Obstruksi lengkung aorta sering dikombinasikan dengan malformasi intrakardiak yang kompleks seperti defek septum ventrikel, stenosis saluran keluar ventrikel kiri, saluran keluar ganda ventrikel kanan (tipe Taussig-Bing), defek septum atrium lengkap, dan transposisi arteri besar yang lengkap, yang memerlukan koreksi secara bersamaan. Penyempitan aorta, displasia arkus aorta, dan gangguan arkus aorta adalah tiga manifestasi yang paling umum dari obstruksi arkus aorta. Saat ini, angioplasti arkus aorta satu tahap dan koreksi malformasi intrakardiak melalui sternotomi median masih menjadi tantangan bedah yang utama. Artikel ini merangkum pengalaman kami dalam melakukan plikasi arkus aorta satu tahap. Data dan metode 1. Data klinis: 24 kasus ditangani melalui pembedahan dari Januari 2007 hingga Juli 2008. Usia berkisar antara 1 hingga 99 bulan, dengan rata-rata 16 bulan. Terdapat 18 kasus bayi, 1 kasus balita dan 5 kasus anak-anak. Berat badan berkisar antara 4 hingga 19 kg, dengan rata-rata 9,3 kg. Semua didiagnosis dengan jelas sebelum operasi dengan ekokardiografi dan CT spiral 64-baris. Obstruksi arkus aorta meliputi penyempitan aorta pada 9 kasus, penyempitan aorta yang dikombinasikan dengan displasia arkus aorta pada 12 kasus, dan gangguan arkus aorta pada 3 kasus. Dari 24 pasien, 22 memiliki defek septum ventrikel non-restriktif dan 2 tidak. Pada semua pasien, angioplasti arkus aorta dan koreksi malformasi intrakardiak dilakukan dalam satu tahap dengan menggunakan sternotomi median. Anastomosis ujung-ke-ujung digunakan pada 3 kasus gangguan arkus aorta dan 9 kasus penyempitan aorta. 8 dari 12 pasien dengan displasia arkus aorta diobati dengan anastomosis ujung-ke-ujung yang diperluas, 2 dengan anastomosis ujung-ke-sisi, dan 2 dengan penambalan. 2. Metode pembedahan: Sternotomi median konvensional dibuat dan jaringan timus diangkat seluruhnya. Aorta, aorta asendens, lengkung aorta dan cabang-cabangnya dibebaskan sepenuhnya, dan arteri pulmonalis kiri dan kanan dibebaskan ke percabangan dan diikat dengan karet gelang untuk cadangan. Aorta asenden saja yang dikanulasi (kanula arteri: Medtronic DLP 77010, Medtronic Inc. Minneapolis, MN 55432-5604, AS), kecuali untuk pasien dengan lengkung aorta terputus yang memerlukan kanulasi arteri ganda melalui aorta asenden dan aorta desenden arteri pulmonalis-kateter arteri. Selama hipotermia, kateter arteri dipotong dan dijahit, dan aorta desendens dibebaskan sepenuhnya ke arteri interkostal kedua atau ketiga, dengan hati-hati melindungi saraf vagus dan cabang-cabangnya. Suhu nasofaring diturunkan menjadi 25 ml/kg/menit pada suhu 18oC dan tekanan arteri radial rata-rata dipertahankan pada 30-40 mmHg. Kanula aorta asendens disesuaikan dengan arteri innominate dan diblokir dengan karet gelang, arteri karotis komunis kiri dan arteri subklavia kiri diblokir dengan klip perak untuk menutup karet gelang, dan aorta desendens ditutup dengan penjepit pemblokiran (kanula aorta desendens diangkat bersamaan dengan terputusnya arkus aorta). Jaringan duktus diangkat secara memadai dan arkus aorta dilakukan dengan menggunakan metode yang berbeda, tergantung pada perkembangan arkus aorta. Pada akhir prosedur, kanula aorta diposisikan ulang ke aorta asendens, aliran dipulihkan, dilakukan pemanasan ulang, dan malformasi intrakardial dikoreksi. Satu pasien dengan malformasi Taussig-Bing yang dikombinasikan dengan penyempitan aorta dan displasia arkus meninggal karena infeksi berat 47 hari setelah arkus aorta, pembalikan arteri dan perbaikan defek septum ventrikel; pasien lain dengan arkus aorta yang terputus meninggal karena hipertensi pulmonal 