 3), rencana pengobatan klasik didasarkan pada terapi glukokortikoid intravena atau oral, yang juga dapat dikombinasikan dengan radioterapi orbital. Pada fase tidak aktif (skor aktivitas <3/7), operasi rehabilitasi dapat dilakukan jika penyakitnya stabil dari waktu ke waktu.
3. Pengobatan penyakit Graves yang mengancam penglihatan: Sebagian besar kasus disebabkan oleh neuropati optik yang berhubungan dengan penyakit tiroid dan/atau kerusakan kornea, sehingga memerlukan penanganan segera. Terapi glukokortikoid dan operasi dekompresi intraorbital merupakan pengobatan yang efektif untuk neuropati optik terkait penyakit tiroid, tetapi jika terapi glukokortikoid tidak efektif setelah 1 hingga 2 minggu, atau jika timbul efek samping yang signifikan, maka operasi dekompresi intraorbital harus segera dilakukan.
Penerapan glukokortikoid
1. Pemberian oral: Prednison (Long) atau dosis metilprednisolon yang setara dapat dipilih, dosis prednison misalnya: dosis awal adalah 80-100mg/d, perbaikan dapat dicapai dalam 48 jam, dosis dipertahankan selama 2-8 minggu dan kemudian secara bertahap dikurangi, pengobatan glukokortikoid biasanya dipertahankan selama 3 bulan, di mana pada saat itu ditambahkan siklosporin. Jika pasien dengan ophthalmopathy Graves aktif memerlukan terapi 131I, glukokortikoid harus diberikan sebagai profilaksis, yaitu 0,3-0,5 mg kg-1 d-1 prednison harus diberikan secara oral 1 hingga 3 hari setelah terapi 131I, dan dosisnya harus dikurangi secara bertahap dan dihentikan setelah 2 bulan.
2, pemberian intravena: ada berbagai metode pemberian intravena, metode yang umum digunakan adalah metilprednisolon 500mg, 48 jam dapat diulang. Pasien yang parah dapat diobati dengan pengobatan syok intravena metilprednisolon 500-1000mg, setiap dua hari sekali, selama tiga kali. Namun, metilprednisolon dapat menyebabkan cedera hati toksik yang serius atau bahkan kematian karena akumulasi dosis, insidennya adalah 0,8%, dosis kumulatif kurang dari 8g relatif aman.
3. Injeksi pasca bola: tidak direkomendasikan secara rutin.
4. Meskipun hipertensi dan diabetes melitus bukan merupakan kontraindikasi pengobatan glukokortikoid untuk Oftalmopati Graves, namun keduanya harus dipantau secara teratur dan rencana pengobatan harus disesuaikan secara tepat waktu.
(v) Penggunaan glukokortikoid dalam diagnosis penyakit sistem endokrin.
1. Tes penekanan deksametason dosis rendah (LDDST): Tes ini mencakup tes penekanan deksametason dosis rendah standar 48 jam dan tes penekanan deksametason semalam. Uji penekanan deksametason 48 jam standar dilakukan dengan memberikan 0,5 mg deksametason secara oral setiap 6 jam selama 2 hari dan mengukur kadar kortisol darah 48 jam setelah dosis pertama deksametason. Tes penekanan deksametason semalam dilakukan dengan dosis tunggal deksametason oral 0,5 hingga 2mg (umumnya 1mg) pada pukul 23:00 tengah malam dan kadar kortisol darah diukur pada pukul 08:00 atau 09:00 keesokan harinya. Dosis tunggal deksametason domestik adalah 0,75 mg, dalam praktiknya 1,125 mg (1½ tablet) dapat diberikan dengan metode semalam dan 0,75 mg setiap 8 jam selama dua hari dengan metode klasik. Tes penekanan deksametason semalam dengan kadar kortisol darah yang ditekan hingga 138 nmol/L (5 μg/dl) sebagian besar dapat menyingkirkan sindrom Cushing, dan jika ambang batas ini dikurangi hingga 50 nmol/L (1,8 μg/dl) dapat secara signifikan meningkatkan sensitivitas tes hingga 98%, terutama pada kortisolisme sedang, dan terkadang pada subjek normal yang tidak ditekan hingga tingkat ini. Tes penekanan deksametason 1mg semalam digunakan pada pasien rawat jalan karena kemudahan penggunaan dan biayanya yang rendah. Metode klasik 2 hari digunakan sebagai tes skrining lini pertama. Hasil positif palsu dapat terjadi akibat dosis deksametason yang terlewat, berkurangnya penyerapan deksametason, atau metabolisme enzim hati yang dipercepat (paling sering terlihat pada penginduksi enzim hati seperti natrium fenitoin, karbamazepin, fenobarbital, amilorida, rifampisin) dan/atau peningkatan konsentrasi plasma cortisol-binding globulin (CBG) (pada kehamilan atau dengan estrogen oral). Hasil positif palsu juga dapat terjadi pada pasien dengan depresi sedang atau berat.
