TUJUAN: Untuk meringkas pengalaman departemen kami dari April 1997 hingga Agustus 2007 dalam perawatan bedah neonatus dan bayi dengan atresia pulmonal septum ventrikel utuh dan stenosis katup paru kritis. METODE: Dua puluh tiga kasus, berusia 6 hingga 11 bulan, dirawat melalui pembedahan. Di antara mereka, terdapat 10 kasus atresia arteri pulmonalis septum ventrikel dan 13 kasus stenosis katup pulmonalis kritis. 19 kasus dioperasi melalui sayatan toraks median dengan sirkulasi ekstrakorporeal tanpa menghentikan detak jantung, dan 4 kasus dirawat dengan metode sirkulasi non-korporeal menggunakan sayatan toraks lateral posterior kiri. Kecuali satu kasus yang melakukan tindakan simultan awal ligasi pulsatile ductus arteriosus (PDA) dan jahitan patent foramen ovale (PFO), 22 kasus lainnya dilakukan dengan mempertahankan PDA dan menginsisi katup pulmonalis saja. HASIL: Terdapat 2 kematian perioperatif, yang masing-masing disebabkan oleh hipoksemia dan gagal ginjal akut. Pengukuran ekokardiografi perbedaan tekanan transvalvular paru pada hari pembedahan berkisar antara 37 hingga 132 mmHg (1 mmHg = 0,133 kpa), dengan rata-rata 61 mmHg. Tindak lanjut selama 2 minggu menunjukkan bahwa perbedaan tekanan transvalvular paru berkisar antara 26 hingga 77 mmHg, dengan rata-rata 43 mmHg, yang secara signifikan lebih rendah dibandingkan dengan periode awal pascabedah (P<0,05). Saturasi oksigen arteri yang diukur tanpa oksigen sebelum dipulangkan berkisar antara 78% hingga 92%, dengan rata-rata 85%, yang secara signifikan lebih tinggi daripada sebelum operasi (P<0,05). Tindak lanjut berkisar antara 4 bulan hingga 10 tahun, dengan rata-rata 5,8 tahun. semua PDA ditutup, aliran darah arteri pulmonalis lancar, dan regurgitasi trikuspid menghilang atau berkurang secara signifikan. KESIMPULAN: Pengawetan saluran arteri dan valvotomi paru sederhana merupakan metode yang aman dan efektif untuk pengobatan atresia membranosa arteri pulmonalis dengan septum ventrikel yang utuh dan stenosis paru kritis pada neonatus dan bayi. Zhang Hui, Departemen Bedah Jantung, Institut Pediatri Ibu Kota Stenosis paru kritis mengacu pada stenosis yang sangat parah pada katup paru yang dekat dengan atresia, yang anatomi patologis dan karakteristik patofisiologisnya sangat mirip dengan atresia membran arteri pulmonalis dengan septum ventrikel yang masih utuh, dan sering kali dikombinasikan dengan displasia ventrikel kanan, yang kelangsungan hidupnya bergantung pada pembukaan saluran arteri. Saat ini, tidak ada keseragaman dalam perawatan bedah untuk malformasi tersebut. Kami telah menangani malformasi ini pada 23 bayi baru lahir dan bayi selama 10 tahun berturut-turut dengan hanya mengiris katup pulmonal, mempertahankan saluran arteri dan lalu lintas atrium horisontal, dan tidak menangani ketidakcukupan penutupan katup trikuspid, dengan hasil yang memuaskan. DATA DAN METODE: Dari April 1997 hingga Agustus 2007, 23 anak dirawat melalui pembedahan. Usia berkisar antara 6 hari hingga 11 bulan, dengan rata-rata 3,2 bulan. Termasuk 7 kasus neonatus dan 16 kasus bayi. Semua kasus didiagnosis dengan ekokardiografi pra operasi, dan berat badan mereka berkisar antara 2,8 hingga 9,0 kg, dengan rata-rata 4,8 kg. Terdapat 10 kasus atresia membranosa arteri pulmonalis dengan septum utuh dan 13 kasus stenosis pulmonalis kritis. 22 anak memiliki gabungan duktus arteriosus arteriosus (PDA) dengan diameter 1,5-4 mm, dan semuanya memiliki foramen ovale paten (PFO) atau cacat septum atrium kecil (ASD), dengan pirau kanan-ke-kiri pada tingkat atrium. Katup trikuspid sedang hingga sangat tidak kompeten, dan atrium kanan membesar secara nyata. 