Pembunuh hantu, jauh di dalam jantung Arteri koroner kiri yang berasal dari arteri pulmonalis (ALCAPA) adalah penyakit jantung bawaan yang sangat langka dengan insidensi 1 dari 300.000, terhitung 0,26-0,50% dari penyakit jantung bawaan, dan 90% anak meninggal dalam usia satu tahun. Namun, kondisi ini tidak berbahaya pada anak-anak, dan sebagian besar pasien anak terlihat karena terdeteksi adanya murmur jantung atau gejala gagal jantung seperti sesak napas dan kesulitan makan. Sinar-X sebagian besar menunjukkan bayangan jantung yang membesar tanpa spesifisitas, dan ekokardiogram (USG berwarna) sebagian besar menunjukkan jantung kiri yang membesar, penurunan fungsi jantung, penebalan endokardial dan regurgitasi mitral, sehingga klinisi cenderung salah mendiagnosis kondisi ini berdasarkan presentasi klinis dan pemeriksaan USG jantung karena pemeriksaan USG jantung yang relatif umum. “bom jantung”, penyakit katup mitral, kardiomiopati atau fistula arteri koroner, sehingga menunda diagnosis dan pengobatan. Faktanya, semua tanda klinis dan presentasi ultrasound ini disebabkan oleh iskemia miokard. Sudah diketahui bahwa jantung itu seperti mesin yang kuat yang bekerja sepanjang waktu dan tidak bisa “mati”. Arteri koroner kiri yang berasal dari arteri pulmonalis dapat menyebabkan iskemia berat dan hipoksia pada ventrikel kiri, mengakibatkan nekrosis miokard, gagal jantung dan bahkan kematian mendadak. Oleh karena itu, pada gagal jantung pediatrik, asal mula arteri koroner kiri dari arteri pulmonalis seperti pembunuh hantu yang mengenakan berbagai penyamaran untuk memberikan pukulan fatal pada anak. Karena asal mula arteri koroner kiri dari arteri pulmonalis jarang terjadi dan sering kali memakai berbagai penyamaran, apa yang dapat kita lakukan untuk membuka kedoknya dan mengungkapkan kebenaran tentang sifatnya yang menyeramkan? Kita harus fokus pada tiga rintangan. Pertama, kita harus meningkatkan kesadaran akan penyakit ini, dengan kata lain, kita harus menyadari keberadaannya dan waspada ketika anak-anak hadir dengan gagal jantung, terutama pada bayi dan anak-anak dengan dugaan bom jantung, kardiomiopati atau fistula arteri koroner, dan secara rutin mempertimbangkan atau menyingkirkan arteri koroner kiri yang berasal dari arteri pulmonalis, yang merupakan rintangan pertama yang paling penting. Kedua, tingkat diagnosis USG harus ditingkatkan, karena ekokardiografi adalah tes yang paling umum digunakan untuk penyakit prekordial pediatrik, dan hanya pemahaman yang baik tentang fitur pencitraan USG dari arteri koroner kiri yang berasal dari arteri pulmonalis yang dapat mengarah pada diagnosis yang benar, bahkan jika diagnosis USG tidak jelas, begitu ada setetes fitur pencitraan abnormal untuk mencurigai penyakit ini, itu tidak boleh dibiarkan begitu saja, dan harus ditunjukkan dalam diagnosis USG, sehingga penyelidikan lebih lanjut dapat diatur. Ini adalah rintangan kedua. Akhirnya, meskipun standar emas untuk diagnosis penyakit ini adalah pencitraan kardiovaskular, namun ini adalah tes invasif yang membawa risiko tertentu, terutama pada bayi dan anak-anak, dan tidak tersedia secara luas. CT, di sisi lain, telah menjadi tes yang digunakan secara luas karena non-invasif, memberikan gambar yang jelas dan dapat memberikan informasi lebih lanjut untuk perencanaan bedah. Oleh karena itu, dalam kasus di mana arteri