2. Tes penekanan deksametason dosis tinggi (HDDST): HDDST adalah metode yang paling klasik untuk mengidentifikasi penyakit Cushing dari adenoma adrenal. HDDST standar adalah 2 mg deksametason oral setiap 6 jam selama 2 hari dalam 48 jam. Dosis tunggal deksametason dalam rumah tangga adalah 0,75 mg, yang pada praktiknya dapat diberikan dalam bentuk 2½-3 tablet-2½-3 tablet setiap 6 jam (total setiap hari). dosis 8,25mg) selama dua hari. Amati tingkat penekanan kortisol setelah pemberian deksametason. Kadar kortisol urin 24 jam atau kadar kortisol darah dapat digunakan. Penyakit Cushing dianggap tertekan 50% atau lebih, sedangkan tumor adrenal, karsinoma kortikal, atau sindrom ACTH ektopik paling sering tidak tertekan lebih dari 50%, dan penyakit Cushing hipofisis tidak dapat dikesampingkan jika penekanan tidak mencapai 50%. Namun, sekitar 10% sindrom ACTH ektopik juga dapat ditekan hingga kurang dari 50%.
II. Penyakit pernapasan
(i) Asma (orang dewasa).
Asma bronkial adalah gangguan inflamasi kronis pada saluran napas yang melibatkan berbagai sel, termasuk sel inflamasi dan struktural saluran napas (misalnya eosinofil, sel mast, limfosit T, limfosit T, neutrofil, sel otot polos, sel epitel saluran napas, dan lain-lain) dan komponen seluler. Peradangan kronis ini menyebabkan hiperresponsif saluran napas, biasanya dengan pembatasan aliran udara yang meluas dan dapat dibalikkan, dan menyebabkan episode mengi, sesak napas, sesak dada, atau batuk yang berulang, yang sering kali terjadi atau memburuk pada malam hari dan/atau dini hari, dan sebagian besar pasien dapat sembuh dengan sendirinya atau dengan pengobatan.
Prinsip-prinsip pengobatan
1. Glukokortikoid saat ini merupakan obat yang paling efektif untuk mengendalikan peradangan saluran napas.
2. Tujuan pengobatan asma adalah untuk mencapai dan mempertahankan kontrol asma.
3. Rencana pengobatan jangka panjang untuk asma dibagi menjadi 5 tingkat. Pasien harus ditindaklanjuti secara teratur, dinilai dan dipantau untuk pengendalian asma dan rejimen pengobatan harus direvisi sesuai dengan perubahan kondisi.
4. Alergen dan pemicu harus dihindari dan edukasi pasien harus ditingkatkan.
5. Antibiotik hanya boleh digunakan jika terindikasi adanya infeksi.
6 .Siapa pun yang serangan akut asma kritisnya tidak membaik atau bahkan terus memburuk setelah perawatan obat standar harus diberikan terapi bantuan pernapasan pada waktu yang tepat.
Penerapan glukokortikoid
1. Glukokortikoid inhalasi adalah pilihan pertama untuk pengobatan asma jangka panjang. Serangan asma akut dapat diobati dengan glukokortikosteroid sistemik.
2. Rute pemberiannya meliputi penghirupan, aplikasi oral dan intravena. Penghirupan adalah cara pemberian yang lebih disukai untuk pengobatan non-darurat.
