Karsinoma tiroid meduler adalah tumor ganas yang berasal dari sel parafolikular kelenjar tiroid. Jenis penyakit ini lebih banyak terjadi pada usia antara 30 dan 40 tahun. Lebih sering terjadi pada wanita daripada pria, dengan tingkat kejadian pria terhadap wanita sekitar 1:1,5. Klasifikasi: Karsinoma tiroid meduler dapat dibagi menjadi dua kategori: sporadis dan herediter, dengan sporadis menyumbang sekitar 70% hingga 80% karsinoma tiroid meduler, dan herediter menyumbang sekitar 20% hingga 30%. Karsinoma tiroid meduler herediter adalah penyakit dominan autosomal dan pemeriksaan mutasi gen RET proto-onkogen direkomendasikan untuk semua pasien karsinoma tiroid meduler dan kerabat tingkat pertama. Presentasi klinis: Sulit untuk membedakan sebelum operasi dengan jenis penyakit tiroid lainnya. Sebagian besar pasien datang dengan benjolan di leher (nodul tiroid), yang dapat membesar dan menyerang saraf laring dan trakea, yang menyebabkan suara serak dan sesak napas. Metastasis kelenjar getah bening dapat muncul pada tahap awal, sehingga pembesaran kelenjar getah bening di leher juga merupakan gejala pertama yang umum. Sel-sel tumor karsinoma tiroid meduler mengeluarkan 5-hidroksitriptamin, histamin, prostaglandin, dan zat-zat yang menyerupai hormon adrenokortikotropik, yang menyebabkan gejala-gejala endokrin, seperti diare yang tidak dapat disembuhkan tanpa rasa sakit, nyeri tulang, dan wajah memerah pada beberapa pasien. Massa leher yang disertai diare adalah manifestasi klinis yang lebih spesifik dari karsinoma tiroid meduler. Bentuk Marfan (tungkai memanjang, penyakit mata, bibir sianotik) dan ganglioneuropati mukosa merupakan ciri-ciri penting karsinoma tiroid meduler. Beberapa pasien dengan karsinoma tiroid meduler herediter memiliki manifestasi pheochromocytoma seperti hipertensi maligna sebagai gejala pertamanya. Pemeriksaan ultrasonografi tiroid saja sulit untuk membedakannya dari kanker tiroid lainnya. Jika kanker berukuran besar, tusukan dengan panduan ultrasonografi adalah cara yang sangat sensitif untuk memastikan diagnosis. Kadar kalsitonin sebelum operasi yang lebih besar dari 100ng/L pada dasarnya merupakan diagnostik kanker tiroid meduler. Pasien perlu menjalani patologi beku intraoperatif untuk memastikan diagnosis lebih lanjut. Jika dicurigai adanya metastasis ke paru-paru, hati atau tulang, CT paru-paru atau pemindaian tulang seluruh tubuh harus dilakukan untuk menentukan hal ini. Pengobatan: Karena kanker tiroid meduler tidak sensitif terhadap radioterapi dan sel parafolikular kelenjar tiroid tidak menyerap yodium, terapi radiasi 131I tidak efektif untuk kanker tiroid meduler. Para ahli di luar negeri sepakat bahwa kanker tiroid meduler memiliki potensi penyebaran intra-kelenjar dan tingkat kekambuhan setelah tiroidektomi total rendah. Oleh karena itu, prosedur pembedahan terbaik untuk kanker tiroid meduler adalah tiroidektomi total + pembedahan kelenjar getah bening di daerah pusat, terlepas dari apakah kanker ini bersifat menyebar atau turun-temurun. Jika kanker tiroid meduler bersifat herediter, meskipun lesi awal bersifat unilateral dan lobus yang berlawanan berkembang dalam waktu singkat setelah pembedahan, maka dianjurkan untuk melakukan tiroidektomi total. Tingkat kelangsungan hidup: Tingkat kelangsungan hidup kumulatif untuk kanker tiroid meduler yang dihitung dengan metode tabel hidup adalah 87,4%, 74,6% dan 54,2% pada 5, 10 dan 15 tahun. Analisis univariat menunjukkan bahwa jenis kelamin, usia, keterlibatan bilateral fokus primer, diameter fokus primer >4 cm, invasi ekstraperitoneal kelenjar tiroid, metastasis jauh, dan tingkat ketelitian pembedahan berdampak pada prognosis. Prognosisnya lebih buruk bagi mereka yang memiliki keterlibatan primer bilateral dibandingkan dengan mereka yang memiliki keterlibatan unilateral, lebih buruk bagi mereka yang memiliki keterlibatan primer berdiameter >4 cm, secara signifikan lebih buruk bagi mereka yang memiliki metastasis jauh, dan secara signifikan lebih buruk untuk kelengkapan pembedahan. Perbedaan prognosis tidak signifikan secara statistik untuk gejala pertama yang berbeda, stadium masing-masing jenis, pendekatan bedah yang berbeda untuk fokus primer, pendekatan bedah untuk diseksi limfatik serviks, apakah kelenjar getah bening serviks telah bermetastasis (dikonfirmasi oleh patologi pasca operasi), pengobatan (operasi bedah + kemoterapi), adanya kekambuhan, dan adanya gejala endokrin seperti diare.