koroner kiri dicurigai atau telah didiagnosis dengan USG berasal dari arteri pulmonalis, CT harus dilakukan untuk menentukan lokasi asal abnormal arteri koroner dan jalurnya, yang merupakan rintangan ketiga. Pengalaman klinis kami telah menunjukkan bahwa pemahaman yang baik tentang ketiga rintangan ini dapat secara efektif merobek topeng kamuflase dan mengembalikan kebenaran, meminimalkan kesalahan diagnosis dan underdiagnosis. Revaskularisasi koroner, kebangkitan miokard Setelah “pembunuh hantu” dari arteri koroner kiri yang berasal dari arteri pulmonalis telah ditargetkan, maka harus segera diangkat sesegera mungkin tanpa ragu-ragu. Bahkan penundaan yang singkat dapat menyebabkan kerusakan yang cepat pada iskemia miokard dan fungsi jantung, seperti yang telah kami temukan dalam pekerjaan klinis kami bahwa penundaan bahkan satu minggu dapat mengurangi fraksi ejeksi ventrikel kiri (LVEF) anak sebesar 15%. Oleh karena itu, bagi para orang tua yang merasa bahwa anak mereka masih terlalu muda dan terlalu berisiko untuk menjalani pembedahan, penting untuk mengubah pikiran mereka dan membawa anak mereka ke pusat jantung anak yang kompeten sesegera mungkin setelah penyakitnya didiagnosis, lebih cepat lebih baik, karena penundaan yang singkat pun dapat menyebabkan kemunduran kondisi anak, yang tidak hanya meningkatkan risiko dan biaya pembedahan, tetapi juga memengaruhi hasil jangka panjang anak. Pendekatan bedah untuk penyakit ini terus berubah, awalnya meligasi arteri koroner abnormal pada pasien dengan sirkulasi kolateral yang memadai, prosedur dengan tingkat kematian yang tinggi karena sirkulasi kolateral yang tidak memadai pada sebagian besar anak-anak. Pada akhir tahun 1970-an, Takeuchi mengusulkan jendela antara aorta dan arteri pulmonalis, dengan menggunakan dinding arteri pulmonalis sebagai terowongan intrapulmonal; namun, stenosis suprapulmonalis yang parah pada stadium lanjut menghambat penggunaan prosedur ini. Cangkok ulang arteri koroner kiri ke dalam aorta pertama kali berhasil digunakan pada tahun 1974, karena prosedur ini diterima oleh sebagian besar pusat jantung karena radikalisasi anatomi dan fisiologis ganda. Karena pengalaman yang diperoleh dengan cangkok arteri koroner dari sejumlah besar transfer arteri, cangkok ulang arteri koroner telah menjadi prosedur pilihan saat ini. Pusat Pediatrik di Rumah Sakit Fu Wai menyelesaikan lebih dari 100 pembalikan arteri besar setiap tahun, dengan tingkat keberhasilan 99,5%, dan telah mengumpulkan pengalaman yang sangat kaya dalam pencangkokan koroner pediatrik. Selain itu, bagi anak-anak yang penyakitnya tidak terdeteksi tepat waktu dan yang fungsi ventrikelnya berkurang secara signifikan (misalnya, LVEF di bawah 30%), banyak ahli bedah jantung yang juga meyakini, bahwa tidak ada peluang untuk melakukan pembedahan korektif, atau bahkan hanya transplantasi jantung yang bisa dipertimbangkan. Dalam kasus-kasus ini, kombinasi pembedahan korektif dan terapi bantuan jantung pasca-operasi di Pusat Pediatrik Rumah Sakit Fu Wai juga telah menghasilkan regenerasi “fungsi ventrikel” dan fungsi miokard baru. Pusat Jantung Pediatrik di Fu Wai Hospital telah menjadi pusat jantung terbesar dan paling efektif di dunia untuk kondisi ini. Kami memiliki jalur hijau untuk jenis anak ini dan akan memberikan perawatan berkualitas terbaik untuk mereka secepat mungkin.