Penyakit Hirayama juga dikenal sebagai atrofi otot ekstremitas atas distal pada orang muda. Ini adalah penyakit neuron motorik jinak yang membatasi diri, yang pertama kali dilaporkan oleh sarjana Jepang Keizo Hirayama pada tahun 1959, dan secara klinis mirip dengan penyakit neuron motorik sklerosis lateral amiotrofik dan miastenia progresif tulang belakang dengan prognosis yang sangat berbeda. Penyakit ini terjadi pada masa remaja dan lebih sering terjadi pada pria. Manifestasi klinis dan kriteria diagnostik: Penyakit Hirayama yang khas ditandai oleh kelemahan otot distal tangan dan lengan bawah dengan onset yang berbahaya pada awal masa remaja, diikuti oleh atrofi progresif dari kelompok otot yang sesuai, sebagian besar unilateral, tetapi beberapa mungkin juga menunjukkan kerusakan bilateral asimetris. Sebagian besar pasien mengalami “kelumpuhan dingin”, yaitu kelemahannya secara signifikan lebih buruk ketika terpapar dingin; fasikulasi sering tidak ada dalam keadaan tenang, tetapi sering terjadi selama ekstensi jari; refleks tendon anggota tubuh yang terkena normal atau kadang-kadang rendah, dan biasanya tidak ada rasa sakit, mati rasa atau gangguan sensorik lainnya, juga tidak ada fasikulasi kerucut atau disfungsi sfingter. Penyakit ini berkembang secara perlahan-lahan selama beberapa tahun setelah onset dan mudah dikacaukan dengan penyakit neuron motorik seperti sklerosis lateral amiotrofik atau atrofi otot tulang belakang progresif, tetapi pada sebagian besar pasien, penyakit ini secara spontan berhenti dalam 5 tahun ke depan dan prognosisnya jelas berbeda dari penyakit neuron motorik.
Ikhtisar atrofi otot
Atrofi otot didefinisikan sebagai distrofi otot transversal, di mana ukuran otot berkurang dibandingkan dengan normal dan serat otot menjadi lebih tipis atau bahkan menghilang. Hipertrofi penyakit neuromuskuler. Selain perubahan patologis pada jaringan otot itu sendiri, distrofi otot berkaitan erat dengan sistem saraf. Penyakit saraf tulang belakang sering menyebabkan distrofi otot dan atrofi otot.
Klasifikasi atrofi otot
Oleh patogenesis
1. Atrofi otot disebabkan oleh gangguan nutrisi sistemik, wasting, kelainan endokrin, dan penyebab lain dari degenerasi otot dan struktur otot yang abnormal.
2. Atrofi otot yang disebabkan oleh genetika, keracunan, kelainan metabolik, infeksi, reaksi metabolik, dll. Klasifikasi ini tidak terlalu penting secara klinis, karena penyebabnya sulit ditentukan saat ini.
Klasifikasi atrofi otot menurut distribusinya
1, atrofi otot difus umum.
2, atrofi otot kepala dan wajah.
3, Atrofi otot kepala dan tungkai atas atau tungkai atas dan bawah proksimal.
4, atrofi otot distal pada tungkai atas dan bawah.
5. Atrofi otot yang terbatas.
Klasifikasi menurut lesi primer yang menyebabkan atrofi otot
1, atrofi otot neurogenik.
2. Atrofi otot miogenik.
3. atrofi otot yang tidak digunakan.
Atrofi otot neurogenik terutama mengacu pada lesi neuron motorik yang lebih rendah seperti sel tanduk anterior dan saraf perifer sumsum tulang belakang, yang merupakan atrofi otot neurogenik primer. Ketiganya pada gilirannya saling terkait, sementara lesi neuron motorik atas, meskipun mereka juga hadir dengan atrofi otot, diklasifikasikan oleh beberapa orang sebagai atrofi sekunder, atrofi yang terlambat digunakan. Atrofi otot miogenik disebabkan oleh lesi pada otot itu sendiri. Atrofi otot yang tidak digunakan juga bisa dikaitkan dengan penyakit wasting sistemik.
Tindakan kesehatan untuk pasien dengan atrofi otot
Pasien dengan myasthenia gravis terbaring di tempat tidur untuk jangka waktu yang lama akibat atrofi otot dan kelemahan otot, dan rentan terhadap komplikasi seperti pneumonia dan luka di tempat tidur. Selain pengobatan dokter, pengobatan sendiri sangat penting bagi pasien myasthenia gravis.
