Apa yang dimaksud dengan sindrom Raynaud? Sindrom Raynaud adalah pucat paroksismal yang simetris, sianosis, dan kemerahan pada kulit tungkai distal akibat penyempitan atau oklusi paroksismal arteri kecil di tungkai sebagai respons terhadap faktor-faktor seperti rangsangan dingin atau psikologis. Penyakit ini dapat ditandai dengan perubahan pada tungkai distal saja, atau dapat dikaitkan dengan penyakit oklusi arteri atau penyakit jaringan ikat dan muncul dengan berbagai perubahan termasuk iskemia pada tungkai distal.
Pucat pada tungkai distal pada sindrom Raynaud terutama disebabkan oleh penutupan total arteri perifer kecil dan arteri mikro serta berhentinya perfusi jaringan kapiler di bawah rangsangan dingin dan stres; dengan akumulasi metabolit di jaringan kapiler lokal, terutama dalam kondisi hangat, kapiler dan venula mikro pada pasien secara reaktif membesar, sementara kejang pada arteri mikro pra-kapiler berkurang, sehingga memungkinkan sejumlah besar darah arteri masuk ke dalam kapiler yang membesar. Hal ini memungkinkan sejumlah besar darah arteri masuk ke dalam kapiler yang melebar. Kemudian, setelah kejang arteri perifer benar-benar hilang, perfusi kapiler dipulihkan dan sejumlah besar darah arteri memasuki jaringan kapiler, yang menghasilkan manifestasi klinis pembilasan pada tungkai distal.
Seiring dengan perkembangan penyakit, penyakit primer itu sendiri menyebabkan oklusi arteri kecil di satu sisi, dan serangan berulang sindrom Raynaud di sisi lain menyebabkan hiperplasia intima, penyempitan luminal, dan akhirnya oklusi total arteri kecil, yang bermanifestasi sebagai ulserasi atau bahkan gangren pada ekstremitas.
Apa penyebab dan patogenesis sindrom Raynaud?
Sindrom Raynaud lebih sering terjadi pada wanita daripada pria, dengan rasio pria dan wanita sekitar 1:10.
Serangan khas sindrom Raynaud sering kali diikuti oleh rangsangan dingin, dan frekuensi serta intensitas serangan juga terkait dengan dinginnya iklim.
Mayoritas pasien dengan sindrom Raynaud terstimulasi secara simpatik, tetapi beberapa pasien juga dapat mengalami serangan ketika mereka sangat stres, mungkin karena pusat saraf vasomotor terganggu, yang mengakibatkan peningkatan tonus otot polos pada arteri perifer dan peningkatan sensitivitas terhadap rangsangan.
3. Faktor endokrin Sindrom Raynaud paling sering terlihat pada wanita, dengan gejala yang memburuk selama menstruasi dan menurun selama kehamilan, yang mungkin terkait dengan tingkat sekresi hormon seks.
Faktor pekerjaan Insiden sindrom Raynaud dapat mencapai 50% di antara para pekerja yang secara permanen terlibat dalam pekerjaan yang bergetar (misalnya, bor uap, gergaji mesin). Penelitian telah menunjukkan bahwa frekuensi getaran 125Hz dapat berdampak signifikan pada arteri perifer jari, dengan manifestasi patologis fibrosis subendotel. Selain itu, kejadian sindrom Raynaud secara signifikan lebih tinggi di antara mereka yang bekerja di industri makanan beku.
Penelitian saat ini mengenai penyebab penutupan total arteri terminal menunjukkan bahwa ada dua penyebab utama: pertama, oklusi arteri. Yang kedua adalah kejang arteri (meskipun kedua proses patologis ini tidak sepenuhnya independen dan mungkin merupakan dua tahap penyakit yang sama). Ada banyak jenis lesi yang menyebabkan oklusi arteri, tetapi yang utama adalah aterosklerosis, vaskulitis, dan arteritis kronis akibat reaksi autoimun dan trombosis lokal. Mengenai mekanisme pasti kejang arteri, saat ini belum diketahui dan mungkin terkait dengan hiperfungsi neurologis, endokrin, dan sistem kekebalan tubuh, di antara faktor-faktor lainnya.
Apa saja manifestasi klinis sindrom Raynaud?
Sindrom Raynaud paling sering terlihat di daerah dingin, cenderung terjadi di iklim dingin dan paling sering terlihat pada wanita. Pada sejumlah besar pasien, sindrom Raynaud sebenarnya merupakan manifestasi awal penyakit jaringan ikat autoimun dan lesi oklusi arteri.
Serangan sindrom Raynaud yang khas ditandai dengan perubahan paroksismal pada kulit jari tangan dan bahkan jari kaki (tetapi sebagian besar jari tangan) dari pucat menjadi sianosis hingga memerah, disertai dengan kesemutan ringan, mati rasa, dan tumpulnya sensasi, biasanya berlangsung selama 10-30 menit setiap serangan. Sebagian besar pasien memerlukan penghilangan pemicu seperti rangsangan dingin agar serangan berakhir. Tentu saja ada banyak pasien yang tidak menunjukkan perubahan tiga langkah yang khas, tetapi hanya satu atau dua perubahan warna kulit. Seringkali kedua tungkai terlibat pada saat yang sama, paling sering jari kelingking dan jari manis, dan lebih jarang ibu jari, meskipun pada beberapa pasien terdapat pola serangan berurutan pada kedua tungkai.
