I. Pendahuluan
Karsinoma nasofaring adalah salah satu tumor ganas yang umum di Tiongkok. Gejala pertama terutama massa leher, darah di telinga, gejala telinga dan gejala yang disebabkan oleh invasi lokal dari struktur lain yang berdekatan oleh tumor. Kasus karsinoma nasofaring dengan pembengkakan di kelenjar parotis kiri sebagai manifestasi pertama belum pernah dilaporkan, tetapi kami menemukan seorang pasien yang datang dengan pembengkakan di daerah parotis kiri dan akhirnya didiagnosis dengan karsinoma nasofaring dengan metastasis yang luas di seluruh tubuh. Kasus ini dilaporkan di bawah ini.
II. Pengenalan kasus
1. Informasi umum: ××××, laki-laki, 79 tahun, menikah, asal Shandong, berkebangsaan Han, saat ini tinggal di Fengtai, Beijing, dirawat di rumah sakit pada 10 November 2006.
2. Keluhan: Bengkak tanpa rasa sakit di pipi kiri selama lebih dari 1 bulan.
3. Riwayat: Pasien secara tidak sengaja melihat pembengkakan seukuran jari kecil di pipi kiri satu bulan yang lalu, tanpa rasa sakit atau ketidaknyamanan lainnya. Pasien tidak memiliki riwayat demam atau berkeringat di malam hari sejak awal penyakit, dan buang air besarnya normal. Tidak ada penurunan berat badan. Tidak ada riwayat medis khusus.
Ia dirawat dengan suhu tubuh 36,7°C, denyut nadi 78 denyut/menit, respirasi 19 napas/menit dan tekanan darah 139/65 mmHg. Ia memiliki perkembangan normal, nutrisi yang baik, kesadaran yang jelas, postur tubuh yang otomatis, kerja sama dalam pemeriksaan fisik, bahasa yang jelas, dan jawaban atas pertanyaan. Warna kulit normal, tanpa kekuningan atau pucat. Tidak ada kelenjar getah bening superfisial yang teraba di seluruh tubuh. Mata tidak menonjol, kelopak mata tidak bengkak, konjungtiva tidak tersumbat dan sklera tidak kekuningan. Pupil sama besar dan bulat secara bilateral, dengan refleks sensitif terhadap cahaya dan ketajaman visual kasar yang normal. Tidak ada deformitas daun telinga, tidak ada cairan bernanah dari kanal pendengaran eksternal dan tidak ada nyeri tekan pada proses mastoid secara bilateral. Rongga hidung jernih, tidak ada cairan bernanah yang terlihat dan tidak ada nyeri tekan di daerah sinus paranasal. Detail oral dan maksilofasial dijelaskan dalam spesialis. Lehernya lembut, tanpa iritasi vena jugularis atau denyut arteri. Trakea sedang dan kelenjar tiroid tidak besar. Tidak ada deformitas toraks, gerakan pernafasan simetris bilateral, fibrilasi konsisten pada kedua sisi dan perkusi kedua paru-paru jelas. Suara napas terdengar jelas di kedua paru-paru dan tidak terdengar suara rales kering atau basah atau suara gesekan pleura. Tidak ada elevasi di daerah prekordial, dan denyut apikal tidak jelas, dan tidak ada tremor yang teraba. Batas jantung tidak besar. Denyut jantung 78 denyut per menit dan dalam ritme. Tidak terdengar murmur atau gosokan perikardial di salah satu area auskultasi katup. Perut datar dan lembut, tidak ditemukan massa, dan tidak ada nyeri tekan atau nyeri rebound di seluruh perut. Hati dan limpa tidak teraba di bawah tulang rusuk. Tidak ada nyeri perkusi di kedua area ginjal. Bunyi keruh seluler adalah negatif. Bunyi usus normal. Tidak ada kelainan bentuk tulang belakang atau ekstremitas, tidak ada kemerahan, bengkak atau nyeri tekan pada persendian dan gerakan normal. Anus dan genitalia eksternal tidak diperiksa. Refleks fisiologis normal dan refleks patologis tidak ditimbulkan. Tidak ada kelainan kulit di permukaan dan pembengkakan berukuran 2,5 cm x 2,0 cm x 2,0 cm teraba jauh di dalam, sedikit keras, terdefinisi dengan baik dan bergerak, dengan nyeri tekanan negatif dan tidak ada fluktuasi atau denyut. Mengerutkan kening, menutup mata dan menggembungkan pipi adalah normal. Tidak ada nyeri tekan di area sendi. Tidak ada pembukaan mulut yang tidak normal, kebersihan mulut yang buruk, pergerakan lidah yang bebas, tidak ada kemerahan atau pembengkakan faring, tidak ada pembesaran amandel secara bilateral dan uvula berada di tengah. Tidak ada kemerahan atau pembengkakan pada lubang duktus kelenjar parotis bilateral dan submaksilaris dan tidak ada sekresi abnormal yang terlihat. Tidak ada pembesaran kelenjar getah bening yang teraba di area preauricular bilateral, postauricular dan leher penuh.