2 kasus memiliki displasia ventrikel kanan yang parah, dengan indeks volume ventrikel kanan masing-masing sebesar 5 mL/m2 dan 12 mL/m2. Penyaluran ventrikel kanan ada pada semua anak dan tidak ada sirkulasi koroner yang bergantung pada ventrikel kanan. Elektrokardiogram menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan, dengan perubahan gelombang T pada dua kasus. Saturasi oksigen arteri pra operasi berkisar antara 49% hingga 81%, dengan rata-rata 63%. 15 anak dioperasi sebagai keadaan darurat dan 8 sebagai operasi elektif. 19 kasus dioperasi tanpa gangguan jantung di bawah sirkulasi ekstrakorporeal melalui sayatan toraks median, dan 4 kasus dioperasi dengan sirkulasi non-ekstrakorporeal melalui sayatan toraks posterolateral posterior kiri. 22 kasus memilih untuk melakukan sayatan arteri pulmonalis, dan 1 kasus dioperasi lebih awal melalui sayatan saluran keluar ventrikel kanan. HASIL: Terdapat 2 kematian perioperatif, yang keduanya adalah neonatus. 1 kasus meninggal karena hipoksaemia yang tidak dapat disembuhkan setelah sayatan awal katup paru melalui saluran keluar ventrikel kanan, dan kasus lainnya meninggal karena gagal ginjal akut. Dua dari 21 pasien yang selamat mengalami sindrom curah jantung rendah pasca operasi dan infeksi paru, intubasi sekunder, dan satu pasien mengalami henti jantung. Kedua anak dengan displasia ventrikel kanan yang parah ini sering mengalami episode kejang saluran keluar ventrikel kanan pada periode awal pasca operasi, yang membaik dengan esmolol intravena dan glikosida jantung oral, dan mereka akhirnya dipulangkan dari rumah sakit. Pengukuran ekokardiografi pada hari operasi menunjukkan bahwa perbedaan tekanan transvalvular paru berkisar antara 37 hingga 132 mmHg (1 mmHg = 0,133 kpa), dengan rata-rata 61 mmHg. 2 minggu kemudian, perbedaan tekanan transvalvular paru berkisar antara 26 hingga 77 mmHg, dengan rata-rata 43 mmHg, yang secara signifikan lebih rendah dibandingkan dengan periode awal pasca operasi (P<0,05). Saturasi oksigen arteri yang diukur tanpa oksigen sebelum dipulangkan berkisar antara 78% hingga 92%, dengan rata-rata 85%, yang secara signifikan lebih tinggi daripada sebelum operasi (P<0,05). Masa tindak lanjut berkisar antara 4 bulan hingga 10 tahun, dengan rata-rata 5,8 tahun, dengan kondisi umum yang baik dan peningkatan yang signifikan dalam toleransi aktivitas. Pada 10 kasus, ventrikel kanan kembali ke ukuran normal, tingkat atrium adalah pirau kiri-ke-kanan, regurgitasi trikuspid menghilang, dan tidak ada sisa stenosis paru atau regurgitasi paru. 5 kasus memiliki diameter ventrikel kanan yang normal, tetapi tingkat atrium adalah pirau dua arah dengan pirau yang didominasi kiri-ke-kanan, regurgitasi trikuspid berkurang atau menghilang, dan sianosis menghilang dalam keadaan istirahat. Pada 6 kasus lainnya, tingkat atrium masih berupa pirau dua arah, tetapi regurgitasi trikuspid berkurang menjadi ringan, dan ventrikel kanan membesar secara signifikan dibandingkan dengan tingkat sebelum operasi. DISKUSI: Gambaran umum dari stenosis pulmonal kritis dan atresia membranosa septum adalah kurangnya aliran antegrade dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis, dan aliran darah arteri pulmonalis hanya dapat berasal dari saluran arteri atau sirkulasi kolateral. Obstruksi saluran keluar ventrikel kanan menyebabkan hipertrofi dinding ventrikel kanan, rongga ventrikel kanan yang kecil, dan pada beberapa kasus dikombinasikan dengan displasia ventrikel kanan. Anak-anak biasanya mengalami regurgitasi trikuspid yang parah dengan pembesaran dan hipertrofi atrium kanan yang ekstrem. Foramen