15 hari setelah operasi. Tidak ada komplikasi neurologis atau gangguan ginjal selama periode perioperatif pada seluruh kelompok. Terdapat dua kasus infeksi saluran pernapasan pasca operasi yang berulang. Kecuali satu kasus dengan perbedaan tekanan residual lebih besar dari 20 mmHg, masa tindak lanjut terpanjang adalah 18 bulan dan tidak ada rekanalisasi yang diamati. Diskusi Lengkung aorta terdiri dari tiga bagian: lengkung proksimal (antara arteri innominate dan arteri karotis komunis kiri), lengkung distal (antara arteri karotis komunis kiri dan arteri subklavia kiri) dan tanah genting (antara arteri subklavia kiri dan duktus arteriosus). Hipoplasia lengkung aorta (hipoplasia lengkung aorta) didefinisikan sebagai lengkung proksimal, lengkung distal, dan tanah genting yang masing-masing kurang dari 60%, 50%, dan 40% diameter aorta asendens. Hal ini juga didefinisikan dengan diameter lengkung melintang kurang dari mm/kg+1 atau nilai Z kurang dari -2. Ada tiga jenis hipoplasia lengkung aorta: Tipe I: hipoplasia lengkung aorta distal, yaitu lengkung distal dan hipoplasia tanah genting; Tipe II: hipoplasia lengkung aorta komplet, yaitu hipoplasia lengkung komplet (stenosis tubular); Tipe III: lengkung aorta kompleks Pada kelompok kami yang terdiri dari 12 pasien dengan hipoplasia arkus aorta, terdapat 8 kasus tipe I, 3 kasus tipe II, dan 1 kasus tipe III. Untuk penyempitan aorta yang dikombinasikan dengan defek septum ventrikel yang tidak restriktif, ada tiga strategi pembedahan: perbaikan satu tahap lengkap, perbaikan dua tahap yang dilakukan dan perbaikan dua tahap yang tidak dilakukan. perbaikan). Di masa lalu, dua opsi terakhir lebih banyak digunakan. Prosedur dua tahap tanpa komitmen adalah prosedur dua tahap klasik di mana penyempitan aorta dikoreksi melalui sayatan toraks kiri posterior lateral, dengan atau tanpa reduksi arteri pulmonalis. Prosedur ini biasanya diikuti beberapa bulan kemudian dengan perbaikan defek ventrikel melalui sternotomi median. Kerugiannya adalah: (i) perlunya dua operasi dan dua sayatan; (ii) risiko annuloplasti arteri pulmonalis: distorsi cabang arteri pulmonalis atau deformasi katup pulmonalis karena posisi fasia yang rendah dan kemungkinan perlunya mengencangkan atau melonggarkan fasia yang tidak sesuai; dan (iii) sulitnya mengoreksi sayatan postero-lateral jika terdapat displasia arkus proksimal. Prosedur satu tahap dua sayatan, juga dikenal sebagai prosedur satu tahap dua sayatan, dilakukan dengan anestesi tunggal melalui sayatan toraks kiri posterior lateral untuk memperbaiki penyempitan aorta dan kemudian melalui sayatan sternum median untuk memperbaiki cacat ventrikel. Sekali lagi, dua sayatan diperlukan dan tidak memberikan solusi yang baik untuk masalah displasia arkus proksimal. Dengan teknik bedah yang lebih baik dan sirkulasi ekstrakorporeal, semakin banyak pusat yang memilih prosedur satu tahap yang lengkap. Keuntungannya adalah: (i) kemungkinan menyelesaikan semua malformasi jantung dalam satu operasi; (ii) pemulihan segera anatomi dan fisiologi normal; (iii) bantuan definitif displasia lengkung melintang; (iv) penghindaran komplikasi yang terkait dengan sirkumfleksi arteri pulmonalis; dan (v) penghindaran gagal jantung darurat yang dapat terjadi selama dua kali operasi. Oleh karena itu, kami lebih memilih prosedur satu tahap yang lengkap untuk pasien dengan obstruksi arkus aorta yang dikombinasikan dengan malformasi intrakardiak yang kompleks. Metode arkoplasti aorta meliputi anastomosis ujung-ke-ujung, anastomosis ujung-ke-ujung yang diperluas, anastomosis ujung-ke-sisi, patchplasty dan implantasi cangkok