3. Sebagian besar pasien dengan asma persisten kronis dapat dikontrol lebih baik dengan glukokortikoid hirup dosis kecil (setara dengan 400μg budesonide per hari). Kombinasi glukokortikosteroid inhalasi dan beta2-agonis kerja panjang umumnya digunakan untuk asma persisten sedang hingga berat. Ketika asma terkontrol dan dipertahankan selama minimal 3 bulan, dosis dikurangi secara bertahap hingga dosis efektif minimum glukokortikosteroid inhalasi tercapai. Jika kontrol asma tidak memuaskan, diperlukan penilaian yang cepat dan pengaturan ulang pengobatan. Untuk gejala akut yang memburuk, glukokortikosteroid hirup dapat ditingkatkan empat kali lipat dan digunakan secara terus menerus selama 7 hingga 14 hari.
4. Glukokortikosteroid oral dapat diberikan untuk serangan asma akut ringan hingga sedang. Dosis referensi adalah: prednison atau prednisolon 20-40mg/d selama 5-7 hari, secara bertahap kurangi dosis hingga berhenti setelah gejala berkurang. Dosis dan durasi pengobatan dapat disesuaikan dengan tepat sesuai dengan tingkat keparahan penyakit, atau suspensi budesonide inhalasi nebulised 2-4mg/d untuk pengobatan. Pada serangan asma akut yang parah, hidrokortison suksinat (200-1000mg/d) atau metilprednisolon (40-160mg/d) harus diberikan secara intravena pada waktu yang tepat. Mereka yang tidak memiliki kecenderungan ketergantungan glukokortikoid dapat dihentikan dalam waktu singkat, sedangkan mereka yang memiliki kecenderungan ketergantungan glukokortikoid dapat diberikan dalam waktu yang lebih lama dan dosisnya secara bertahap dikurangi setelah gejala asma terkendali. Penggunaan deksametason dalam jangka panjang tidak dianjurkan. Pada pasien dengan asma refrakter yang tidak terkontrol dan memburuk secara akut, dosis glukokortikoid yang lebih tinggi dapat diberikan untuk mengendalikan gejala dan kemudian diturunkan ke dosis terendah untuk perawatan pemeliharaan. Selain itu, glukokortikosteroid hirup dosis tinggi harus diberikan pada saat yang sama untuk mengurangi dosis pemeliharaan glukokortikosteroid oral.
Efek samping glukokortikosteroid yang dihirup pada orofaring meliputi suara serak, ketidaknyamanan faring, serta kolonisasi dan infeksi Candida. Orofaring harus segera dibilas dengan air setelah terhirup. Penggunaan kronis glukokortikosteroid inhalasi dosis tinggi juga dapat dikaitkan dengan manifestasi medis sindrom Cushing.
(ii) Pneumonia interstisial idiopatik.
IIP adalah sekelompok penyakit pernapasan yang tidak diketahui asalnya, terutama dimanifestasikan oleh peradangan dan fibrosis pada paru-paru interstisial. Respons dan prognosis ketujuh jenis IIP terhadap terapi glukokortikoid sangat bervariasi. Jenis-jenis IIP yang saat ini dianggap lebih efektif dengan terapi glukokortikoid termasuk COP dan NSIP, sementara sebagian besar IPF tidak merespons dengan baik terhadap terapi glukokortikoid.
Prinsip-prinsip pengobatan
1. IPF: Saat ini, belum ada pengobatan yang pasti dan efektif untuk IPF. Terapi glukokortikoid pada dasarnya tidak efektif dan tidak direkomendasikan untuk IPF tipikal dengan diagnosis yang dikonfirmasi secara patologis dan untuk IPF tipikal dengan perubahan seperti foveal sebagai lesi utama seperti yang ditunjukkan oleh CT dada resolusi tinggi (HRCT). Pengobatan dengan glukokortikoid yang dikombinasikan dengan agen imunosupresif (misalnya azatioprin) dapat dipertimbangkan pada pasien dengan eksudat inflamasi awal pada IPF (lesi kaca tanah pada CT dada). Keputusan untuk menggunakan glukokortikoid dan terapi imunosupresif harus didiskusikan dengan pasien dan keluarga, dan persetujuan harus ditandatangani. terapi glukokortikoid agresif harus diberikan selama eksaserbasi akut IPF. Terapi suportif yang optimal seperti terapi oksigen dan rehabilitasi paru harus diberikan kepada semua pasien IPF. Transplantasi paru-paru adalah pengobatan andalan untuk IPF stadium akhir.
