Apa itu ptosis kongenital?

  Ptosis kongenital disebabkan oleh ptosis parsial atau lengkap dari kelopak mata atas akibat kelemahan atau mutilasi otot levator atau hipoplasia kongenital dari saraf yang dipersarafi dan nukleus pulposus. Insidennya adalah 0,12% dan bisa unilateral atau bilateral, dengan 75% unilateral. Dalam kasus ringan, hal ini mempengaruhi penampilan mata dan memiliki dampak negatif pada perkembangan psikologis dan kepribadian selama perkembangan anak; dalam kasus yang parah, hal ini dapat mempengaruhi perkembangan visual dan menyebabkan ambliopi yang kekurangan bentuk (sering dikombinasikan dengan kelainan refraksi), terutama pada pasien monokular, di mana ambliopi lebih mendalam dan sulit untuk dikoreksi.
  I. Klasifikasi penyakit
  Tergantung pada derajat ptosis kelopak mata, ini diklasifikasikan sebagai

1. Lengkap.

2. Tidak lengkap.
  Penyakit ini diklasifikasikan menurut onsetnya.
  1. ptosis sederhana, yang menyumbang sekitar 77% kasus
  2. dengan kelumpuhan otot ekstraokular, seperti rektus superior dan otot oblik inferior, yang menyumbang sekitar 12% kasus, dengan nucleus accumbens dysplasia yang paling umum.
  3. dengan kelainan bawaan pada kelopak mata atau bagian mata lainnya seperti sindrom mikrotia kongenital
  4. Marcus-Gunn (asosiasi anomali nuklir pusat).
  II. Penyebab
  Etiologi ptosis kongenital bersifat kompleks dan terbagi menjadi.

1. asal otot: sebagai hipoplasia atau defisiensi otot levator.

2. neurogenik: termasuk gangguan saraf pusat dan perifer.

Manifestasi klinis
  Ptosis diklasifikasikan sebagai ringan, sedang atau berat tergantung pada derajat ptosis. Dalam kasus ringan, celah kelopak mata kecil, mata kusam, dan dalam kasus monokular, kedua mata memiliki ukuran yang berbeda; dalam kasus sedang dan berat, alis terangkat dan kepala dimiringkan dalam posisi khusus, yang memengaruhi perkembangan tulang belakang anak dari waktu ke waktu.
  IV. Diagnosis banding
  Ptosis kongenital perlu dibedakan dari ptosis semu akibat strabismus vertikal, miastenia gravis yang didapat, dan mikroftalmia kongenital serta atrofi okular.
  Pada mereka yang memiliki strabismus vertikal, mata bagian bawah memiliki penampilan yang mirip dengan ptosis, tetapi apabila mata yang menatap ditutup dan mata bagian bawah dibiarkan menatap ke depan, celah kelopak mata dapat terbuka normal. Mikroftalmia dan oftalmoplegia juga muncul sebagai kelopak mata yang terkulai karena kurangnya dukungan kelopak mata dan dapat dikonfirmasi dengan tes tambahan.
  V. Pemeriksaan tambahan
  Diagnosis ptosis tidaklah sulit dan pada dasarnya dikonfirmasi dengan mengambil riwayat, mengamati penampilan kelopak mata, mengukur ketinggian celah kelopak mata dan memeriksa posisi mata dan gerakan mata. Dalam kasus ptosis yang tidak ada sejak lahir dan dengan gejala yang ringan di pagi hari dan parah di sore hari, tes neostigmine diperlukan untuk menyingkirkan myasthenia gravis. Pada kasus yang dicurigai mikroftalmia, pemeriksaan oftalmologis lengkap dan tes pencitraan seperti ultrasonografi atau CT diperlukan untuk mengonfirmasi.
  VI. Pengobatan penyakit
  Satu-satunya penanganan untuk ptosis kongenital adalah koreksi bedah.
  Waktu pembedahan bervariasi, tergantung pada derajat penyakitnya.

1. Ptosis yang parah harus dikoreksi dengan pembedahan dini untuk menghindari dampak apa pun pada perkembangan visual.

2. Jika ptosis ringan atau sedang, serupa pada kedua mata, tidak mengaburkan pupil dan biasanya tidak menyebabkan ambliopia, pembedahan dapat ditunda dengan tepat atau dapat menunggu sampai dewasa dan dilakukan dengan anestesi lokal.