5. Pemeriksaan penunjang: pemeriksaan rutin masuk biasa-biasa saja. CT menunjukkan pembesaran kelenjar getah bening di sisi kiri daerah maksilofasial dan menyarankan biopsi untuk mengkonfirmasi diagnosis; nasofaring kiri sedikit meningkat dengan mukosa yang menebal dan fosa hidung yang dangkal, harap digabungkan dengan pemeriksaan klinis lainnya. Vertebra serviks ketiga hancur dan metastasis dipertimbangkan.
6. Pengobatan: Pasien awalnya didiagnosis saat masuk rumah sakit dengan pembengkakan parotis kiri. Setelah pemeriksaan rutin pasca operasi, eksisi pembesaran massa parotis kiri dilakukan dengan anestesi umum, dan diseksi saraf wajah dilakukan. Patologi pasca operasi menunjukkan karsinoma sel skuamosa hipofraksi (parotis kiri). Pewarnaan imunohistokimia menunjukkan sel tumor: AE1 (+), AE3 (+), CEA (-), CK17 (-), TTF-1 (++). Pemeriksaan sistemik dilakukan untuk memahami asal lesi dan metastasis sistemik. Biopsi rokok hidung dilakukan dan dilaporkan: karsinoma nasofaring hipofraksi. Pencitraan resonansi magnetik leher menunjukkan: 1. sinyal abnormal pada vertebra servikal 1, 3, 6 dan 7, dengan kemungkinan besar metastasis dalam konteks riwayat medis; 2. degenerasi degeneratif tulang belakang servikal dengan cakram yang menggembung pada vertebra servikal 4-7. Peningkatan langsung CT scan abdomen menunjukkan beberapa fokus hipodens nodular kecil dengan margin kabur di hati; ditingkatkan dengan peningkatan yang signifikan, masih relatif fokus hipodens. Lobus kanan hati memiliki beberapa fokus berair kistik dengan ukuran bervariasi dengan margin yang terdefinisi dengan baik; tidak ada peningkatan yang signifikan setelah peningkatan. Kantung empedu, pankreas, limpa dan kedua ginjal tidak abnormal secara signifikan. Tidak ada pembesaran kelenjar getah bening yang nyata terlihat di retroperitoneum. Tidak ada kerusakan tulang yang signifikan yang terlihat pada tulang yang ditampilkan. Kesan: 1. beberapa kista di lobus kanan hati; 2. kemungkinan metastasis hati. CT kranial menunjukkan: Tidak ada metastasis yang signifikan pada CT scan kepala yang disempurnakan. Perubahan otak geriatri. CT scan paru-paru menunjukkan: metastasis di hilar kanan dan paru-paru bawah bilateral; peradangan obstruktif di lobus bawah paru-paru kanan dengan ekspansi yang tidak lengkap; efusi pleura bilateral; emfisema di lobus atas kedua paru-paru. Ultrasonografi wajah dan leher menunjukkan: beberapa nodul hypoechoic terlihat di leher secara bilateral, yang lebih besar di sisi kanan berukuran 0.8×0.4cm dan yang lebih besar di sisi kiri berukuran 0.7×0.5cm dengan medula kulit yang tidak berbatas dengan baik. Kesan: 1. Nodul hipoekoik multipel bilateral di leher dengan pembesaran kelenjar getah bening. Pemindaian tulang seluruh tubuh menunjukkan: visualisasi tulang seluruh tubuh 2 jam setelah injeksi pelacak statis. Visualisasi tulang jelas. Tengkorak dapat diakses dan skapula simetris secara bilateral. Tulang dada, kedua tulang rusuk, tulang belakang, sakroiliaka kiri, dan tulang paha kanan terlihat sebagai area konsentrasi radiologis yang abnormal. Kedua ginjal terlihat. Karena adanya metastasis ke kedua paru-paru, hati, tulang dada, kedua tulang rusuk, tulang belakang, tulang paha dan iliosakral, konsultasi ortopedi dan onkologi diminta untuk merekomendasikan radioterapi ke beberapa segmen tulang belakang untuk menunda paraplegia pasien.
