Banyak pasien dan bahkan dokter tidak tahu jenis penyakit dermatomiositis Gottron’s sign. Sebagian orang mengira bahwa ini adalah kondisi dermatologis, yang lain mengatakan bahwa ini adalah kondisi ortopedi, sementara yang lain lagi mengira bahwa ini adalah kondisi neurologis atau infeksi. Faktanya, dermatomiositis Gottron termasuk dalam kategori penyakit autoimun dan merupakan penyakit reumatologis. Tanda Gottron dari dermatomiositis muncul sebagai peradangan kulit dan otot yang menyebar, dengan eritema dan oedema pada kulit serta kelemahan, nyeri dan pembengkakan otot, yang mungkin disertai artralgia dan kerusakan pada beberapa organ seperti paru-paru dan otot jantung; sedangkan polimiositis tidak memiliki kerusakan kulit. Kulit dan otot adalah dua kelompok gejala utama, dengan kulit sering mendahului otot selama berminggu-minggu hingga bertahun-tahun, atau mungkin ada myositis terlebih dahulu atau otot dan kulit pada saat yang sama. Gejala kulit dan otot sering kali tidak paralel, dan yang satu mungkin sangat parah sementara yang lainnya ringan. Dalam kasus individual, organ pertama yang menunjukkan gejala mungkin bukan kulit atau otot, tetapi jantung, paru-paru atau pleura, yang bermanifestasi sebagai tamponade perikardial, fibrosis paru atau radang selaput dada. 1. Gejala kulit Lesi yang khas adalah bercak merah keunguan oedematosa pada kedua kelopak mata atas, menyebar ke area periorbital dan secara bertahap meluas ke wajah, leher dan zona V dada bagian atas. Papula keunguan dengan kapiler yang melebar, hipopigmentasi dan sisik halus di atas siku dan lutut, terutama pada sisi ekstensor sendi metacarpophalangeal dan interphalangeal, dikenal sebagai tanda Gottron. Bercak keunguan oedematosa pada kelopak mata atas dan tanda Gottron penting dalam diagnosis dermatomiositis, terutama yang pertama, yang muncul paling awal dan penting untuk diagnosis dini. Ruam ini tidak menimbulkan rasa sakit dan gatal pada sebagian besar pasien. Lesi kulit lainnya dari dermatomiositis termasuk heterochromia, eritrodermia, vaskulitis kulit, urtikaria dan deposit kalsium. Mereka dengan heterochromia kutaneous lebih mungkin mengalami keganasan; mereka dengan vaskulitis kutaneous lebih mungkin mengalami vaskulitis sistemik pada saat yang sama, seringkali dengan gejala yang lebih parah dan prognosis yang buruk jika tidak diobati dengan benar; mereka dengan endapan kalsium kutaneous cenderung mengalami kerusakan ringan pada organ-organ penting dan prognosis yang lebih baik. 2. Gejala otot Keterlibatan otot transversal, tetapi otot rangka jauh lebih sering terlibat daripada otot jantung; otot polos jarang terlibat. Otot proksimal tungkai adalah yang paling rentan, seperti deltoid dan paha depan. Onsetnya sebagian besar simetris. Otot-otot yang lesi memiliki gejala seperti kelemahan dan nyeri, dan menunjukkan defisit motorik yang sesuai, seperti kesulitan dalam mengangkat tungkai atas, ketidakmampuan mengangkat tungkai bawah dan ketidakmampuan untuk bangkit setelah berjongkok; dalam kasus yang lebih parah, kesulitan dalam mengangkat kepala dan ketidakmampuan untuk membalikkan badan, menunjukkan keterlibatan otot leher dan batang tubuh. Kesulitan dalam menelan, batuk dan tersedak setelah makan, dan perubahan dalam pengucapan dapat terjadi apabila esofagus dan faring terlibat. Sesak napas dan dyspnoea dapat terjadi dengan keterlibatan otot pernapasan. Otot-otot mata mungkin terlibat dengan diplopia. Sejumlah kecil pasien mungkin tidak mengalami mialgia, tetapi hanya mengalami kelemahan otot. 3. Gejala sistemik lainnya (1) Sistem pencernaan: Di antara kerusakan sistemik, gejala pencernaan adalah yang paling umum, termanifestasi sebagai perut kembung, berkurangnya nafsu makan, pencernaan dan malabsorpsi, sembelit atau diare. Hampir 1/3 pasien mengalami kesulitan menelan; fungsi hati yang abnormal lebih umum terjadi ketika penyakit ini aktif. Pasien individu mungkin memiliki sklerosis kandung empedu dan hepatitis kolestatik, ketika antibodi anti-mitokondria dapat dideteksi. (2) Sistem pernapasan: lesi paru yang umum adalah: pneumonia interstitial dengan insiden >40%; alveolitis (>30%) dan gangguan ventilasi akibat bronkopneumonia (sekitar 20%). Hal ini cenderung berkembang perlahan-lahan, mungkin memiliki berbagai tingkat dyspnoea dan rentan terhadap infeksi sekunder. Deteksi dini lesi paru-paru secara non-invasif dapat dicapai dengan CT resolusi tinggi dan tes fungsi paru. Tes fungsi paru yang paling sensitif adalah tes fungsi difusi karbon monoksida, yang dapat mendeteksi pasien tahap awal dengan pencitraan yang belum berubah, khususnya alveolitis. Pada sebagian kecil pasien, lesi paru interstitial hadir dalam bentuk akut, dengan demam akut, dispnea, sianosis, dan batuk kering, sementara miastenia gravis kurang jelas dan gagal napas berkembang lebih cepat, dengan prognosis yang buruk. Pleuritis juga dapat terjadi; pneumotoraks, pneumotoraks mediastinum dan bahkan emfisema subkutan yang ekstensif juga dapat terjadi pada beberapa kasus. (3) Jantung: Lesi jantung lebih sering terjadi, dan sekitar 50% di antaranya ditemukan abnormal, tetapi sebagian besar ringan, dengan hanya perubahan ST-T pada EKG. Kelainan lainnya termasuk aritmia dan berbagai tingkat blok konduksi. Sangat sedikit pasien yang mengalami gagal jantung dan aritmia parah akibat kardiomiopati, dalam hal ini prognosisnya buruk. (4) Ginjal: Lesi ginjal ringan dan jarang terjadi, dan mungkin termasuk sejumlah kecil proteinuria, urin tubular dan hematuria. (4) Keganasan: 25% pasien rentan terhadap tumor, yang bisa terjadi sebelum, bersamaan dengan, atau setelah timbulnya myositis. Jenis tumor yang umum meliputi: kanker paru-paru, kanker perut, kanker payudara, kanker nasofaring dan limfoma.