1, mempertahankan suasana hati yang optimis dan bahagia. Ketegangan mental yang kuat dalam jangka panjang atau berulang-ulang, kecemasan, lekas marah, pesimis dan perubahan emosional lainnya dapat membuat keseimbangan proses eksitasi dan penghambatan kortikal tidak seimbang, sehingga lompatan otot diperparah, sehingga perkembangan myasthenia gravis.
2, penyebaran struktur makanan yang wajar. Pasien dengan myasthenia membutuhkan protein tinggi dan suplemen makanan berenergi tinggi untuk menyediakan zat-zat yang diperlukan untuk rekonstruksi sel-sel saraf dan sel-sel otot rangka untuk meningkatkan kekuatan dan pertumbuhan otot. Pada tahap awal, gunakan makanan yang tinggi protein, kaya vitamin, fosfolipid dan elemen jejak, dan secara aktif bekerja sama dengan makanan obat, seperti ubi, beras biji coix, jantung biji teratai, Chen Pi, biji prunus ginseng, bunga bakung di lembah, dll. Pantang makanan pedas dan menjauhkan diri dari merokok dan alkohol.
Untuk pasien pada tahap menengah dan akhir, diet tinggi protein, tinggi nutrisi, kaya energi semi-cair dan cair harus menjadi andalan, dan sejumlah kecil makanan harus dikonsumsi untuk menjaga keseimbangan nutrisi dan elektrolit air pasien.
3. Gabungkan kerja dan istirahat. Hindari latihan seksual yang dipaksakan, karena latihan seksual yang dipaksakan akan disebabkan oleh kelelahan otot rangka, dan tidak kondusif untuk pemulihan fungsi otot rangka, regenerasi dan perbaikan sel otot.
4, pencegahan pilek yang ketat, gastroenteritis.
5, gastroenteritis dapat menyebabkan disfungsi regangan usus. Secara khusus, gastroenteritis virus memiliki berbagai tingkat kerusakan pada sel tanduk anterior sumsum tulang belakang, yang mengakibatkan peningkatan lompatan otot, penurunan kekuatan otot, dan penyakit yang berulang atau memburuk pada pasien dengan myasthenia gravis. Mempertahankan fungsi pencernaan yang normal pada pasien myasthenia gravis adalah dasar untuk pemulihan.
Perawatan pengobatan Tiongkok untuk atrofi otot
Dalam pengobatan modern, polineuritis, kavitasi sumsum tulang belakang, myasthenia, myasthenia gravis, sklerosis lateral, penyakit neuron motorik, kelumpuhan periodik, distrofi miotonik, kelumpuhan histeris, dan gejala sisa infeksi sistem saraf pusat yang bermanifestasi sebagai kelumpuhan lembek, semuanya termasuk dalam lingkup “bukti impotensi”, yang Impotensi” adalah suatu kondisi di mana tendon dan vena anggota badan lemah dan tidak berguna.
Bukti impoten mengacu pada kategori gangguan di mana tendon dan tulang impoten dan lemah, otot-ototnya tipis dan tipis, kulit mati rasa dan tangan dan kaki tidak digunakan. Secara klinis, impotensi dan kelemahan kaki serta ketidakmampuan untuk bergerak sesuka hati lebih sering terjadi, sehingga dinamakan “impotensi”. Degenerasi otot dan struktur otot abnormal yang disebabkan oleh penyakit motor neurone, gangguan nutrisi sistemik, wasting, kelainan endokrin, genetika, keracunan, kelainan metabolisme, infeksi, reaksi metabolik, dll., semuanya dapat menyebabkan kelemahan otot dan atrofi otot.
Regulasi atrofi otot
Impotensi adalah suatu kondisi di mana tendon dan vena anggota badan lemah dan tidak berguna. Kunci perawatan impotensi adalah mengatur Qi dan darah di anggota tubuh dan mengembalikan aktivitas fungsional anggota tubuh. Pelatihan anggota tubuh bisa aktif atau pasif dan dapat bervariasi dalam konten dari pelatihan olahraga tradisional hingga pelatihan kerja kehidupan. Jika anggota tubuh kurus dan layu, lemah dalam gerakan dan tidak dapat berjalan, tahap terbaring di tempat tidur dapat mengadopsi pelatihan pasif dalam posisi tengkurap, mengubah postur tubuh setiap saat untuk mencegah terjadinya “deformitas”.