7. Diagnosis: kanker nasofaring dengan metastasis yang luas di seluruh tubuh
8. Hasil pengobatan: membaik
III. Proses berpikir diagnostik dan pengobatan
Pasien dirawat di rumah sakit dengan pembengkakan progresif tanpa rasa sakit di depan daun telinga kiri selama lebih dari sebulan. Karena pembengkakan terletak di lokasi kelenjar parotis, diagnosis dianggap sebagai tumor yang berasal dari parotis, dan karena pertumbuhannya yang cepat, tumor ganas atau tumor jinak pertama kali dianggap sebagai tumor berulang dan sekarang transformasi ganas metastatik pada siang hari. Setelah masuk rumah sakit, radiografi dada rutin tidak menunjukkan adanya kelainan. CT daerah maksilofasial menunjukkan bahwa kelenjar getah bening maksilofasial kiri membesar dan biopsi direkomendasikan untuk mengkonfirmasi diagnosis; nasofaring kiri sedikit meningkat dengan mukosa yang menebal dan fossa hidung dangkal, silakan gabungkan dengan penyelidikan klinis lainnya. Vertebra serviks ketiga hancur dan metastasis dipertimbangkan. Karena pembedahannya relatif sederhana, maka dianggap bahwa eksisi bedah pembengkakan akan meniadakan patologi pembengkakan parotis sebagai yang utama. Patologi pasca operasi melaporkan karsinoma skuamosa hipofraksinasi, karena karsinoma skuamosa yang berasal dari parotis jarang terjadi, dan CT menunjukkan perubahan pada parapharynx kiri, sehingga biopsi nasofaring dilakukan dan dilaporkan: karsinoma skuamosa hipofraksinasi. Mengingat metastasis sudah dicurigai pada vertebra serviks ketiga, maka dilakukan pemeriksaan seluruh tubuh, yang akhirnya menunjukkan metastasis yang luas di hilum, kedua paru-paru, hati, tulang dada, kedua tulang rusuk, tulang belakang, tulang paha dan iliosakral. Sebuah tinjauan radiografi dada pra operasi tidak menunjukkan kelainan pada paru-paru atau sudut diafragma tulang rusuk, kecuali bayangan kepadatan tinggi di hilum. CT dada sekitar seminggu kemudian menunjukkan: metastasis di hilum kanan dan kedua paru-paru bagian bawah; peradangan obstruktif dengan ekspansi yang tidak lengkap di lobus bawah paru-paru kanan; efusi pleura bilateral; dan emfisema di lobus atas kedua paru-paru. Sehubungan dengan fakta bahwa massa pasien tumbuh di wajah seharusnya relatif mudah dideteksi, artinya riwayat pasien di daerah maksilofasial kemungkinan besar satu sampai dua bulan, sehingga menunjukkan bahwa tumor pasien masih tumbuh dan bermetastasis dengan sangat cepat. Dalam hal pengobatan, karena adanya metastasis sistemik yang ekstensif dan usia pasien yang sudah lanjut, ia diobati dengan radioterapi tulang belakang untuk menunda timbulnya fraktur dan meningkatkan kualitas hidup pasien.
