Karsinoma tiroid meduler (MTC) menyumbang sekitar 5% dari semua kanker tiroid dan dapat terjadi pada usia berapa pun, tetapi lebih umum terjadi antara usia 50 dan 60 tahun, dengan proporsi yang sama antara pria dan wanita.
Klasifikasi
Sebagian besar MTC bersifat sporadis, tidak berjalan dalam keluarga, dan tidak diturunkan kepada anak-anak.
Hanya sekitar 15%-25% MTC yang diwariskan dan disebut MTC herediter, di mana beberapa orang dalam keluarga memiliki penyakit ini pada saat yang sama atau berturut-turut. Ada tiga subtipe spesifik.
Neoplasia endokrin multipel tipe IIa (MEN 2A)
neoplasia endokrin multipel tipe IIb (MEN 2B)
Karsinoma tiroid meduler familial (FMTC).
Pada MTC herediter, 95% kasus disebabkan oleh mutasi pada proto-onkogen RET. Oleh karena itu, para dokter merekomendasikan bahwa anak-anak dengan riwayat keluarga MTC harus mencari nasihat medis dan, jika perlu, menjalani tes genetik untuk melihat apakah mereka membawa gen yang menyebabkan penyakit ini dan apakah mereka memerlukan operasi pencegahan.
Bacaan terkait.
Kanker tiroid manakah yang bersifat herediter?
Gejala
Nodul yang tidak nyeri pada kelenjar tiroid
Sebagian besar pasien datang dengan nodul tanpa rasa sakit di kelenjar tiroid pada konsultasi pertama, dan beberapa pasien mungkin juga mengalami pembesaran kelenjar getah bening di leher.
Tes darah mungkin meningkat: kalsitonin, antigen karsinoembrionik
MTC berasal dari sel parafollicular kelenjar tiroid dan mengeluarkan “kalsitonin”, hormon yang menurunkan kadar kalsium dalam serum. Oleh karena itu, jika tes darah menunjukkan peningkatan yang signifikan dalam kadar kalsitonin serum (CT), ini merupakan ‘tanda’ MTC. Namun demikian, karena mekanisme lain dalam tubuh seperti hormon paratiroid dan ginjal, kadar kalsium darah biasanya tidak secara signifikan lebih rendah.
Selain itu, kadar carcinoembryonic antigen (CEA) dalam darah, penanda tumor yang umum digunakan, juga dapat meningkat.
Dengan ciri-ciri MTC ini, pasien mungkin memiliki sejumlah gejala selain nodul di leher
Gejala khusus
1) Kedutan pada anggota badan, kesemutan pada tangan dan kaki jika kalsium darah menurun.
2) Pasien dengan MTC herediter yang memiliki tumor endokrin lainnya (misalnya, pheochromocytoma adrenal) mungkin juga memiliki gejala-gejala seperti hipertensi, sakit kepala, jantung berdebar, dll.
3) Sebagian pasien mungkin juga mengalami sindrom karsinoid (gejala yang disebabkan oleh sekresi zat vasoaktif oleh jaringan tumor) seperti kemerahan pada wajah dan diare.
Pementasan
MTC diklasifikasikan ke dalam stadium I-IV menurut sistem pementasan yang diterima secara internasional, yaitu T (untuk lesi tumor primer), N (untuk metastasis kelenjar getah bening) dan M (untuk metastasis jauh). Tahapan spesifiknya adalah sebagai berikut.
Tabel 1: Stadium dan makna kanker tiroid meduler
Pementasan
Arti
Tahap I
Tidak ada metastasis kelenjar getah bening atau metastasis jauh
Fokus primer terbatas pada kelenjar tiroid dan diameter maksimum tidak lebih dari 2 cm
Tahap II
Tidak ada metastasis kelenjar getah bening dan tidak ada metastasis jauh
Fokus primer yang terbatas pada tiroid dan berdiameter maksimum lebih besar dari 2 cm, atau fokus primer yang menyerang di luar tiroid tetapi hanya melibatkan zoster perifer (sekelompok otot di pita leher anterior)
Tahap III
Tidak ada metastasis jauh
Metastasis ke kelenjar getah bening di area VI atau VII leher atau kelenjar getah bening retropharyngeal
Fokus primer terbatas pada kelenjar tiroid, atau fokus primer di luar kelenjar tiroid tetapi hanya melibatkan otot tali perifer
Tahap IVA
tidak ada metastasis jauh, fokus utama terbatas pada tiroid tetapi dengan metastasis di kelenjar getah bening di daerah serviks lateral (zona II-V).
