Juga dikenal sebagai osteogenesis kraniofasial imperfecta, pertama kali dilaporkan oleh ahli saraf Perancis, Crouzon pada tahun 1912. Sindrom ini ditandai dengan penutupan dini jahitan tengkorak dan wajah berbentuk katak, dengan ciri-ciri utama berupa tanda mata yang menonjol dan resesi pada bagian tengah wajah. Sindrom ini bersifat familial dan diwariskan sebagai kelainan dominan autosomal, dengan tingkat ektopik hampir 100%. I. Manifestasi klinis: Pasien dengan sindrom Crouzon memiliki berbagai kelainan bentuk tengkorak. Tergantung pada lokasi penutupan dini jahitan tengkorak, kelainan bentuk kepala yang berbentuk segitiga atau runcing dapat terjadi. Maksila tidak berkembang dengan baik ke segala arah dalam ruang tiga dimensi, resesi kerangka wajah tengah, pemendekan diameter anterior-posterior orbita rendah, dan volume orbita yang tidak mencukupi untuk mengakomodasi isi orbita menyebabkan proptosis. Tanda-tanda dasarnya adalah kelainan bentuk tengkorak dan displasia kerangka wajah. Kepala runcing, berbentuk segitiga atau navicular, pipih di bagian anterior dan posterior, dengan batang hidung cekung, rahang bawah yang menonjol, dan langit-langit mulut yang tinggi dan keras. Tengkorak kepala tipis, girus serebral meningkat, dasar tengkorak pendek dan dalam, pelana kupu-kupu vertikal dan orbit secara signifikan lebih kecil. Perawatan bedah: Waktu pembedahan dapat dibagi menjadi perawatan dini (dalam usia satu tahun) dan perawatan akhir (setelah usia satu tahun). Dalam beberapa tahun terakhir, operasi dini telah dianjurkan karena meminimalkan trauma psikologis dan sosial pada anak. Tujuan pembedahan dini ada dua: (i) mengurangi tekanan intrakranial, sehingga mencegah timbulnya gangguan penglihatan dan memungkinkan otak berkembang secara normal; dan (ii) mengembalikan otak ke bentuk normalnya. Operasi terlambat mengacu pada operasi yang dilakukan setelah anak berusia satu tahun. Untuk kelainan bentuk yang ringan, osteotomi Le Fort tipe III dengan pergeseran anterior (metode Tessier) digunakan. Pada kasus yang sedang dan berat, pendekatan gabungan intrakranial dan ekstrakranial dengan kemajuan kraniofasial yang terpisah dan osteotomi Le Fort III (prosedur Enbloc) dan kemajuan kraniofasial keseluruhan dan osteotomi Le Fort III (prosedur Monoblok) dapat digunakan.