IV.
Gejala pertama adalah massa leher, darah yang ditarik, gejala telinga (tinnitus, tuli) dan hidung tersumbat,
Dari semua ini, massa leher adalah yang paling umum. Dalam bedah mulut dan maksilofasial, presentasi pertama karsinoma nasofaring biasanya metastasis ke kelenjar getah bening serviks. Oleh karena itu, karsinoma nasofaring biasanya tidak dipertimbangkan dengan adanya massa maksilofasial. Selain itu, pembengkakan pada kelenjar parotis sering kali ganas, dan pasien tidak memiliki gejala sistemik di tempat lain, dan gangguan serviks awalnya dianggap disebabkan oleh tumor ganas pada kelenjar parotis. Tumor nasofaring kiri tidak tampak khas pada CT, sehingga kemungkinan kanker nasofaring tidak dipertimbangkan. Hanya ketika tumor ditemukan telah bermetastasis ke seluruh tubuh dan manifestasi nasofaring pada CT, dan setelah memeriksa data, ditemukan bahwa karsinoma nasofaring submukosa sering atipikal pada pencitraan dan cenderung bermetastasis ke hati, paru-paru, dan tulang sehingga kasus ini dianggap paling mungkin menjadi karsinoma nasofaring, yang kemudian dikonfirmasi oleh biopsi nasofaring. Dalam hal pengobatan, pasien memiliki metastasis sistemik yang luas dan sudah cukup tua untuk diobati hanya dengan perawatan paliatif.
V. Profil penyakit
Kelenjar parotis hanya ditemukan di sebagian tubuh dan memiliki ujung yang melekat pada lobus superfisial kelenjar parotis, sering terletak di antara batas anterior kelenjar parotis dan batas anterior otot oklusal, di atas duktus parotis, dan bervariasi dalam ukuran, bergabung ke dalam duktus parotis melalui satu atau lebih saluran percabangan kecil [1]. Tumor parotis jauh lebih jarang terjadi secara klinis, hanya 1% sampai 7,7% dari semua tumor parotis [3]. Dari 23 tumor parotis yang dilaporkan oleh Johnson et al [4], 11 tumor jinak dan 12 tumor ganas. Sedangkan untuk pendekatan pembedahan, pendekatan parotis konvensional umumnya dianggap lebih tepat, jika tidak, terdapat risiko merusak cabang bukal saraf wajah dan saluran parotis.
Karsinoma nasofaring adalah tumor ganas yang umum terjadi di Tiongkok selatan, terhitung 90% tumor ganas di nasofaring. CT scan dapat menunjukkan morfologi rongga nasofaring dan jaringan yang berdekatan, mengidentifikasi lokasi tumor dan tingkat penyebaran lesi yang lebih dalam, dan menunjukkan perubahan pada tulang di sekitarnya [5]. Karena resolusi densitas yang baik dan tidak adanya bayangan jaringan yang tumpang tindih, karsinoma nasofaring dapat divisualisasikan dengan baik pada tahap awal, dengan pendangkalan fossa faring, penebalan dinding faring atau jaringan parapharyngeal, dan elevasi lokal. Ketika lesi berkembang lebih lanjut, rongga nasofaring dapat berubah bentuk, seperti hilangnya fossa faring dan pembukaan tuba eustachius, penebalan mukosa nasofaring dan pembentukan massa jaringan lunak, yang dapat menyebar ke struktur jaringan yang berdekatan.