ovale terbuka dan terdapat pirau kanan-ke-kiri pada tingkat atrium. Anak-anak ini dilahirkan dalam keadaan sangat hipoksia dan bergantung pada duktus arteriosus untuk bertahan hidup. Begitu duktus arteriosus menutup atau cenderung menutup, karena keterbelakangan sirkulasi kolateral paru-tubuh dan ketidakmampuan untuk membangun sirkulasi kolateral yang efektif dengan cepat dan memadai, hipoksia berat dan asidosis progresif akan segera terjadi, yang pada akhirnya akan menyebabkan kematian. Oleh karena itu, setelah didiagnosis, pembedahan harus dilakukan sesegera mungkin, yang biasanya merupakan pembedahan darurat. Sebelum operasi, prostaglandin E1 (PGE1) intravena terus menerus diperlukan untuk menjaga duktus arteriosus tetap terbuka, dan pada saat yang sama, asidosis harus dikoreksi secara agresif, hindari menghirup konsentrasi oksigen yang tinggi. Diagnosis biasanya ditegakkan dengan ekokardiografi, tetapi perhatian khusus harus diberikan pada saluran keluar ventrikel kanan. Pengalaman kami adalah jika ada massa otot yang menonjol ke dalam saluran keluar ventrikel kanan di bawah katup pulmonal, hipoksaemia pasca operasi sering menjadi komplikasi. Hal ini karena saluran keluar ventrikel kanan tampak cukup besar akibat peningkatan tekanan rongga ventrikel kanan yang ekstrem dan dilatasi relatif saluran keluar ventrikel kanan akibat obstruksi saluran keluar ventrikel kanan sebelum operasi. Setelah obstruksi ventrikel kanan diangkat, tekanan rongga ventrikel kanan dengan cepat menurun dan otot masseter saling berlawanan, yang pasti akan mengakibatkan obstruksi baru, terutama jika kejang saluran keluar terjadi setelah beberapa rangsangan. Dua anak kami mengalami hipoksaemia yang tidak dapat diatasi karena seringnya terjadi kejang saluran keluar ventrikel kanan pada periode awal pasca operasi, yang meningkatkan risiko pembedahan. Selain itu, keberadaan sirkulasi koroner yang bergantung pada ventrikel kanan perlu diklarifikasi, sehingga pembedahan dekompresi ventrikel kanan tidak dapat dilakukan pada anak-anak ini. Pendekatan bedah utama yang saat ini digunakan meliputi valvotomi paru, penambalan saluran keluar ventrikel kanan, dan bypass jantung-paru, baik secara terpisah maupun dikombinasikan dengan pendekatan ini. Tujuannya adalah untuk memberikan aliran darah paru definitif melalui prosedur satu tahap untuk meningkatkan saturasi oksigen arteri dalam sirkulasi somatik, dan untuk membangun aliran antegrade melalui ventrikel kanan jika memungkinkan untuk meningkatkan pengembangan katup ventrikel kanan dan trikuspid, dan pada akhirnya untuk melakukan perbaikan biventrikular jika memungkinkan [1]. Protokol pembedahan kami saat ini adalah mempertahankan lalu lintas atrium horizontal dan duktus arteriosus, tidak menangani insufisiensi katup trikuspid, dan hanya mengiris katup pulmonal. Pembedahan dapat dilakukan dengan sayatan toraks tengah dengan denyut jantung tanpa henti di bawah sirkulasi ekstrakorporeal atau melalui sayatan toraks posterolateral posterior kiri tanpa sirkulasi ekstrakorporeal. Karena duktus arteriosus adalah satu-satunya cara untuk melindungi nyawa anak hingga aliran darah ke depan yang efektif terbentuk, perawatan khusus harus dilakukan untuk menghindari kejang atau bahkan penutupan duktus arteriosus karena iritasi, yang dapat menyebabkan hipoksia berat, asidosis, atau bahkan aritmia yang fatal atau henti jantung. Dalam kasus kami, risiko pembedahan meningkat dengan dua episode fibrilasi ventrikel dan hipotensi akibat rangsangan operasi. Selain itu, sayatan arteri pulmonalis dibuat melintang, biasanya 5-10 mm di atas anulus katup pulmonalis, dan