Kemudian, latihan aktif, seperti duduk, berdiri dan berjalan, bisa diterapkan. Tergantung pada kondisinya, metode latihan fisik tradisional seperti Guiding, Massage, Qigong, Five Animal Play dan Eight Duan Jin dapat digunakan. Metode life work lebih praktis dan mudah dipelajari. Jika anggota tubuh bagian atas terganggu, menulis, melempar, menangkap bola, bermain piano, bermain perkusi, merajut, memetik sempoa, dll. Jika anggota tubuh bagian bawah terbatas gerakannya, metode latihan kerja seperti bersepeda roda tiga dan menjahit digunakan.
Impotensi adalah suatu kondisi di mana tendon dan vena di tungkai lemah dan tidak berguna. Kunci untuk merawat impotensi adalah mengatur qi dan darah di anggota tubuh dan mengembalikan aktivitas fungsional anggota tubuh. Pelatihan fungsional gerakan anggota tubuh dapat dilakukan dengan dua cara: aktif dan pasif, dengan isi yang berbeda seperti pelatihan olahraga tradisional dan pelatihan kerja kehidupan. Jika anggota badan kurus dan layu, lemah dalam gerakan dan tidak dapat berjalan, tahap terbaring di tempat tidur dapat mengadopsi pelatihan pasif dalam posisi tengkurap, mengubah postur tubuh kapan saja untuk mencegah terjadinya “deformitas”. Kemudian, latihan aktif, seperti duduk, berdiri dan berjalan, bisa diterapkan. Tergantung pada kondisi Anda, Anda dapat memilih untuk menggunakan metode latihan fisik tradisional seperti Guiding, Massage, Qigong, Five Animal Play dan Eight Duan Jin. Metode life work lebih praktis dan mudah dipelajari. Jika anggota tubuh bagian atas terganggu, menulis, melempar, menangkap bola, bermain piano, merajut, dan memetik sempoa dapat digunakan; jika anggota tubuh bagian bawah terbatas, sepeda roda tiga dan menjahit dapat digunakan. Pengkondisian diri sangat penting.
1. Perkembangan Hirayama terkait erat dengan fleksi leher, jadi cobalah untuk mengurangi frekuensi menundukkan kepala dan sebaiknya memakai penyangga leher untuk secara efektif mencegah perkembangan kondisi lebih lanjut. (Perhatian terfokus)
2. Pertahankan suasana hati yang optimis dan bahagia. Ketegangan mental jangka panjang yang lebih kuat atau berulang-ulang, kecemasan, lekas marah, pesimisme, dan perubahan emosional lainnya dapat menyebabkan keseimbangan proses eksitasi dan penghambatan kortikal menjadi tidak seimbang, sehingga menyebabkan perkembangan kondisi tersebut.
3, penyebaran struktur makanan yang wajar. Suplemen makanan tinggi protein dan berenergi tinggi untuk menyediakan zat yang diperlukan untuk rekonstruksi sel saraf dan sel otot rangka, untuk meningkatkan kekuatan otot dan pertumbuhan otot, menggunakan makanan berprotein tinggi, kaya vitamin, fosfolipid, dan elemen jejak, secara aktif dengan diet obat, seperti ubi, beras biji coix, jantung biji teratai, Chen Pi, ginseng pangeran, lily, dll., makanan yang kurang pedas, berhenti merokok, alkohol.
4. Gabungkan kerja dan istirahat. Alasannya adalah, bahwa latihan seksual yang dipaksakan dapat menyebabkan kelelahan otot rangka, yang merugikan pemulihan fungsi otot rangka dan regenerasi serta perbaikan sel-sel otot.
5, pencegahan pilek, gastroenteritis. Akibat fungsi kekebalan tubuh yang rendah, sekali masuk angin, kondisi ditambah akan menjadi berat, durasi penyakitnya pun berkepanjangan.
Kombinasikan dengan vitamin B1, vitamin E dan vitamin B12 (atau Mikronutrien).
Presentasi klinis
Presentasi khas penyakit Hirayama adalah kelemahan otot distal tangan dan lengan bawah dengan onset yang berbahaya pada awal masa remaja, diikuti oleh atrofi progresif dari kelompok otot yang sesuai, sebagian besar unilateral, tetapi dalam beberapa kasus bilateral asimetris. Sebagian besar pasien mengalami “kelumpuhan dingin”, yaitu kelemahannya secara signifikan lebih buruk ketika terpapar dingin; fasikulasi sering tidak ada dalam keadaan tenang, tetapi sering terjadi selama ekstensi jari; refleks tendon anggota tubuh yang terkena normal atau kadang-kadang rendah, dan biasanya tidak ada rasa sakit, mati rasa atau gangguan sensorik lainnya, juga tidak ada fasikulasi kerucut atau disfungsi sfingter. Penyakit ini berkembang perlahan-lahan selama beberapa tahun setelah onset dan mudah dikacaukan dengan penyakit neuron motorik seperti sklerosis lateral amiotrofik atau atrofi otot tulang belakang progresif, tetapi pada sebagian besar pasien, penyakit ini secara spontan berhenti dalam lima tahun ke depan dan prognosisnya jelas berbeda dari penyakit neuron motorik.
