Defek septum atrium (ASD) adalah penyakit jantung bawaan yang umum terjadi pada pediatri dan merupakan penyakit jantung bawaan yang paling umum terjadi pada usia dewasa. Insiden penyakit ini sekitar 1/1500 kelahiran hidup dan menyumbang 5-10% dari total insiden penyakit jantung bawaan. Sekitar 30% hingga 50% anak-anak dengan jenis penyakit jantung bawaan lainnya juga memiliki cacat septum atrium. Cacat septum atrium dapat dibagi menjadi tiga jenis berikut ini: 1. Cacat septum atrium tipe foramen sekunder, juga dikenal sebagai cacat septum atrium tipe foramen kedua, adalah yang paling umum, terhitung sekitar 50% hingga 70%. Cacat ini terletak di fossa sentral septum atrium, juga dikenal sebagai cacat sentral. Sekitar 10% dari mereka dikombinasikan dengan drainase ektopik vena paru parsial. 2, defek septum atrium tipe foramen primer, juga dikenal sebagai defek septum atrium tipe foramen pertama, terhitung sekitar 15%, defek terletak di persimpangan bantalan endokardial dan septum atrium. Hal ini sering dikombinasikan dengan sumbing katup mitral anterior atau sumbing septum trikuspid, yang disebut cacat bantalan endokardial parsial. 3, defek septum atrium tipe sinus vena sekitar 10%, dibagi menjadi tipe ventrikel superior dan inferior. Sebagian besar cacat sering terletak di pintu masuk vena cava superior, dan vena pulmonalis superior kanan sering mengalir secara ektopik ke atrium kanan melalui cacat ini. Sejumlah kecil cacat terletak di pintu masuk vena cava inferior dan sering dikombinasikan dengan drainase ektopik vena pulmonalis inferior kanan ke dalam atrium kanan, yang umumnya terlihat pada sindrom scimitar. Patofisiologi Setelah lahir, tekanan atrium kiri lebih tinggi daripada atrium kanan, dan jika terdapat defek atrium, terjadi shunt kiri ke kanan. Aliran tergantung pada ukuran defek, perbedaan tekanan antara kedua atrium, kepatuhan kedua ventrikel dan resistensi relatif tubuh dan sirkulasi paru. Pada neonatus dan bayi awal, aliran shunt melalui defek septum atrium kecil karena tekanan pengisian ventrikel kiri dan kanan serupa; seiring bertambahnya usia, resistensi vaskular paru dan tekanan ventrikel kanan menurun, tekanan sirkulasi tubuh meningkat, dan aliran shunt meningkat. Atrium kanan dan ventrikel kanan membesar karena peningkatan aliran darah jantung kanan dan peningkatan beban diastolik. Pada beberapa pasien, peningkatan volume darah dan tekanan dalam sirkulasi paru dapat menyebabkan penebalan miokardium dan intima arteri pulmonalis kecil dan penyempitan lumen pada tahap akhir, dan hipertensi pulmonal pada usia dewasa. Manifestasi klinis Sebagian besar bayi tidak menunjukkan gejala. Pada masa kanak-kanak, mungkin terdapat kelemahan, sesak napas setelah beraktivitas, dan kerentanan terhadap infeksi saluran pernapasan. Pada anak-anak dengan defek yang lebih besar, aliran fraksional lebih besar, mengakibatkan aliran darah yang tidak mencukupi dalam sirkulasi tubuh dan mempengaruhi pertumbuhan dan perkembangan, yang dimanifestasikan sebagai bentuk tubuh yang panjang dan kurus, wajah pucat, kelemahan, keringat berlebihan dan sesak napas setelah beraktivitas. Karena peningkatan aliran darah dalam sirkulasi paru, anak rentan terhadap infeksi pernapasan berulang, dan dalam kasus yang parah, gagal jantung terjadi lebih awal. Ketika menangis, pneumonia atau gagal jantung, tekanan di atrium kanan dapat melebihi tekanan di atrium kiri, dan sianosis sementara dapat terjadi karena pirau kanan-ke-kiri. Pemeriksaan fisik: Daerah prekordial lebih penuh, denyut jantung kanan meningkat, dan turbinate membesar. Peningkatan aliran darah melalui katup pulmonal menyebabkan stenosis relatif katup pulmonal, dan murmur sistolik jet grade 2 sampai 3 dapat didengar di antara tulang rusuk kedua di perbatasan sternal kiri. Penutupan katup pulmonal yang tertunda menghasilkan pemisahan suara jantung kedua yang tetap di area katup pulmonal. Dalam kasus pirau kiri-ke-kanan yang besar, peningkatan aliran darah melalui katup trikuspid menghasilkan stenosis relatif katup trikuspid, dan gumaman gemuruh diastolik awal hingga pertengahan dapat didengar di batas sternal kiri bawah. Pada pasien dengan dilatasi arteri pulmonalis yang signifikan atau hipertensi pulmonal, bunyi jantung kedua yang hiperaktif dan karate sistolik awal dapat didengar di daerah katup pulmonal. Jika prolaps katup mitral digabungkan, murmur sistolik penuh dapat didengar di daerah apikal dan dilakukan ke aksila. 