Kolangiokarsinoma biasanya merupakan tumor ganas yang berasal dari saluran empedu hepatik dan ekstrahepatik utama. Tergantung pada lokasinya, kolangiokarsinoma dapat dibagi menjadi 3 jenis: kolangiokarsinoma porta hepatis atau saluran empedu bagian atas, kolangiokarsinoma saluran empedu bagian tengah dan kolangiokarsinoma saluran empedu bagian bawah. Mungkin tidak ada gejala pada tahap awal penyakit ini, tetapi dengan perkembangan lesi secara bertahap, manifestasi berikut ini dapat muncul secara klinis. Penyakit kuning: Gejala yang paling umum adalah air seni berwarna kuning gelap atau berwarna seperti teh, tinja berwarna pucat atau putih, mata dan kulit berwarna kuning dengan kulit yang gatal. Penyakit kuning adalah akibat obstruksi bilier dan semakin memburuk, tergantung pada lokasi dan luasnya obstruksi. Penyakit kuning lebih dalam pada kasus obstruksi saluran empedu ekstrahepatik dan lebih ringan pada kasus obstruksi cabang saluran empedu intrahepatik. Penyakit kuning lebih dalam pada obstruksi saluran empedu lengkap dan lebih ringan pada obstruksi saluran empedu tidak lengkap. Kadang-kadang, peradangan dan spasme saluran empedu, serta pelepasan tumor dan deviasi tumor jenis papiler, dapat menyebabkan ikterus berfluktuasi. Nyeri perut: Ini mungkin muncul sebagai ketidaknyamanan ringan di perut bagian atas setelah makan, atau ketidaknyamanan yang samar-samar di bawah glabella, atau nyeri punggung, atau kram perut kanan atas, sebagai tanda invasi saraf. Hal ini dapat terjadi sebelum atau sesudah penyakit kuning. Demam: Sebagian besar disebabkan oleh obstruksi saluran empedu yang menyebabkan kolangitis, yang dimanifestasikan oleh demam tinggi dan menggigil, suhu tubuh dapat dengan cepat mencapai 38 derajat atau lebih. Lainnya: mungkin ada gejala yang menyertai, seperti kehilangan nafsu makan, keengganan terhadap minyak, kelelahan, penurunan berat badan, mual dan muntah, atau gejala kanker yang tidak spesifik. Penyakit kuning adalah gejala klinis utama kolangiokarsinoma, yang sebagian besar progresif dan semakin dalam, dan derajatnya terkait dengan lokasi dan tingkat obstruksi. Jika tumor sudah lanjut akibat invasi peritoneal, atau invasi pembuluh darah besar seperti vena porta, yang mengakibatkan hipertensi portal, asites dapat muncul.