Kelainan mukosa biasanya hanya mencerminkan sebagian kecil dari luas tumor, dan kadang-kadang tidak ada kelainan mukosa, dalam hal ini tumor mungkin submukosa atau menyerang daerah di luar nasofaring[6]. Karena dinding parietal nasofaring dan fossa faring berbatasan langsung dengan dasar tengkorak, dan sebagian besar kanker nasofaring berdiferensiasi buruk atau tidak berdiferensiasi, kanker ini ditandai dengan infiltrasi yang kuat, penyebaran cepat, invasi yang luas, dan metastasis dini. Ada tiga rute utama metastasis: pertama, infiltrasi langsung; kedua, metastasis limfatik; dan ketiga, metastasis hematogen. Ada kemungkinan tinggi metastasis jauh ketika sel kanker memasuki aliran darah dan bermetastasis ke berbagai jaringan atau organ di seluruh tubuh [7]. Tingkat metastasis karsinoma nasofaring tinggi, dengan 38,7% di tulang, 19,7% di paru-paru dan 17,5% di hati, dan prognosis karsinoma nasofaring buruk setelah metastasis terjadi, dengan median kelangsungan hidup hanya 4 bulan [8]. Beberapa laporan asing juga menunjukkan bahwa metastasis jauh dari kanker nasofaring tidak dapat disembuhkan dan memiliki kelangsungan hidup yang singkat [9].
Kurangnya kesadaran dan kewaspadaan terhadap karsinoma nasofaring merupakan penyebab utama kesalahan diagnosis. Penyakit ini memiliki distribusi geografis dan etnis yang berbeda, dengan insiden tertinggi di Provinsi Guangdong, diikuti oleh provinsi Guangxi, Hunan dan Fujian, dan insiden yang relatif rendah di wilayah tengah dan barat, sehingga dokter tidak memberikan prioritas tinggi secara ideologis. Kanker nasofaring dikeluarkan dari pemikiran logis diagnosis. Nasofaring, yang lebih unggul dari tengkorak dan otak, lebih rendah dari faring, anterior rongga hidung dan berdekatan dengan telinga, memiliki sedikit gejala awal dan tidak memiliki ciri-ciri, yang mudah diabaikan, dan urutan gejalanya terkait erat dengan lokasi primer dan perkembangan kanker. Misalnya, apabila karsinoma nasofaring menyusup ke dalam lubang yang pecah di dasar tengkorak, akan muncul gejala dan tanda kerusakan saraf kranial, seperti migrain, penglihatan kabur, diplopia dan gerakan mata terbatas. Pasien sering dirujuk ke neurologi, oftalmologi, penyakit dalam, dan pembedahan, tetapi beberapa dokter cenderung memeriksa dan menganalisisnya dari perspektif spesialis, dan hanya memperlakukan mereka sesuai dengan spesialisasi mereka, tanpa mempertimbangkan bahwa gejala dan tanda ini sebenarnya adalah gejala kerusakan saraf kranial pada karsinoma nasofaring, yang mengakibatkan kesalahan diagnosis jangka panjang dan kesalahan pengobatan [10].
Nasofaringoskopi tidak langsung adalah metode skrining EBV yang sederhana, cepat dan efektif, dan pemeriksaan fiberoptik nasofaring tersedia untuk pasien dengan rongga nasofaring yang kecil dan bagi mereka yang sulit untuk ditangani. CT scan nasofaring dan pemeriksaan M R I dapat dengan jelas menunjukkan lesi nasofaring, invasi ruang parapharyngeal, dan kerusakan dasar tengkorak, serta memandu pengobatan. Pasien dengan kecurigaan tinggi kanker nasofaring awal, terutama mereka dengan tipe submukosa, harus ditindaklanjuti secara ketat dan beberapa tusukan nasofaring dan biopsi harus dilakukan bila perlu untuk mengurangi kesalahan diagnosis dan memberikan pengobatan tepat waktu [11].
Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun karsinoma nasofaring terutama disebabkan oleh radioterapi, dan alasan utama kegagalan adalah metastasis jauh (45,5%) dan kekambuhan lokal (34,3%) [12]. Dalam analisis 17 kasus metastasis jauh dari karsinoma nasofaring, 14 kasus adalah metastasis tulang, hati dan paru-paru, dan 3 kasus adalah metastasis limpa [13]. Radioterapi adalah pengobatan utama untuk karsinoma nasofaring, tetapi karena keterbatasan radioterapi oleh karakteristik anatomi nasofaring, karsinoma nasofaring mengalami kekambuhan dan metastasis di lapangan setelah radioterapi, dan lebih sulit untuk melakukan radioterapi ulang, jadi bagaimana memilih tindakan pengobatan yang tepat untuk memperpanjang kelangsungan hidup adalah kunci untuk merawat pasien ini. He Man et al[13] menganalisis 17 pasien dengan metastasis jauh karsinoma nasofaring yang diobati dengan paclitaxel dan kemoterapi isocyclophosphamide, dengan tingkat efektifitas 82%. Zhang Li et al [14] melaporkan 22 kasus karsinoma nasofaring stadium lanjut yang diobati dengan kemoterapi paclitaxel agen tunggal, dengan tingkat efektifitas 31. 82
Efisiensi adalah 31,82%. Oleh karena itu, setelah radioterapi untuk karsinoma nasofaring, pasien harus ditinjau secara teratur dan pemeriksaan lebih lanjut harus dilakukan jika ditemukan lesi yang tidak terlihat. Untuk pasien dengan metastasis jauh, kemoterapi harus menjadi andalan, dan untuk pasien dengan metastasis lokal, radioterapi dapat dipertimbangkan dalam kombinasi. Untuk pasien dengan risiko metastasis yang tinggi, kemoterapi ajuvan harus diberikan setelah radioterapi untuk mengontrol metastasis jauh, yang dapat secara efektif mengontrol lesi, mengurangi rasa sakit pasien dan memperpanjang kelangsungan hidup mereka.
Pengobatan metastasis karsinoma nasofaring harus positif, dan metode pengobatan dapat bergantung pada pasien yang berbeda dan metastasis yang berbeda. Untuk metastasis di kelenjar getah bening perut, hati, dan limpa, USG B yang dikombinasikan dengan mesin pemosisian yang disimulasikan dapat digunakan untuk menemukan metastasis. Untuk beberapa metastasis di seluruh hati, pertama-tama iradiasi dengan teknik strip bergerak, kemudian iradiasi lokal; pilih radiasi sesuai dengan lokasi metastasis, menggunakan akselerator linier atau 60Co jika terletak jauh di dalam rongga tubuh, berkas elektron atau sinar-X dalam untuk lokasi yang dangkal, DT50-60Gy / 5-6 minggu, dan radioterapi kursus singkat akselerasi dosis tinggi untuk metastasis tulang (6Gy setiap kali, 5-6 kali kursus); berikan kemoterapi pada saat yang sama (bagi mereka yang dalam kondisi sehat) atau setelah radioterapi.
Kemoterapi (rejimen berbasis DDP) harus diberikan pada saat yang sama dengan radioterapi (untuk yang paling cocok) atau setelah radioterapi. Untuk metastasis yang ekstensif atau kekambuhan lokasi primer, kemoterapi harus diberikan terlebih dahulu, diikuti dengan radioterapi untuk lokasi residu. Baik radioterapi maupun kemoterapi harus diberikan dalam dosis yang memadai untuk mencapai remisi lengkap dan untuk memperpanjang kelangsungan hidup pasien. Sebagian besar laporan[15,16] radioterapi dan kemoterapi untuk karsinoma nasofaring telah menunjukkan beberapa efek dalam mengendalikan metastasis jauh tetapi telah gagal untuk meningkatkan tingkat kelangsungan hidup dan prognosis.