1.Elektrokardiogram: aksis listrik sisi kanan, aksis listrik frontal rata-rata antara +90°~+180°, hipertrofi ventrikel kanan ringan, blok cabang berkas kanan tidak lengkap, pola khas rsR’ pada sadapan V1, interval P-R dapat diperpanjang. 2.X-ray: pembesaran bentuk jantung ringan sampai sedang, rasio kardiotoraks lebih besar dari 0,5, atrium kanan dan ventrikel kanan membesar. Vena pulmonalis menonjol, bidang paru-paru jelas tersumbat, dan bayangan aorta berkurang. Di bawah fluoroskopi, batang umum dan cabang-cabang arteri pulmonalis terlihat berdenyut bersama dengan jantung, dan bayangan jantung sedikit berbentuk buah pir. 3.Ekokardiografi: Ini memiliki nilai diagnostik. Karena kelebihan beban ventrikel kanan diastole, ekokardiografi M-mode dapat menunjukkan atrium kanan dan ventrikel kanan yang membesar dan arteri pulmonalis yang melebar. Ekokardiografi dua dimensi dapat menunjukkan lokasi dan ukuran defek septum atrium, dan kombinasi USG Doppler warna dapat meningkatkan keandalan diagnostik dan menentukan arah pirau, dan penerapan USG Doppler dapat memperkirakan ukuran pirau, dan warna Pencitraan aliran Doppler dapat mendeteksi berkas pirau kiri ke kanan. Pada pasien obesitas yang lebih tua dengan transmisi ultrasonografi transthoracic yang buruk, ekokardiografi transesofagus dapat digunakan untuk diagnosis. 4 . Resonansi magnetik: Pada pasien yang lebih tua, jendela ekokardiografi subxiphoid terbatas dan gambarnya tidak cukup jelas. Resonansi magnetik dapat dengan jelas menunjukkan lokasi dan ukuran cacat dan aliran balik vena pulmonal untuk menegakkan diagnosis. 5.Kateterisasi jantung: Umumnya, kateterisasi jantung tidak diperlukan, tetapi layak bila dikombinasikan dengan hipertensi pulmonal. Selama kateterisasi jantung kanan, kateter dapat dengan mudah melewati defek dari atrium kanan ke atrium kiri, dan kandungan oksigen darah atrium kanan lebih tinggi daripada darah vena cava atas dan bawah. V. Prognosis dan komplikasi Sekitar 40% anak-anak dapat menutup secara spontan dalam usia 4 tahun, dan defek septum atrium yang lebih kecil dari 3 mm sebagian besar menutup secara spontan dalam waktu 3 bulan dan 100% dalam usia 1,5 tahun, sedangkan defek atrium yang lebih besar dari 8 mm biasanya tidak menutup secara spontan. Pengobatan: Cacat septum atrium dengan laju aliran yang besar seperti sirkulasi paru dan aliran darah sirkulasi tubuh (QP/Qs) yang lebih besar dari 1 dan 5 memerlukan perawatan bedah, dan umumnya dapat ditutup dengan penglihatan langsung di bawah sirkulasi ekstrakorporeal pada usia 2 hingga 5 tahun. Mereka yang mengalami infeksi pernapasan berulang, gagal jantung atau hipertensi pulmonal gabungan harus ditangani dengan pembedahan sedini mungkin. Tingkat kematian operasi kurang dari 1%. Saat ini, pengobatan intervensi lebih disukai untuk cacat septum foramen ovale sekunder, yaitu, penerapan payung jamur dua sisi (perangkat Amplatzer) untuk menutup cacat, yang aman dan efektif, dengan hari rawat inap yang singkat, pemulihan yang cepat, dan tidak ada bekas luka bedah dada. Indikasinya adalah: 1, cacat septum foramen ovale sekunder; 2, diameter 3 ~ 35mm; 3, jarak antara tepi cacat atrium dan vena pulmonalis, vena cava, lubang katup mitral dan lubang sinus koroner lebih dari 5mm; 4, diameter ekstensi septum atrium harus lebih dari 14mm dengan diameter cacat atrium.