vaskular. Pengalaman kami menunjukkan bahwa: (1), penyempitan aorta parakutektomi atau pasca-kateter sering kali lebih terbatas dan biasanya tidak disertai dengan displasia arkus aorta. Seperti halnya lengkung aorta yang terputus, hasil yang baik dapat dicapai dengan anastomosis ujung ke ujung setelah eksisi jaringan duktal. Untuk displasia lengkung tipe I, anastomosis ujung-ke-ujung yang diperluas dapat dilakukan dengan membuang duktus arteriosus dan tanah genting secara menyeluruh, lalu menyambungkan aorta desendens antara arteri karotis komunis kiri dan arteri subklavia kiri; untuk displasia lengkung tipe II dan III, anastomosis ujung-ke-sisi dapat dilakukan dengan menyambungkan aorta desendens antara arteri innominate dan arteri karotis komunis kiri, dengan membiarkan lengkung distal terbuka. antara arteri innominate dan arteri karotis komunis kiri, dengan membiarkan arkus distal dan tanah genting terbuka. (iii) Teknik anastomosis jaringan-jaringan digunakan sejauh mungkin, dengan menghindari penggunaan patch-plasty. Hal ini karena apa pun bahannya (bahan buatan, homograft, perikardium autologus segar atau yang difiksasi dengan glutaraldehid) dapat menyebabkan pseudoaneurisma yang sulit ditangani di masa depan yang jauh dan memiliki insiden restenosis yang tinggi. Meskipun beberapa penulis telah menyarankan bahwa risiko pseudoaneurisma dan restenosis dapat dikurangi dengan penggunaan penambalan arteri pulmonalis autologus (dinding anterior arteri pulmonalis utama digunakan sebagai bahan penambal dan defek diperbaiki dengan perikardium autologus), waktu tindak lanjutnya singkat dan tidak ada bahan yang tersedia jika terjadi stenosis saluran keluar ventrikel kiri sekunder yang jauh dan memerlukan pembedahan Ross-Konno. ④, Teknik anastomosis ujung-ke-ujung dan ujung-ke-sisi yang diperbesar lebih cocok untuk pasien yang berusia di bawah 2 tahun, terutama pada bayi kecil. Biasanya anastomosis dapat diselesaikan dengan sukses pada jarak hingga 2,5 cm. Semakin tua usia pasien, semakin tidak bebas pembuluh darah dan semakin besar ketegangan pada anastomosis, semakin besar kemungkinan untuk menyebabkan kegagalan bedah atau restenosis. Pada kelompok kami yang terdiri dari 8 pasien dengan displasia lengkung tipe I, 7 di antaranya mengalami perluasan anastomosis ujung ke ujung, dan 1 pasien berusia 8,5 tahun mengalami ketegangan yang besar meskipun pembuluh darahnya sudah terlepas sepenuhnya dan akhirnya diubah menjadi penambalan. Pada tiga pasien lainnya dengan displasia arkus tipe II dan satu pasien dengan displasia arkus tipe III, dua pasien dengan displasia arkus tipe II menjalani anastomosis lateral ujung; pasien lainnya menjalani anastomosis lateral ujung yang diperbesar, tetapi stenosis ringan tetap ada pada pasien ini setelah operasi. 2. Teknik Sirkulasi Ekstrakorporeal Pada tahun 1996, Asou dkk. pertama kali mengusulkan metode perfusi serebral selektif kontinu, yang sangat mengurangi komplikasi neurologis yang terkait dengan penerapan hipotermia dalam sebelumnya untuk menghentikan sirkulasi. Kini, teknik ini telah menjadi teknik yang digunakan secara rutin dalam angioplasti arkus aorta karena efek perlindungannya yang sangat baik pada otak dan miokardium. Namun, masih ada perdebatan yang cukup besar tentang laju aliran optimal, suhu, jangka waktu keamanan dan manajemen gas darah. Protokol yang saat ini kami terapkan adalah: suhu nasofaring 18oC, laju aliran 25ml/kg/menit, mempertahankan tekanan arteri radial rata-rata 30-40mmHg, produk tekanan eritrosit (Hct) 25-30%, dan saturasi oksigen vena >70%. Rata-rata waktu aliran rendah untuk seluruh kelompok pasien dalam protokol ini adalah 25 menit (18-34 menit), tanpa komplikasi neurologis atau gangguan fungsi ginjal. 