Patogenesis
Patogenesis penyakit Hirayama tidak dipahami dengan baik; patogenesis yang diterima secara umum adalah
1. Faktor kinetik: Hiarayama et al. menyarankan bahwa patogenesis adalah hasil dari fleksi serviks berulang atau pemeliharaan postur serviks yang tertekuk dalam waktu lama, yang menyebabkan dura mater mendorong sumsum tulang belakang serviks dari belakang, mengakibatkan gangguan sirkulasi dan nekrosis iskemik kronis pada sel-sel motorik di tanduk anterior medula serviks bagian bawah. Efektivitas uji klinis kerah serviks dalam pengobatan penyakit ini mendukung kemungkinan mekanisme ini.
2. Faktor pertumbuhan dan perkembangan: Shinibo dkk. mengemukakan bahwa penyakit Hirayama mungkin terkait dengan ketidakseimbangan perkembangan antara sumsum tulang belakang dan dura mater. Dasarnya adalah bahwa
(1) Penyakit ini paling sering terjadi pada pria muda yang mengalami pertumbuhan panjang lengan atau tinggi badan yang cepat, menunjukkan bahwa usia onset penyakit Hirayama terkait erat dengan periode pertumbuhan tinggi badan yang cepat.
(2) Atrofi otot muncul 2 sampai 4 tahun setelah onset dan berhenti berkembang pada akhir fase pertumbuhan yang cepat.
(3) Pemendekan relatif dari akar meduler serviks anterior menentukan perjalanan penyakit yang membatasi diri. Atrofi asimetris tanduk anterior medula spinalis, perpindahan dura anterior di segmen servikal rendah dan pleksus epidural yang melebar, dengan demikian diduga sebagai hasil dari ketidakseimbangan pertumbuhan dan perkembangan antara medula spinalis dan dura akibat pertumbuhan yang cepat dan pemendekan relatif akar medula servikalis anterior pada penyakit Hirayama.
3. Kompresi dural yang tidak elastis dan restriktif: Konno et al. mengemukakan bahwa penyakit Hirayama adalah hasil dari pembatasan traksi dural yang abnormal yang tidak hanya mempengaruhi dalam posisi tegak tetapi juga memperburuk cedera tulang belakang selama fleksi serviks. Pandangan ini didukung oleh hasil langsung dan jangka panjang yang jelas dari laminektomi tulang belakang servikal.
4, teori penyakit neuron motorik: beberapa ahli saat ini percaya bahwa penyakit Hirayama adalah penyakit neuron motorik, jenis khusus antara sklerosis lateral amyotrophic dan atrofi otot tulang belakang progresif, pandangan ini sekarang semakin dipertanyakan.
5. Faktor etnogenetik: Insiden penyakit ini secara bertahap meningkat di Jepang, sehingga pengaruh faktor etnis tidak dapat dikesampingkan. Beberapa ahli telah meneliti gen dari dua bersaudara Hirayama dengan riwayat keluarga amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Berbagai upaya telah dilakukan untuk menunjukkan bahwa penyakit Hirayama familial terjadi dalam hubungannya dengan mutasi gen, khususnya varian gen superoxide dismutase (SOD) yang menyebabkan aspartat menggantikan alanin (D9OA), tetapi tidak ada temuan yang konklusif.
6. Mekanisme imunologi: Beberapa ahli telah menemukan bahwa pasien dengan penyakit Hirayama memiliki alergi dan mereka semua memiliki riwayat keluarga alergi atau reaksi alergi yang abnormal, menunjukkan bahwa mekanisme kekebalan tubuh yang tidak normal mungkin memiliki beberapa pengaruh dalam patogenesis penyakit Hirayama dan menyarankan bahwa teori reaksi alergi mungkin masuk akal untuk menjelaskan beberapa fenomena penyakit Hirayama, yang tidak meyakinkan saat ini karena jumlah kasus yang sedikit.