Penyakit terkait IgG4 dan penyakit Miguritz

  Penyakit Miguritz adalah penyakit autoimun yang melibatkan kelenjar ludah dan kelenjar lakrimal, yang ditandai dengan infiltrasi limfositik dan penggantian alveoli, biasanya dengan peradangan kronis kelenjar lakrimal dan parotis dengan pembesaran bilateral. Onset awal bersifat unilateral dan onset sekunder bersifat bilateral. Hal ini tidak terkait dengan rasa sakit atau reaksi sistemik. Kelenjar lakrimal bengkak, simetris, lunak, bergerak, elastis dan tidak menekan, kadang-kadang dengan tanda-tanda hepatosplenomegali dan pembesaran kelenjar getah bening umum.  Kelenjar parotis sering mulai membengkak secara simetris pada saat yang sama atau beberapa minggu atau beberapa tahun kemudian, kadang-kadang menyerang kelenjar parakrin dan kelenjar, mengurangi sekresi saliva dan menyebabkan kekeringan pada selaput lendir mulut, hidung dan tenggorokan.  Manifestasi klinis: mulut kering, mata kering, pembesaran kelenjar ludah, arthrosis, dll. Angiografi kelenjar ludah, pemindaian isotop dan patologi biopsi memiliki nilai diagnostik. IgG4 sebagian besar meningkat dalam tes laboratorium dan sekarang dianggap sebagai manifestasi klinis dari penyakit terkait IgG4.  Penyakit terkait IgG4, juga dikenal sebagai sindrom hiperplasia limfoid multi-organ terkait IgG4, adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan peningkatan kadar IgG4 serum (>135mg/dl), infiltrasi sel plasma positif IgG4, dan fibrosis jaringan atau sklerosis, dan dapat melibatkan banyak organ secara bersamaan, paling umum kelenjar ludah, kelenjar lakrimal (penyakit Miguritz), pankreas, dan kelenjar lakrimal. Yang paling umum adalah kelenjar ludah, kelenjar lakrimal (penyakit Miguritz), pankreas (pankreatitis autoimun), kelenjar mandibula, hati, paru-paru, ginjal dan kelenjar getah bening. Manifestasi sistemik dapat meliputi demam, malaise, penurunan berat badan, pembesaran kelenjar ludah dan lakrimal, mulut kering dan mata kering, tetapi gejalanya sering kurang parah dibandingkan dengan sindrom kering, pankreatitis autoimun, fibrosis retroperitoneal, kolangitis sklerosis, meningitis sklerosis, pneumonia interstitial, nefritis interstitial, aneurisma inflamasi, stasis oklusif, dll. Lesi yang terlibat cenderung seperti tumor atau pembesaran kelenjar getah bening. Lesi yang terpengaruh sering kali membesar atau kelenjar getah bening membesar, jadi penting untuk membedakannya dari tumor dan limfoma.