2. NSIP: Baru-baru ini diperkirakan bahwa NSIP bukanlah penyakit tunggal dan mungkin ada dalam kombinasi dengan IIP lainnya. Patologi mengklasifikasikan NSIP ke dalam bentuk seluler, campuran, dan fibrotik. Bentuk sitosol dan campuran NSIP memuaskan untuk pengobatan glukokortikoid, sedangkan bentuk fibrotik kurang efektif. Beberapa pasien mungkin memerlukan glukokortikoid yang dikombinasikan dengan terapi imunosupresif.
3. COP: Sebagian besar pasien dengan COP dapat sembuh dengan baik dengan terapi glukokortikoid. Sejumlah kecil COP dapat mengalami onset akut dan dapat meninggal akibat gagal napas akut dalam waktu singkat setelah timbulnya gejala. Kasus yang parah atau kambuh mungkin memerlukan dosis glukokortikoid yang lebih tinggi yang dikombinasikan dengan rejimen imunosupresif.
4. AIP: Sebagian besar pasien dengan AIP memiliki terapi glukokortikoid yang buruk. Terapi kejut glukokortikoid mungkin efektif pada AIP dini.
5 . DIP: Karena gangguan paru yang signifikan dan perkembangan DIP yang cepat, terapi glukokortikoid mungkin diperlukan dan beberapa pasien mungkin memerlukan kombinasi rejimen imunosupresif.
6 . RAWAN: Efek terapi glukokortikoid tidak jelas. Beberapa laporan menunjukkan bahwa terapi glukokortikoid dapat digunakan untuk mereka yang kondisinya tidak membaik setelah berhenti merokok atau terus memburuk, dan bahwa beberapa kondisi pasien membaik.
7 . LIP: Terdapat perbedaan individu dalam menanggapi terapi glukokortikoid, beberapa pasien memiliki hasil yang lebih baik, tetapi beberapa pasien memiliki hasil yang buruk dan dapat meninggal dalam beberapa bulan karena perkembangan penyakit atau infeksi paru-paru.
Penerapan glukokortikoid]
1. IPF: Jelas bahwa terapi glukokortikoid dosis tinggi (0,5-1 mg kg-1 d-1) tidak meningkatkan kelangsungan hidup dan dikaitkan dengan angka kematian yang tinggi. Glukokortikoid dosis rendah (prednison 0,5 mg kg-1 d-1) yang dikombinasikan dengan N-asetilsistein dan azatioprin dapat dipertimbangkan pada beberapa kasus IPF dan kemanjuran pengobatan harus dinilai selama 4-8 minggu. Tidak ada bukti yang cukup untuk mendukung dosis dan durasi pengobatan di atas.
2. COP dan NSIP: Tidak ada bukti yang cukup mengenai dosis dan durasi terapi glukokortikoid yang ideal. Dosis awal yang direkomendasikan adalah prednison 0,75-1 mg kg-1 d-1 (atau dosis metilprednisolon atau prednisolon yang setara), yang harus diturunkan menjadi dosis pemeliharaan selama 6-12 bulan, setelah dilakukan penilaian terhadap penyakit dan kemanjurannya dalam waktu sekitar 4-12 minggu. Jika pengobatan tidak efektif, obat harus dihentikan atau diganti dengan obat lain.
3. AIP: Tidak ada bukti yang cukup mengenai dosis dan durasi terapi glukokortikoid. Terapi kejut glukokortikoid mungkin efektif pada AIP dini. Jika syok glukokortikoid tidak efektif, kombinasi obat penekan imun dapat dipertimbangkan.
4. DIP: Dosis dan durasi terapi glukokortikoid yang ideal tidak diketahui dan tidak ada bukti berbasis bukti yang memadai. Regimen pengobatan yang direkomendasikan adalah 20-60 mg/d prednison (atau dosis metilprednisolon/prednisolon yang setara) sebagai dosis awal, dengan pengurangan bertahap menjadi dosis pemeliharaan.