sayatan longitudinal dihindari karena memungkinkan untuk merobek sayatan arteri pulmonalis utama ke anulus katup pulmonalis saat memperluas katup dengan tang vaskular setelah menorehkan katup pulmonalis, yang dapat menyebabkan stenosis pada anulus katup pulmonalis saat menutup sayatan, sehingga membahayakan hasil operasi. Kami tidak melakukan perawatan bersamaan dengan malformasi gabungan lainnya karena, meskipun katup pulmonal diiris seluas mungkin secara intraoperatif, sulit untuk mencapai aliran darah yang "ideal" di arteri pulmonalis anterior pada periode awal pasca operasi karena edema jaringan katup pulmonal dan pengaruh bundel otot hipertrofi saluran keluar ventrikel kanan, yang menyebabkan hipoksaemia pada periode perioperatif awal jika saluran arteri ditutup, dan oleh karena itu, penting untuk menjaga agar saluran arteri tetap terbuka pada periode awal pasca operasi. Oleh karena itu, menjaga duktus arteriosus tetap terbuka bermanfaat untuk pemulihan awal pasca operasi dan memastikan tingkat saturasi oksigen tertentu. Selain itu, anak-anak ini mungkin memiliki volume ventrikel kanan yang kecil, hipertrofi dinding ventrikel kanan, dan berkurangnya kepatuhan dinding ventrikel, yang mengakibatkan tekanan ventrikel kanan yang tinggi pada periode awal pasca operasi. Mempertahankan foramen ovale paten atau defek septum atrium dapat menyebabkan dekompresi jantung kanan, yang jika tidak, kemungkinan besar akan menyebabkan gagal jantung kanan yang parah. Dengan hilangnya oedema jaringan dan peningkatan kepatuhan dinding ventrikel, tekanan ventrikel kanan dan perbedaan tekanan transvalvular paru biasanya menurun secara signifikan 1 hingga 2 minggu setelah operasi, dan regurgitasi trikuspid serta pirau kanan-ke-kiri pada tingkat atrium berkurang secara signifikan. Kami tidak secara rutin menambahkan pirau tubuh-paru bersama dengan valvotomi paru, karena menentukan kapan ventrikel kanan dapat menopang sirkulasi paru secara mandiri tanpa pirau semacam itu sulit dan tidak mungkin dilakukan. Setelah ada aliran darah ke depan yang cukup melalui ventrikel kanan, aliran darah paru yang umum dari ventrikel kanan dan pirau dapat menyebabkan kelebihan volume dan, pada beberapa anak, menyebabkan gagal jantung kiri. Sebaliknya, kateter arteri dapat menutup secara alami dengan saturasi oksigen pasca operasi, dan regulasi alaminya secara signifikan lebih unggul daripada pirau paru yang dipasang di tubuh. Kirklin dan Barrat-Boyes memperkirakan bahwa dengan nilai z -1, 48% anak tidak lagi memerlukan pirau 1 bulan setelah valvotomi paru, dan dengan nilai z -2, 34% anak tidak memerlukan pirau. Demikian pula, Ovaert menemukan bahwa 33% anak tidak lagi bergantung pada PDA 1 bulan setelah dilatasi balon katup pulmonal, dan hasil tindak lanjut kami juga menunjukkan bahwa PDA menutup dengan sendirinya pada semua anak yang ekokardiografinya ditinjau ulang dalam waktu 3 bulan setelah katup pulmonal. Selain itu, kami tidak menggunakan pirau paru tubuh karena kecenderungannya menyebabkan distorsi arteri pulmonalis, sehingga mengurangi hasil pembedahan dan meningkatkan kemungkinan operasi ulang. Namun, pada anak-anak dengan kumpulan otot hipertrofi sekunder yang memproyeksikan ke dalam rongga keluar ventrikel kanan atau displasia anulus pulmonalis, pirau tubuh-paru harus dilakukan bersamaan dengan valvotomi paru. Selain itu, kami tidak menggunakan penambalan transannular pada saluran keluar karena pendekatan ini dapat memperburuk cedera miokard, memperparah edema miokard, mengurangi kepatuhan jantung, dan menjadi predisposisi sindrom curah jantung rendah pascabedah. Selain itu, penambalan