Fenomena Raynaud adalah anemia paroksismal pada jari kaki, yang ditandai dengan “pucatnya ekstremitas distal jari tangan dan kaki, diikuti dengan sianosis dan kemerahan yang lama disertai rasa sakit yang berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam, sebagian besar pada ekstremitas atas, tetapi juga pada ekstremitas bawah pada 40% kasus, yang dapat dipicu oleh dingin atau stres.
Fenomena ini pertama kali ditemukan pada tahun 1862 dan pada tahun 1932 Allen dan Brown menetapkan kriteria diagnostik berikut.
(1) Episode saat cuaca dingin atau stres.
② keterlibatan kedua tangan secara simetris.
(iii) Denyut nadi normal.
④ Tidak ada atau hanya nyeri pada ujung jari yang dangkal.
⑤ Tidak adanya penyakit lain yang mendasari.
(vi) Gejala selama minimal 2 tahun tanpa etiologi lain.
Namun, beberapa pasien dengan fenomena Raynaud primer dapat berkembang menjadi penyakit sistemik setelah beberapa tahun. Fenomena Raynaud adalah gejala yang umum terjadi pada wanita > pria dan cenderung dimulai pada usia 20-an dan 40-an.
Etiologi
(i) Primer: Dipicu dan diperburuk oleh paparan dingin atau stres mental. Penyebab iskemia tidak diketahui, tetapi saat ini dianggap bahwa penyebab iskemia adalah peningkatan aktivitas saraf vasodilatasi dan peningkatan tonus pada ujung jari. Fenomena Raynaud terjadi sebagai akibat dari peningkatan aktivitas saraf simpatis. Pucat disebabkan oleh kejang pada arteri kecil di kulit. Kapiler-kapiler terisi penuh sehingga menyebabkan sianosis. Vasospasme dilepaskan dan kemudian tersumbat kembali
(ii) Sekunder: Fenomena Raynaud dikaitkan dengan penyakit sistemik tertentu, atau dengan kelainan neurologis dan pembuluh darah
1, penyakit rematik: 80% – 90% sklerosis sistemik muncul fenomena Raynaud, 30% pasien fenomena Raynaud pada akhirnya terjadi sklerosis sistemik. Sklerosis sistemik juga berhubungan dengan sklerosis jari tangan dan kaki, ujung jari tangan dan kaki yang patah, pengapuran kulit dan jaringan subkutan, pemeriksaan histologis dapat dilihat pada endotel arteri ujung jari, trombosis. 10% – 35% dari SLE dapat muncul fenomena Raynaud
2. Vaskulitis traumatik: trauma lokal yang berulang menjadi predisposisi fenomena Raynaud. Mekanismenya adalah iritasi kronis pada anulus minor yang disebabkan oleh refleks simpatis dan spasme arteri interphalangeal kecil.
3, penyakit pembuluh darah perifer; aterosklerosis atau emboli arteri. Kejang atau trombosis arteri ulnaris dan trombosis arteri interphalangeal merupakan predisposisi terjadinya fenomena Raynaud.
4, kompresi saraf: sindrom saraf hipotoraks toraks atau sindrom terowongan karpal dapat muncul sebagai fenomena Raynaud pertama.
5, obat-obatan dan faktor kimia: ergometrin memiliki efek vasokonstriksi langsung. Ergonovine dapat membuat fibrosis otot endotel, sediaan polivinil klorida atau Quin dapat dengan mudah menginduksi fenomena Raynaud. Baru-baru ini, ditemukan bahwa penghambat reseptor beta juga memiliki efek menginduksi fenomena Raynaud.
6. Kelainan hematologi: globulinemia dingin, penyakit aglutinin dingin. Eritrositosis atau makroglobulinemia dapat menyebabkan fenomena Raynaud.
7, lainnya: seperti tumor atau hepatitis yang disebabkan oleh pengendapan kompleks imun.
Diagnosis
1. Riwayat: Riwayat tiga serangkai klasik yaitu pucat, sianosis, dan kemerahan pada ujung jari yang disebabkan oleh paparan dingin atau stres mental. Pembedaan antara primer dan sekunder: riwayat penyakit sistemik yang terakhir, penyakit jaringan ikat, tumor, kelainan pembuluh darah atau anatomis, faktor pekerjaan, dan penggunaan obat.
2. Pemeriksaan fisik: Fenomena Raynaud tidak mudah terdeteksi pada pemeriksaan fisik, tetapi invasi terjadi pada 15 derajat air
3 . Lainnya.
1) Tes laboratorium: seperti sedimentasi darah dan jumlah sel darah putih, ANA, RF. Kelainan pada indikator di atas harus diselidiki lebih lanjut dengan anti-dsDNA. Baru-baru ini, telah ditemukan bahwa β-tromboprotein, indikator jenis kelamin trombosit, digunakan untuk membedakan antara fenomena Raynaud primer dan fenomena Raynaud yang disebabkan oleh skleroderma. Pada yang pertama, kadar β-tromboprotein normal, sedangkan pada yang kedua kadarnya meningkat.
(ii) Pemeriksaan Doppler Vaskular.
(iii) Diagnosis banding: Fenomena Raynaud adalah serangan paroksismal dan harus dibedakan dari iskemia vasospastik yang menetap.
Perawatan
1. Tetap hangat, berhenti merokok dan hindari trauma.
2 . Antagonis kalsium mengacu pada obat utama yang digunakan untuk mengobati fenomena Raynaud.
3. Penghambat alfa: prazosin 0,5 mg sekali minum. Dapat dikurangi hingga 1-2 mg/dosis. Sakit kepala dan mual dapat terjadi saat mengonsumsi prazosin, jadi disarankan untuk memulai dengan dosis kecil.
4. Koyo Nitrogliserin: Koyo ini dapat dioleskan pada jari yang terkena atau pada sisi radial dan ulnaris tangan untuk melebarkan pembuluh darah di jari.
5 . Simpatektomi: Efek jangka panjangnya tidak pasti. Simpatektomi lumbal lebih efektif untuk mengatasi vasospasme pada tungkai bawah.
6 . Prostasiklin: untuk melebarkan pembuluh darah untuk menghambat agregasi trombosit. Terutama digunakan untuk mereka yang mengalami patah ujung jari yang parah.
7 . Latihan.
8 . Terapi perilaku: serangan kejang dapat dikontrol sementara dengan biofeedback.