3. Stenosis residual atau penyempitan berulang Stenosis residual atau penyempitan berulang didefinisikan sebagai perbedaan tekanan >20 mmHg pada area perbaikan lengkung aorta saat istirahat, dan dapat disebabkan oleh pengangkatan jaringan kateter arteri yang tidak adekuat, ketegangan anastomosis lokal yang tinggi, aplikasi patch atau angioplasti subklavia kiri, dan kemunculan kembali punggungan yang menyempit. Beberapa penulis juga berpendapat bahwa restenosis berhubungan dengan morfologi arkus aorta yang tidak berkembang dengan baik, seperti kegagalan arkus aorta proksimal untuk tumbuh dan berkembang setelah perbaikan stenosis tubular. Kami menyadari bahwa penyebab restenosis mungkin terkait dengan pelepasan pembuluh darah secara bebas dan eksisi yang tidak memadai pada jaringan saluran arteri serta pilihan prosedur yang tidak tepat. Stenosis residual pada salah satu pasien kami disebabkan oleh anastomosis ujung-ke-ujung lengkung proksimal yang membesar, bukan anastomosis sisi-ke-sisi lengkung aorta. Oleh karena itu, untuk mencegah terjadinya stenosis ulang, disarankan agar: (i) pembuluh darah di dada dibebaskan secara ekstensif dan menyeluruh sehingga anastomosis dilakukan dalam keadaan bebas tegangan; (ii) jaringan saluran arteri dan tanah genting aorta dipotong seluruhnya; (iii) teknik yang tepat dipilih sehingga anastomosis melampaui stenosis yang paling proksimal; dan (iv) anastomosis jaringan-jaringan dilakukan sedapat mungkin tanpa penambalan. Pelebaran balon atau pemasangan stent lebih disukai untuk memperbaiki stenosis ulang. Untuk pasien yang tidak cocok untuk intervensi atau di mana intervensi tidak efektif, penambalan arteri pulmonalis autologus dapat digunakan jika stenosis lengkung aorta yang tersisa relatif terbatas, atau jika masih ada segmen panjang lengkung aorta yang displasia dan lebih fleksibel, pembentukan kembali dapat dilakukan dengan menggunakan “teknik meluncur”. Hanya jika metode ini gagal menyelesaikan masalah, teknik pengalihan pembuluh darah buatan dapat digunakan. 4. Kompresi jalan napas Lengkung aorta normal adalah kurva melingkar, yang memungkinkan ruang yang cukup untuk pembuluh darah besar seperti aorta dan arteri pulmonalis untuk terhubung ke trakea dan bronkus tanpa membentuk kompresi jalan napas. Setelah aortoplasti, terutama setelah anastomosis lateral akhir, jarak antara aorta desendens dan asendens diperpendek, menyebabkan lengkung melingkar normal lengkung aorta menghilang dan aorta asendens dan desendens terhubung pada sudut yang tajam, sehingga menekan ruang di antara lengkung tersebut dengan saluran napas dan menimbulkan gejala kompresi saluran napas, yang menyebabkan bantuan ventilator yang berkepanjangan dan gejala saluran napas yang berulang. Kejang saluran napas pasca operasi yang berulang dan infeksi paru-paru pada kedua pasien kami mungkin terkait dengan kompresi saluran napas. Pelepasan aorta desendens, arkus aorta dan cabang-cabangnya secara menyeluruh, serta arteri pulmonalis kiri, yang memungkinkan anastomosis dilakukan dalam keadaan bebas tegangan, sering kali mencegah terjadinya kompresi jalan napas. Kesimpulan Arkplasti aorta aman dan efektif bila dilakukan dalam satu tahap melalui sternotomi median dengan menggunakan pendekatan perfusi serebral selektif kontinu. Eksisi duktus arteriosus yang adekuat, pembebasan dan pelepasan pembuluh darah toraks yang luas dan menyeluruh, serta pemilihan anastomosis jaringan-jaringan yang tepat merupakan kunci keberhasilan angioplasti arkus aorta dan mengurangi rekanalisasi.