Gambaran klinis karsinoma tiroid meduler (MTC).
1: mudah salah didiagnosis sebagai karsinoma hipofraksiasi sel kecil dan tidak berdiferensiasi
2: Memproduksi kalsitonin, CEA, 5-HT dan hormon peptida lainnya, dapat menyebabkan diare, kemerahan pada wajah, dan gejala lainnya
3: 80% bersifat sporadis, sisanya adalah MEN2A, MEN2B, dan MTC familial
4: Fitur USG: massa yang terdefinisi dengan baik, beberapa nodul dengan kalsifikasi kasar, insiden kalsifikasi yang tinggi pada metastasis kelenjar getah bening, tidak ada perubahan kistik
5: Tidak ada penyerapan yodium oleh tumor, tidak ada efek pemindaian 131 yodium
MTC harus dipertimbangkan untuk kondisi klinis berikut ini
A: Sindrom karsinoid dengan kemerahan pada wajah dan diare yang tidak kunjung sembuh
B: Riwayat keluarga MTC
C: lebih tinggi dari kalsitonin serum normal
D: Secara signifikan lebih tinggi dari CEA normal dalam darah tanpa tumor GI
Tindak lanjut pasca operasi
1. Kalsitonin sangat sensitif dan merupakan indikator yang paling berharga untuk diagnosis pra operasi dan tindak lanjut pasca operasi, yang mencerminkan tidak hanya metastasis primer dan sekunder yang signifikan secara klinis, tetapi juga lesi subklinis yang berulang pasca operasi, dan merupakan cara yang efektif untuk skrining pra operasi untuk MTC sporadis.
2. CEA meningkat pada lebih dari 50% pasien
3. Jika dicurigai adanya kekambuhan lokal atau metastasis kelenjar getah bening, maka akan dilakukan pungsi, dengan sel spindel yang mendominasi dan bahan amiloid sebagai fitur diagnostik
4, mutasi gen RET adalah dasar dari patogenesis MTC, pasien MTC keluarga memiliki mutasi RET, anggota keluarga mereka harus diuji untuk gen RET, setelah ada mutasi harus dioperasikan sesegera mungkin.
J: 95-100% akan mengembangkan MTC, biasanya sebelum usia 30 tahun
B: Pembedahan pencegahan untuk patologi setidaknya hiperplasia sel C (lesi prakanker MTC)
C: Tiroidektomi total untuk pembawa mutasi RET
Gen RET saat ini merupakan diagnosis dini dengan akurasi tinggi, dan tes gen RET direkomendasikan untuk pasien MTC dan keluarganya
5. Metastasis mediastinum atas merupakan ciri khas MTC, dan tinjauan CT pasca operasi harus mencakup leher dan mediastinum atas
6. Tidak perlu membatasi asupan yodium secara ketat pada pasien
7. Terapi bertarget hayati adalah harapan untuk MTC (misalnya vandetanib)