5. RBILD: Tidak ada bukti medis berbasis bukti yang cukup. Efek terapi glukokortikoid tidak jelas. Beberapa pasien dapat membaik dengan terapi glukokortikoid.
6. LIP: Tidak ada bukti yang cukup berbasis bukti. Dosis awal yang direkomendasikan adalah prednison (atau dosis metilprednisolon/prednisolon yang setara) 0,75-1 mg?kg-1?d-1, yang diturunkan menjadi dosis pemeliharaan.
(iii) Aspergillosis bronkopulmonalis alergi.
ABPA adalah penyakit yang disebabkan oleh reaksi metamorfosis tubuh terhadap antigen Aspergillus parasiticus di saluran bronkial, yang ditandai dengan mengi, demam, batuk, dahak, dan hemoptisis pada fase akut dan fibrosis paru serta bronkodilatasi pada fase kronis.
Prinsip-prinsip pengobatan
1. Lebih memilih pengobatan glukokortikoid dan obat antijamur tambahan (mis. Itrakonazol).
2. Rencana pengobatan harus diputuskan sesuai dengan stadium penyakit.
3 . Paparan Aspergillus konsentrasi tinggi harus dihindari.
4. Mengobati penyakit lain yang menyertai, seperti rinitis alergi dan penyakit refluks gastro-esofagus.
Penerapan glukokortikoid]
1. Pengobatan glukokortikoid oral yang lebih disukai: (1) Dosis yang dianjurkan pada tahap akut: Umumnya prednison 0,5 mg?kg-1?d-1, setelah 2 minggu diubah menjadi 0,5 mg/kg secara oral dua hari sekali, umumnya pengobatan sekitar 3 bulan, dosis glukokortikoid dan pengobatan dapat disesuaikan dengan kondisi. Dosis prednison dapat ditingkatkan menjadi 40-60 mg/d dalam 2 minggu pertama bagi mereka yang mengalami gejala berat pada fase akut, dan durasi pengobatan dapat diperpanjang sesuai dengan kondisinya. Pengurangan dosis harus ditentukan berdasarkan gejala, pencitraan dada, dan kadar IgE total. (2) Pasien yang berada pada tahap ketergantungan glukokortikoid kronis dan fibrosis paru mungkin memerlukan penggunaan glukokortikoid jangka panjang.
(2) Glukokortikosteroid yang dihirup dapat memperbaiki gejala asma tanpa mempengaruhi penyerapan infiltrat paru.
(iv) Penyakit nodular.
Penyakit nodular adalah penyakit sistemik yang tidak diketahui penyebabnya, ditandai dengan granuloma nekrosis yang tidak berkulit. Penyakit ini sering menyerang paru-paru, kelenjar getah bening hilar bilateral, dan secara klinis lebih dari 90% mengalami perubahan paru, diikuti oleh lesi kulit dan mata. Hampir setiap organ dalam tubuh, termasuk kelenjar getah bening superfisial, hati, limpa, ginjal, sumsum tulang, sistem saraf, dan jantung, dapat terlibat.
Prinsip-prinsip pengobatan
1. Penilaian individual diperlukan sebelum perencanaan pengobatan, termasuk tingkat dan keparahan organ yang terlibat, stadium dan efek pengobatan yang diharapkan.
2. Terapi glukokortikoid lebih disukai untuk (1) pasien dengan gejala pernapasan yang signifikan (misalnya batuk, sesak napas, nyeri dada) atau penyakit stadium II dan III yang progresif; (2) kerusakan pencitraan dada yang progresif atau gangguan paru yang progresif; (3) invasi organ ekstra-paru, seperti keterlibatan jantung atau sistem saraf pusat, atau keterlibatan mata dengan gangguan penglihatan, atau hiperkalsemia yang menetap.
3. Jika fibrosis paru stadium lanjut sudah ada, pengobatannya harus berfokus pada terapi suportif intensif dan manajemen gejala. Transplantasi paru-paru dapat dipertimbangkan jika diindikasikan.
4. Pasien stadium I tanpa gejala tidak memerlukan terapi glukokortikoid. Pasien stadium II atau III tanpa gejala dengan hanya kelainan ringan pada fungsi paru dan penyakit yang stabil tidak dianjurkan untuk diobati dengan glukokortikoid terlalu agresif, tetapi dapat ditindaklanjuti secara dinamis dan harus segera diterapkan bila ada indikasi yang jelas.
