Mayoritas kanker tiroid meduler disebabkan oleh mutasi pada proto-onkogen RET. Keluarga dengan riwayat keluarga karsinoma meduler disarankan untuk memeriksakan mutasi pada anggota keluarga mereka dan, jika memiliki mutasi RET, menjalani tiroidektomi total profilaksis pada usia yang disarankan, tergantung pada lokasi mutasi; lokus M918T memerlukan pembedahan pada usia satu tahun, mutasi C634 pada usia sekitar lima tahun, dan mutasi yang tersisa dapat ditunda hingga usia kanak-kanak atau remaja.