transanular juga dapat menyebabkan regurgitasi paru, meningkatkan beban ventrikel kanan dan kemungkinan operasi ulang. Sebaliknya, valvotomi paru lebih unggul daripada penambalan saluran keluar karena mengurangi cedera ventrikel kanan dan melindungi lebih banyak katup paru karena regurgitasi paru yang minimal. Selain itu, prosedur ini dapat dilakukan tanpa sirkulasi ekstrakorporeal. Terlepas dari kenyataan bahwa beberapa anak memiliki displasia ventrikel kanan gabungan, kami menggunakan valvulotomi paru saja untuk menangani stenosis paru kritis dan atresia paru septum. Hal ini karena potensi pertumbuhan ventrikel kanan setelah valvulotomi paru sebagian besar tidak diketahui, dan bahkan ventrikel kanan yang sangat hipoplastik pun dapat tumbuh. Beberapa faktor dapat berkontribusi pada pertumbuhan ventrikel kanan setelah dekompresi ventrikel kanan: 1, berkurangnya afterload ventrikel kanan berkontribusi pada degenerasi hipertrofi ventrikel kanan; 2, perubahan kepatuhan ventrikel kanan; 3, perubahan regurgitasi trikuspid meningkatkan volume ventrikel kanan; dan 4, pirau dari kanan ke kiri pada tingkat atrium berkurang. Dapat dilihat bahwa, meskipun beberapa anak pada akhirnya harus menjalani pilihan perbaikan ventrikel tunggal, valvotomi paru dini tidak hanya secara efektif meningkatkan saturasi oksigen arteri dalam sirkulasi, tetapi juga memberikan kesempatan untuk perkembangan ventrikel kanan. Beberapa dari anak-anak ini mungkin dapat mencapai kesembuhan anatomis tanpa pembedahan tambahan di masa depan. Tindak lanjut 5 tahun Ovaert terhadap anak-anak dengan dilatasi balon pada katup pulmonal menemukan bahwa 55% memiliki sirkulasi biventrikular, meskipun diameter katup trikuspid atau skor-z mungkin sedikit lebih kecil daripada normal. dalam laporan besar Ashburn terhadap 408 anak, 85% pada akhirnya menjalani pembedahan radikal, dengan 50% dari anak-anak ini menjalani pembedahan. Dalam laporan besar Ashburn terhadap 408 anak, 85% dari anak-anak tersebut akhirnya menjalani pembedahan radikal, dengan 50% di antaranya menjalani perbaikan biventrikular. Sebaliknya, Sano melaporkan bahwa perbaikan biventrikular pada akhirnya dilakukan pada 90% anak-anak. Pemeliharaan pembukaan duktus arteri pasca operasi dengan PGE1 pada dosis rendah untuk meningkatkan aliran darah paru memfasilitasi transisi yang mulus melalui periode perioperatif awal. Biasanya, PGE1 digunakan hingga 3 hingga 5 hari setelah operasi, dan dosisnya dikurangi secara bertahap. Jika sulit untuk menghentikan PGE1, maka akan ditambahkan β-blocker. Selain itu, untuk anak-anak dengan kumpulan otot hipertrofi sekunder yang jelas yang memproyeksikan ke saluran keluar ventrikel kanan, kejang pasca operasi pada saluran keluar ventrikel kanan sering dipicu oleh faktor-faktor tertentu, yang mengakibatkan hipoksemia, yang memerlukan kewaspadaan khusus. Pada anak-anak ini, beta-blocker dapat digunakan dengan hasil yang baik. Ini biasanya berupa esmolol dosis kecil (1-5 μg-1kg-1menit) atau kardioplegia oral (1 mg-1kg-1d-1). Selain itu, β-agonis seperti isoproterenol harus dihindari pada periode pasca operasi, dan penempatan pacu jantung sementara dianjurkan untuk meningkatkan denyut jantung bila diperlukan. Kesimpulannya, insisi sederhana katup pulmonal dengan mempertahankan duktus arteriosus dan lalu lintas atrium horisontal merupakan metode yang aman dan efektif untuk mengobati stenosis pulmonal kritis dan atresia membran septum arteri pulmonalis yang utuh pada neonatus dan bayi. Dengan kemajuan teknologi medis, pilihan pengobatan yang lebih disukai untuk anak-anak ini di masa depan adalah terapi intervensi.