atau, jika tidak ada metastasis jauh, dengan atau tanpa metastasis kelenjar getah bening, fokus utama melibatkan jaringan lunak subkutan di sekitarnya, trakea, esofagus, atau saraf rekuren laring
Tahap IVB
tidak ada metastasis jauh, dengan atau tanpa metastasis kelenjar getah bening, keterlibatan primer tulang belakang atau pembuluh darah besar di sekitarnya, invasi fasia prevertebralis, arteri karotis yang melingkari atau pembuluh mediastinum
Tahap IVC
metastasis jauh, terlepas dari luasnya fokus utama dan ada atau tidaknya metastasis kelenjar getah bening
Pengobatan
MTC lebih ganas daripada karsinoma papiler dan memiliki kemungkinan metastasis dan kekambuhan yang lebih tinggi. Pembedahan adalah modalitas pengobatan utama, dengan radioterapi dan kemoterapi yang kurang efektif.
Pembedahan
Reseksi bedah saat ini merupakan satu-satunya pilihan pengobatan definitif. Tiroidektomi total dengan diseksi kelenjar getah bening pusat profilaksis biasanya merupakan pengobatan pilihan.
Yodium radioaktif (RAI) biasanya tidak diperlukan setelah pembedahan, kecuali jika lesi mengandung unsur kanker tiroid yang terdiferensiasi (karsinoma papiler atau folikel).
Tinjauan rutin pasca-operasi diperlukan untuk mengambil darah guna memantau kadar antigen karsinoembrionik serum dan kalsitonin, yang keduanya membantu memantau kekambuhan tumor.
Anak-anak atau remaja dengan MTC yang membawa mutasi gen penyebab tetapi belum mengembangkan penyakit dapat dipertimbangkan untuk reseksi profilaksis dan perlu mengonsumsi tablet hormon tiroid (seperti Eugenol) seumur hidup setelah operasi.
Pilihan pengobatan lainnya
Terapi radiasi eksternal (“radioterapi”) dan kemoterapi tidak efektif dan hanya dipertimbangkan dalam kasus metastasis otak atau sumsum tulang belakang, sedangkan kemoterapi saja atau dalam kombinasi dengan beberapa obat tidak dianjurkan.
Selain itu, dua obat yang ditargetkan – vandetanib dan cabozantinib – telah disetujui untuk pengobatan karsinoma meduler stadium lanjut di AS, dan obat lainnya, soventinib, masih dalam uji klinis. Namun demikian, tidak ada obat yang ditargetkan untuk karsinoma mirip meduler yang tersedia di Tiongkok.
Hasil
Lebih dari 50% hingga 90% penderita MTC akan hidup selama lebih dari 10 tahun. Hasil yang lebih buruk disarankan oleh
berkembang pada lansia
dengan metastasis ke kelenjar getah bening di leher dan/atau organ jauh
perlu pembedahan yang ekstensif
Tumor endokrin multipel tipe 2B
Peningkatan kadar kalsitonin yang cepat, terutama dalam waktu 6 bulan
Hasil yang lebih baik disarankan oleh
MTC keluarga
peningkatan kadar kalsitonin yang lambat atau penurunan kadar
Kadar kalsitonin yang meningkat secara persisten tanpa bukti kekambuhan pada pencitraan
Lesi metastatik lokal berdiameter kurang dari 1 cm, terutama jika kadar antigen kalsitonin dan karsinoembrionik meningkat perlahan-lahan
Ditulis bersama oleh Dr. Qian Kai, Rumah Sakit Kanker Universitas Fudan Dr. Zheng Xiao Ke, Dr.