Aplikasi glukokortikoid
1. Terapi glukokortikoid oral lebih disukai: dosis awal referensi adalah prednison (atau dosis metilprednisolon atau prednisolon yang setara) 20-40 mg/d (atau 0,5 mg?kg-1?d-1). Kaji efikasi setelah 4 minggu pengobatan dan turunkan ke dosis pemeliharaan jika efektif. Durasi pengobatan adalah 6 hingga 24 bulan, biasanya minimal 1 tahun.
2. Jika penyakit kambuh lagi setelah penghentian, pengobatan ulang dengan glukokortikoid tetap efektif dan obat penekan imun ditambahkan jika perlu.
3. Glukokortikosteroid inhalasi tidak memiliki manfaat yang signifikan, tetapi mungkin efektif pada pasien dengan keterlibatan mukosa saluran napas.
(v) Penyakit paru obstruktif kronik (PPOK).
Penyakit paru obstruktif kronik (PPOK) adalah penyakit yang dapat dicegah dan diobati yang ditandai dengan keterbatasan aliran udara, yang tidak sepenuhnya reversibel, bersifat progresif, dan berhubungan dengan respons inflamasi abnormal pada paru-paru terhadap gas atau partikel berbahaya, seperti asap rokok.
Prinsip-prinsip pengobatan
1 . Rencana perawatan ditentukan sesuai dengan tahap dan tingkat keparahan.
2 . PPOK Stabil: edukasi dan manajemen pasien, menghindari faktor risiko, bronkodilator dan glukokortikoid inhalasi, serta terapi oksigen dan rehabilitasi.
3 . Perawatan di luar rumah sakit selama eksaserbasi akut PPOK: Pertama, tentukan penyebab dan evaluasi tingkat keparahan eksaserbasi akut PPOK. Glukokortikoid oral dapat dipertimbangkan sebagai tambahan untuk bronkodilator.
4 . Perawatan di rumah sakit selama eksaserbasi akut PPOK: terapi oksigen terkontrol, anti-infeksi, bronkodilator, glukokortikoid sistemik, dan terapi pendukung pernapasan, dll.
Penerapan glukokortikoid]
1. Glukokortikosteroid inhalasi diindikasikan untuk (1) PPOK yang stabil dengan volume ekspirasi ekspirasi dalam 1 detik (FEV1) <50% dari nilai yang diharapkan (PPOK tingkat III dan IV) dan dengan gejala klinis; (2) pasien dengan eksaserbasi akut PPOK yang berulang.
2. Kombinasi glukokortikoid inhalasi dan agonis β2-agonis kerja panjang lebih efektif daripada glukokortikoid inhalasi saja. Beberapa pasien dengan eksaserbasi akut PPOK dapat memilih glukokortikoid yang dikombinasikan dengan β2-agonis untuk inhalasi nebuliser.
3. Glukokortikoid sistemik bermanfaat dalam pengobatan eksaserbasi akut PPOK. Agonis β2-agonis kerja pendek lebih cocok untuk pengobatan eksaserbasi akut PPOK, dan obat antikolinergik dapat ditambahkan; suntikan intravena obat teofilin juga dapat dipertimbangkan untuk kasus-kasus yang lebih serius; disarankan untuk menggunakan glukokortikoid secara oral atau intravena di atas bronkodilator untuk pasien yang dirawat di rumah sakit selama eksaserbasi PPOK. Dosis harus diputuskan berdasarkan kemanjuran dan keamanan. Dosis referensi: Prednison atau prednisolon 20-40 mg/d oral selama 5-10 hari, kemudian secara bertahap kurangi dan hentikan dosisnya. Atau berikan metilprednisolon intravena 40 mg/d oral selama 2 hingga 5 hari dan sesuaikan dosis dan durasi terapi glukokortikoid sesuai dengan kondisi Anda. Terapi glukokortikoid oral jangka panjang tidak dianjurkan untuk pasien PPOK.
4. Untuk pasien PPOK, efek samping lokal glukokortikosteroid inhalasi pada orofaring meliputi suara serak, ketidaknyamanan faring, serta kolonisasi dan infeksi Candida. Orofaring harus segera dibilas dengan air setelah terhirup.
