Chinese Journal of Urology, Vol. 30, No. 2, Februari 2009 Zhang Jin Huang Yiran Liu Dongming Zhou Lixin Xue Wei [Abstrak] Tujuan Untuk merangkum pengalaman dalam diagnosis dan manajemen kanker ginjal pada penyakit yon Hippel-Lindau (VHL). Metode Terdapat 28 pasien dengan kanker ginjal VHL. Enam belas kasus adalah laki-laki dan 12 kasus adalah perempuan. Usia rata-rata adalah 45 tahun. Terdapat 15 kasus kanker ginjal bilateral (11 kasus pada waktu yang sama dan 4 kasus pada waktu yang berbeda) dan 13 kasus kanker ginjal unilateral. Uji gen VHL dilakukan pada 25 kasus. 24 kasus menjalani operasi pengawetan unit ginjal atau operasi kanker ginjal radikal. Ada 2 kasus menunggu dan 2 kasus pengobatan konservatif. Semua 25 kasus memiliki mutasi germline VHL. Dari jumlah ini, 14 di antaranya tidak menunjukkan gejala. 29 tumor padat telah diamati pada 9 pasien selama rata-rata 44 (12-86) bulan, dengan laju pertumbuhan tumor rata-rata 0,531 cm/tahun; pada akhir pengamatan, 19 (65,5%) telah tumbuh >3 cm dan hanya 1 yang telah bermetastasis. 87 tumor padat diangkat melalui pembedahan pada 24 kasus, termasuk 62 enukleasi tumor (71,3%), 1 eksisi tumor pada kutub bawah ginjal dan 1 reseksi radikal. Satu tumor diangkat dan 24 nefrektomi radikal dilakukan. Patologi pascaoperasi melaporkan bahwa semua 24 kasus adalah karsinoma sel bening ginjal. 8 kasus adalah T1a, 7 kasus adalah T1b, 8 kasus adalah T2 dan 1 kasus adalah T3. Terdapat 86 tumor, 73 Fuhrman grade I, 12 grade II, 1 grade III dan 1 nodul kalsifikasi. 28 pasien ditindaklanjuti selama rata-rata 50 (5-237) bulan, 26 bertahan hidup, 2 meninggal dan 4 mengalami kekambuhan tumor lokal. Kesimpulan Pengujian genetik dapat mendeteksi VHI tanpa gejala. pasien lebih awal; VHI, penyakit. Sebagian besar kanker ginjal tumbuh perlahan-lahan, sebagian besar tumor >3 cm tidak bermetastasis dan dapat ditindaklanjuti dan diamati; mempertahankan unit ginjal untuk pembedahan adalah metode yang aman dan efektif untuk mengobati kanker ginjal pada penyakit VHL. Zhang Jin, Departemen Urologi, Rumah Sakit Renji Shanghai [Kata kunci] penyakit von Hippel-Lindau; tumor ginjal; prosedur bedah,.