Gejala atrofi olivopontocerebellar adalah sebagai berikut: 1. ataksia serebelar: gejala yang paling menonjol, dimanifestasikan oleh kelemahan tungkai bawah, ketidakmampuan untuk membuat gerakan halus pada kedua tungkai atas, pusing, disartria, bicara terputus-putus, disfagia, tersedak air, gejala hipokondriakal, beberapa mungkin muncul tremor otot lidah atau bundel otot wajah; 2. Gangguan okulomotor; 3. Disfungsi otonom: seperti hipotensi tegak lurus, kandung kemih lembek, disfungsi seksual, dan gangguan berkeringat; 4. Tanda-tanda bundel piramidal: sering dimanifestasikan oleh tonus otot yang meningkat, refleks tendon hiperaktif, tanda-tanda patologis yang positif; 5. Manifestasi ekstrapiramidal: munculnya wajah topeng, tremor istirahat.