Seiring dengan perkembangan penyakit, termasuk pada sejumlah kecil pasien di awal perjalanan penyakit, iskemia kronis pada ekstremitas dapat bermanifestasi dalam bentuk nyeri ekstremitas yang menetap, defisit nutrisi, dan bahkan ulkus atau gangren karena adanya oklusi arteri terminal.
Pengobatan Sindrom Raynaud?
(a) Jaga agar tetap hangat, tenang, dan berhenti merokok
Pasien dengan sindrom Raynaud (terutama yang memiliki gejala ringan) pertama-tama harus memperhatikan agar tangan dan kaki yang terkena tetap hangat; mereka yang gugup harus diberi pengobatan obat penenang tertentu, seperti tablet Valium oral, Synthroid, Glivec, dan Librium. Sejumlah besar pasien menjadi lebih baik secara signifikan setelah perawatan kehangatan dan sedasi. Karena kandungan nikotin dalam rokok dapat menyebabkan penyempitan vasospasme, pasien yang merokok harus benar-benar berhenti dan menghindari berada di lingkungan yang merokok. Selain itu, orang dengan sindrom Raynaud karena faktor pekerjaan harus mengubah pekerjaan mereka.
(ii) Perawatan farmakologis
Karena kurangnya indikator objektif untuk menilai efektivitas obat dalam meningkatkan mikrosirkulasi perifer, dan fakta bahwa beberapa obat memiliki efek samping yang signifikan, kemanjuran obat dalam mengobati sindrom Raynaud perlu dievaluasi lebih lanjut.
Obat-obatan utama yang biasa digunakan adalah penghambat saraf adrenergik (untuk menghambat hiperaktifitas simpatis), penghambat saluran kalsium (untuk mengendurkan otot polos pembuluh darah dan melebarkan pembuluh darah) dan obat-obatan untuk meningkatkan mikrosirkulasi (untuk melebarkan pembuluh darah tepi).
(iii) Terapi pertukaran plasma
Karena perubahan viskositas darah dan fungsi trombosit pada beberapa pasien dengan sindrom Raynaud, pertukaran plasma telah digunakan untuk mengobati kondisi ini, pertama-tama dengan mengurangi kadar fibrin dalam darah, tetapi juga dengan melarutkan deposit fibrin, mengatur fungsi trombosit, dan membuang kompleks imun yang beredar yang berbahaya. Perlu dicatat, bahwa terapi pertukaran plasma terutama diindikasikan untuk pasien dengan sindrom Raynaud yang parah yang memiliki indikator viskositas darah yang tidak normal, tetapi untuk sebagian besar pasien, terapi ini tidak terlalu efektif. Oleh karena itu, terapi pertukaran plasma tidak diindikasikan untuk sebagian besar pasien.
(iv) Perawatan bedah
Sebagian besar pasien dengan sindrom Raynaud dapat mencapai kelegaan gejala dengan perawatan medis konservatif yang dijelaskan di atas. Perawatan bedah hanya boleh dipertimbangkan jika perawatan medis gagal, atau jika ada oklusi arteri jari tangan atau kaki.
(1) Simpatektomi ujung simpatis arteri jari tangan dan kaki: hasil jangka pendek yang baik, dengan tingkat kekambuhan yang cukup tinggi dalam jangka panjang.
(2) Mikroanastomosis arteri jari dan metakarpal: meningkatkan suplai darah ke tungkai terminal dengan menjembatani pembuluh darah, tetapi sebagian besar pasien dengan penyakit Raynaud memiliki keterlibatan yang luas pada arteri terminal dan tidak dapat menjembatani pembuluh darah sehingga bukan merupakan kandidat untuk prosedur ini.
(3) Pasien dengan ulkus harus ditangani dengan pembersihan luka yang agresif, penggantian balutan dan terapi anti-infeksi, atau, dalam kasus jari tangan dan kaki yang nekrosis, amputasi.
(E) Pengobatan penyakit penyerta
Karena sebagian besar sindrom Raynaud dikaitkan dengan penyakit sistemik (misalnya penyakit oklusi arteri atau penyakit jaringan ikat), manifestasi awal hanya berupa kejang arteri, dan kemudian secara bertahap bermanifestasi menjadi penyakit primer. Oleh karena itu, pasien dengan sindrom Raynaud harus ditindaklanjuti secara ketat untuk mengelola penyakit primer secara tepat waktu. Revaskularisasi arteri (pelebaran balon, stenting atau pintas bypass) harus dilakukan dengan adanya penyakit arteri oklusif dan imunoterapi terkait dalam kasus penyakit jaringan ikat.