Karena otot levator masih bisa berkembang seiring bertambahnya usia setelah lahir, sehingga tidak terlalu bergejala, pembedahan bisa dijadwalkan setelah usia 3 sampai 5 tahun jika memungkinkan, dan beberapa perawatan konservatif bisa diberikan untuk menghindari ambliopi sebelum pembedahan. Atau, jika perkembangan psikologis anak diperhitungkan, ptosis ringan hingga sedang dapat diobati lebih awal.
  Beberapa kondisi tidak cocok untuk pembedahan, misalnya, dalam kasus supraocular rotation palsy, di mana mata tidak dapat diputar ke atas ketika mata ditutup (fenomena Bell tidak ada), anak rentan terhadap keratitis paparan pasca operasi dan pembedahan harus dilakukan dengan hati-hati.
  Ada dua jenis pembedahan utama.
  1. Ptosis tidak lengkap: ini dapat dilakukan dengan prosedur penguatan otot kelopak mata atas, termasuk pemendekan otot kelopak mata atas, prosedur pelipatan otot kelopak mata atas dan prosedur migrasi anterior otot kelopak mata atas.
  2. Ptosis komplet: otot levator tidak lagi memiliki fungsi motorik dan hanya dapat digunakan untuk mengangkat kelopak mata dengan bantuan otot frontalis; jenis pembedahan ini meliputi suspensi pengganti dan suspensi flap frontalis.
  VII. Prognosis penyakit
  Semakin parah ptosisnya, semakin jelas kemundurannya jika frontalis ditangguhkan dengan penggantinya. Oleh karena itu, dokter bedah biasanya akan melakukan koreksi berlebihan dalam jumlah sedang, tergantung pada kondisi untuk memastikan hasil jangka panjang. Namun demikian, hasil dari overkoreksi sering kali merupakan perkembangan defisit motorik sementara dan defisit penutupan mata pada periode pasca-operasi segera.

Kesimpulannya, tidak ada prosedur pembedahan saat ini yang dapat secara sempurna mengatasi kekurangan mata yang memiliki kekurangan perkembangan otot motorik kelopak mata, dan pilihan prosedur dan volume pembedahan adalah masalah menemukan keseimbangan antara hasil pembedahan dan mengurangi risiko komplikasi.
  VIII. Tindak lanjut penyakit
  Kunjungan tindak lanjut rawat jalan dilakukan setiap 1-2 minggu dalam periode pasca-operasi segera, terutama untuk mengetahui tanda-tanda infeksi dan paparan keratitis. Selain itu, inversi kelopak mata dan prolaps konjungtiva juga dapat menyebabkan kerusakan permukaan okular, dan setelah 1-3 bulan, motilitas kelopak mata dan penutupan mata akan membaik secara signifikan, sehingga tindak lanjut dapat diperpanjang sesuai kebijaksanaan Anda sampai kornea tidak terpapar pada waktu tidur, atau di bawah pengawasan medis.
  Anak-anak dengan ambliopi gabungan juga akan terus ditindaklanjuti secara rawat jalan untuk pengobatan ambliopi.
  IX. Tindakan Pencegahan
  1. Jahitan kulit biasanya dilepas 7-10 hari setelah operasi. Selama periode ini, sayatan bedah belum sembuh, jadi sebaiknya hindari mata saat mandi atau mencuci rambut untuk menghindari infeksi pada sayatan, dan berenang tidak dianjurkan.
  Setelah pembedahan, Anda harus minum obat tetes mata antibakteri seperti yang diresepkan oleh dokter Anda untuk mencegah infeksi.
  3. Perawatan khusus harus dilakukan untuk mencegah komplikasi setelah operasi ptosis. Komplikasi yang paling umum adalah keratitis paparan. Bahkan jika Bell’s sign hadir pada pemeriksaan pra operasi, kekeringan permukaan okular karena penutupan mata yang tidak lengkap selama tidur, terutama jika ada rasa sakit baru-baru ini dan beberapa anak jarang sementara bahkan pada siang hari, dapat menjadi penyebab keratitis paparan. Jika kornea terpapar selama tidur, salep mata harus dioleskan untuk melindungi kornea agar tidak mengering. Jika ada penurunan transien yang signifikan, ingatkan anak untuk menutup mata, sementara atau memutar mata.
  4. Jika pasien telah dikonfirmasi sebagai keloid di masa lalu, perawatan bedah harus dipilih dengan hati-hati.

English Deutsch Français Español Português 日本語 Bahasa Indonesia Русский