Katarak kongenital adalah sekelompok katarak yang hadir sekitar waktu kelahiran, dengan sebagian kecil terbentuk segera setelah lahir. Risiko utama adalah kebutaan atau ambliopia pada bayi dan anak-anak. Katarak menghalangi cahaya normal memasuki mata dan menstimulasi retina, sehingga mengakibatkan perkembangan retina yang tidak normal. Oleh karena itu, diagnosis dan pengobatan dini katarak kongenital adalah kunci untuk mencegah ambliopi pada anak-anak dengan katarak, karena keterlambatan pengobatan akan mengakibatkan ambliopi seumur hidup dan kecacatan. Katarak kongenital bisa bersifat familial atau disebarluaskan. Kira-kira 1/3 pasien memiliki komponen genetik, dengan perkawinan serumah sebagai faktor risiko. Katarak non-keturunan dikaitkan dengan infeksi virus intrauterin pada janin selama kehamilan (infeksi rubella pada trimester kedua), malnutrisi, gangguan metabolisme, asupan oksigen setelah lahir dan paparan radiasi. Katarak kongenital perlu dibedakan dari retinoblastoma, retinopati prematuritas lanjut, endophthalmitis, hiperplasia vitreous primitif permanen (PHPV), kelainan perkembangan retina yang parah, dan penyakit Coats. Pengobatan katarak kongenital terdiri dari dua komponen utama: operasi pengangkatan katarak dan rekonstruksi refraktif. Bagian pembedahan relatif mudah; rekonstruksi refraktif adalah tugas yang sangat menakutkan bagi anak-anak ini, terutama pada katarak monokular. Hal ini termasuk pilihan ukuran IOL dan pelatihan ambliopia jangka panjang pasca-operasi. Hal ini terutama disebabkan oleh fakta bahwa lensa anak kecil yang normal memiliki kemampuan yang besar untuk menyesuaikan diri, sedangkan IOL yang diimplan melalui pembedahan tidak memiliki kemampuan ini untuk beradaptasi dengan pertumbuhan mata. Semakin dini operasi katarak kongenital dilakukan, semakin baik. Hal ini ditentukan oleh kondisi umum anak dan tingkat kekeruhannya. Penanganan katarak kongenital tidak hanya dengan pembedahan, tetapi juga pelatihan dan tindak lanjut ambliopia jangka panjang pasca-operasi (biasanya hingga usia 10 tahun). Katarak kongenital harus ditindaklanjuti secara teratur setidaknya selama 18 bulan setelah operasi. Kemungkinan katarak posterior pada anak-anak biasanya mendekati 100%. Jika hal ini memengaruhi area pemancar cahaya pusat, maka harus dioperasikan secara sekunder. Jika tidak, pengobatan sebelumnya tidak ada gunanya.