Megakolon kongenital dapat diobati dengan pembedahan. Megakolon kongenital terutama disebabkan oleh kombinasi faktor genetik dan lingkungan. Megakolon kongenital umumnya ditemukan pada kolon sigmoid dan rektum. Hal ini terutama disebabkan oleh spasme dan stenosis saluran usus yang terkena, menyebabkan disfungsi peristaltik, mengakibatkan penumpukan isi usus di dalam usus, yang tidak dapat dikeluarkan, sehingga menyebabkan dilatasi usus yang sakit dan akhirnya membentuk megakolon. Prinsip pembedahan adalah mengangkat segmen stenotik atau kolon proksimal yang telah kehilangan fungsi normalnya, untuk memastikan fungsi usus normal setelah pembedahan. Setelah operasi, orang tua harus menjaga anus anak mereka tetap bersih, menggunakan air atau garam untuk membersihkan anus setelah buang air besar dan menyekanya kering pada waktu yang tepat. Jika anak tidak buang air besar selama 2 hari berturut-turut, ia harus diberi tinja yang disumbat sesuai resep dokter. Selain itu, Anda harus mengamati sifat tinja pada waktunya untuk mencegah diare.