Tumor Desmoid (DT) adalah tumor klinis yang jarang terjadi, mencakup 0,03% tumor jaringan lunak, dan pertama kali dinamai oleh Muller pada tahun 1838. Menurut lokasi pertumbuhannya, tumor ini dapat dibagi menjadi dua jenis: dinding perut dan dinding ekstra-abdominal, yang terakhir ini pertama kali dilaporkan oleh Nichols (1923). DT ekstra-abdominal lebih jarang terjadi dibandingkan DT dinding perut. Sklerofibroma lebih sering terjadi pada wanita, terutama DT dinding perut, dan cenderung terjadi pada wanita usia subur. Oleh karena itu, secara umum diyakini bahwa perkembangan fibroid keras terkait dengan hormon endokrin, dan estrogen telah terbukti menginduksi pembentukan fibroid pada hewan. Faktor genetik juga telah terbukti terkait erat dengan penyakit ini, dengan kejadian poliposis adenomatosa familial berkisar antara 8 hingga 38%, 852 kali lebih tinggi daripada populasi umum. Trauma telah dilaporkan terkait dengan perkembangan penyakit ini. Sklerofibrosarkoma muncul secara klinis sebagai tumor padat yang tumbuh lambat dengan gejala yang bergantung pada lokasi tumor. Ketika tumor berukuran kecil, ia tidak menunjukkan gejala, tetapi ketika ukurannya membesar dan menekan jaringan serta organ yang berdekatan, ia dapat menyebabkan rasa nyeri, mati rasa dan ketidaknyamanan, atau bahkan disfungsi organ. Pemeriksaan klinis dan tes pencitraan (USG, CT dan MRI) merupakan nilai referensi untuk diagnosis, tetapi fungsi utamanya adalah untuk memahami lokasi tumor dan hubungannya dengan jaringan dan organ yang berdekatan, sehingga dapat memberikan bantuan untuk pengobatan. Manifestasi histologisnya adalah kumpulan fibroblas dan miofibroblas yang terjalin, dengan fibroblas yang sering menyerang struktur normal yang berdekatan dan dikelilingi oleh matriks kolagen dalam jumlah besar, dengan jumlah sel yang tinggi. Hal ini dibedakan dari fibrosarkoma ganas dengan tidak adanya manifestasi keganasan nuklear dan sitoplasma, terutama tidak adanya fase schwannoma nuklear. Sklerofibrosarkoma biasanya tidak bermetastasis, tetapi operasi pengangkatan yang berulang kali dapat menyebabkan metastasis. Penyakit ini memiliki pola pertumbuhan yang agresif dan cenderung kambuh, dengan tingkat kekambuhan 25% hingga 40%. Oleh karena itu, secara umum dianggap sebagai tumor ganas tingkat rendah. Pengobatan utamanya adalah pembedahan. Karena pertumbuhannya yang agresif dan mudah kambuh, reseksi yang diperpanjang harus dilakukan sejauh mungkin, tetapi sejauh mana reseksi dan pentingnya pemeriksaan histologis pada margin masih diperdebatkan. Jika ditemukan jaringan keras berwarna putih, itu berarti margin tidak jelas dan cakupan reseksi harus diperluas; jika tidak dapat ditentukan, pemeriksaan patologis beku harus dilakukan. Literatur melaporkan bahwa tingkat kekambuhan pasien yang tidak memiliki tumor pada pemeriksaan patologis margin yang dipotong hanya 4%. Untuk cacat jaringan akibat pembedahan yang diperpanjang, bahan alternatif dan perbaikan flap kulit-otot dapat digunakan. Sebagai contoh, cacat peritoneum dapat diganti dengan fasia lebar, nilon, pita perekat, polipropilena, dll. Radioterapi pernah dianggap efektif untuk tumor yang lebih besar atau untuk kekambuhan berulang yang tidak dapat diberantas dengan pembedahan. Juga telah disarankan bahwa radioterapi tambahan dapat mencapai tingkat kontrol lokal yang lebih baik. Sebagai contoh, Kiel percaya bahwa radioterapi lebih efektif pada lesi yang luas yang tidak dapat disembuhkan dengan pembedahan dan pada kasus-kasus dengan kekambuhan marjinal yang kecil, dan ia melaporkan bahwa dalam 25 kasus yang diobati dengan radioterapi, 76% mengalami remisi parsial atau lengkap dan 59% sembuh. Dosis radioterapi biasanya 50-60 Gy, tetapi ada banyak laporan yang tidak mendukung efektivitas radioterapi. Terapi obat efektif untuk penyakit ini. Obat-obatan yang dilaporkan digunakan untuk penyakit ini termasuk Adriamycin, Actinomycin D dan Vincristine, dan kelas obat terapeutik lainnya adalah Cyclic Adenosine? modulator fosfat (CAMP), obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID) dan agen anti-endokrin. Karena hubungan yang erat antara perkembangan penyakit ini dan estrogen, penggunaan triamsinolon telah dilaporkan di luar negeri efektif dalam pengobatan penyakit ini.