(vi) Rinitis alergi.
Rinitis alergi adalah penyakit peradangan kronis pada mukosa hidung yang diperantarai oleh IgE setelah terpapar alergen. Gejala klinis utama adalah pilek, hidung tersumbat, hidung gatal dan bersin-bersin, yang dapat sembuh sendiri atau sembuh dengan pengobatan. Rinitis alergi dapat diklasifikasikan sebagai intermiten atau persisten sesuai dengan durasi gejala; ringan atau sedang hingga berat sesuai dengan tingkat keparahan gejala dan dampaknya terhadap kehidupan.
Prinsip-prinsip pengobatan
1. Perawatan utama meliputi penghindaran alergen, pengobatan, imunoterapi, dan edukasi pasien.
2. Glukokortikoid intranasal saat ini merupakan obat yang paling efektif untuk pengobatan rinitis alergi.
3. Regimen obat bertahap digunakan tergantung pada tingkat keparahan dan durasi gejala. Untuk pasien dengan rinitis alergi yang persisten, tindak lanjut klinis dan evaluasi efikasi harus dipatuhi, dan rejimen pengobatan harus disesuaikan, dengan intensitas pengobatan yang ditingkatkan atau diturunkan.
Penerapan glukokortikoid]
1. Glukokortikoid intranasal adalah pengobatan lini pertama untuk rinitis alergi persisten sedang hingga berat. Obat ini juga dapat digunakan untuk rinitis alergi intermiten sedang hingga berat dan rinitis alergi persisten ringan.
2. Referensi pilihan pengobatan.
(1) Rinitis alergi persisten sedang hingga berat: glukokortikoid intranasal (beclometason 300-400 μg/d atau dosis yang setara dengan glukokortikoid intranasal lainnya) lebih disukai. Jika gejalanya parah, antihistamin H1 oral dan/atau glukokortikoid oral jangka pendek dapat ditambahkan pada awal pengobatan.
(2) Rinitis alergi intermiten sedang-berat: glukokortikoid intranasal (beclometason 300-400 μg/d atau dosis yang setara dengan glukokortikoid intranasal lainnya). Jika perlu, antihistamin H1 oral dan/atau glukokortikoid oral jangka pendek dapat ditambahkan setelah 1 minggu pengobatan.
(3) Rinitis alergi persisten ringan: antihistamin H1 oral atau glukokortikoid intranasal dosis rendah (beclometason 100-200 μg/d atau dosis yang setara dengan glukokortikoid intranasal lainnya). Dosis glukokortikosteroid intranasal dapat disesuaikan dengan kondisi.
3. Injeksi intramuskular dan glukokortikosteroid oral jangka panjang tidak dianjurkan.
4. Glukokortikosteroid intranasal memiliki efek iritasi tertentu pada selaput lendir rongga hidung dan dapat menyebabkan efek samping seperti kekeringan pada hidung, kerak pada hidung, dan pendarahan pada hidung.
(vii) Bronkitis eosinofilik.
Bronkitis eosinofilik adalah bronkitis non-asma yang ditandai dengan infiltrasi eosinofilik pada saluran napas. Manifestasi klinisnya adalah batuk kronis, rasio eosinofil sputum yang diinduksi ≥2,5%, tidak ada hiperresponsif saluran napas, terapi bronkodilator yang tidak efektif, dan respons yang baik terhadap terapi glukokortikoid.
Prinsip-prinsip pengobatan
1. Hindari paparan terhadap alergen.
2. Glukokortikoid inhalasi saat ini merupakan pengobatan andalan untuk bronkitis eosinofilik.
Penerapan glukokortikoid
1. Glukokortikosteroid adalah pengobatan lini pertama untuk bronkitis eosinofilik.
2. Regimen pengobatan referensi: (1) Biasanya diobati dengan glukokortikoid inhalasi dengan dosis 250-500 μg/dosis beclomethasone atau dosis glukokortikoid lain yang setara, dua kali sehari selama lebih dari 4 minggu. (2) Pengobatan awal dapat dikombinasikan dengan glukokortikoid oral jangka pendek, prednison 10-20mg per hari selama 3-5 hari.