ALCAPA adalah penyakit jantung bawaan yang langka namun serius. Brooks pertama kali melaporkan keberadaan ALCAPA pada tahun 1886, dan Bland, White dan Garland pertama kali menggambarkan manifestasi klinis dari penyakit jantung bawaan ini pada tahun 1933, sehingga dinamakan sindrom Bland-White -Garland. -ALCAPA relatif jarang terjadi, dengan insiden sekitar 1 dari 300.000 kelahiran hidup dan menyumbang 0,5% dari semua cacat jantung bawaan. Penyebabnya mungkin pemisahan abnormal arteri utama dan pulmonalis selama kehidupan janin atau persistensi tunas endotel arteri pulmonalis yang terhubung ke arteri koroner kiri (LCA) yang sedang terbentuk. ALCAPA dapat hadir sendiri atau dikombinasikan dengan anomali jantung lainnya seperti patent ductus arteriosus, defek septum ventrikel, tetralogi Fallot dan penyempitan aorta. Diagnosis penyakit ini bergantung pada pencitraan dan jika tidak diobati, tingkat kematiannya tinggi, dengan sekitar 90% anak-anak meninggal dalam 12 bulan pertama kehidupan. Namun demikian, sejumlah kecil pasien mengembangkan sirkulasi kolateral yang kaya antara arteri koroner kanan dan kiri dan bertahan hidup hingga dewasa, yang akhirnya meninggal karena gagal jantung atau kematian jantung mendadak. Manifestasi penyakit ini telah dilaporkan lebih sering baik di dalam maupun di luar negeri, tetapi sebagian besar dari mereka memiliki ukuran sampel yang kecil. Dalam penelitian ini, fitur klinis dan prognosis jangka panjang penyakit ini dijelaskan melalui ringkasan kasus klinis pasien dengan ALCAPA yang dirawat di Rumah Sakit Anzhen Beijing. DATA DAN METODE 1. Data klinis: Sejak tahun 1993, ketika ALCAPA pada bayi pertama kali dilaporkan di Cina di Rumah Sakit Anzhen Beijing, 23 pasien dengan ALCAPA dirawat di rumah sakit kami. Semua pasien dikonfirmasi dengan USG jantung, kateter angiografi, CT koroner atau intraoperatif. Ada 13 laki-laki dan 10 perempuan, dan 16 pasien dengan usia onset 12 bulan atau kurang. 2. Pemeriksaan EKG Kisaran normal sumbu elektrokardiografi dan definisi gelombang Q abnormal dirujuk ke literatur yang relevan [1]. Gelombang Q abnormal didefinisikan sebagai durasi gelombang Q ≥0.03s, atau kedalaman gelombang Q lebih dari 1/4 gelombang R pada lead yang sama, atau kedalaman gelombang Q ≥3mm pada lead I dan ≥2mm pada lead avL. Depresi segmen ST didefinisikan sebagai depresi segmen ST ≥0.05mv. 3. Ultrasonografi jantung Ultrasonografi 2D transthoracic dan pencitraan aliran Doppler dilakukan melalui mesin USG jantung diagnostik untuk mengamati bukaan arteri koroner kiri dan kanan, keselarasan arteri koroner dan aliran darah. Arah arteri koroner dan arah aliran, pirau abnormal pada arteri pulmonalis, fungsi jantung, ukuran jantung, regurgitasi katup, gerakan dinding ventrikel, ketebalan endokardial, dan pembukaan arteri koroner kanan dan diameter akar aorta dicatat. 4. Kateterisasi dilakukan dengan desinfeksi rutin dan peletakan handuk. Setelah pembiusan, arteri femoralis kanan dan vena ditusuk dan selubung 5 hingga 6F ditempatkan. Kateterisasi jantung kanan dilakukan untuk mendapatkan data hemodinamik. Kateter kuncir diumpankan ke akar aorta untuk aortografi naik. Pada pasien dewasa, angiografi koroner selektif dilakukan untuk menentukan pembukaan dan arah arteri koroner, arah aliran darah, sirkulasi kolateral, dan pirau. 5. Pembedahan Prosedur pembedahan dipilih menurut pemeriksaan pra-operasi, posisi pembukaan arteri koroner kiri (LCA) di arteri pulmonalis dan jarak dari akar aorta. 6. Tindak lanjut Pasien ditindaklanjuti setelah operasi melalui klinik rawat jalan, telepon, surat dan e-mail. Pasien ditanyai tentang gejala-gejala mereka, perubahan EKG dicatat dan fungsi jantung, diameter internal ventrikel kiri, regurgitasi mitral, stenosis suprapulmoner dan arteri koroner buatan dievaluasi dengan USG jantung. Hasil 1. Gejala Di antara pasien berusia ≤12 bulan, 5 (31,3%) mengalami gagal jantung, 7 (43,8%) dengan pneumonia, 2 (12,5%) dengan pneumonia yang dikombinasikan dengan gagal jantung dan 2 (12,5%) dengan pembesaran jantung yang ditemukan pada infeksi saluran pernapasan bagian atas berulang. 11 (68,8%) memiliki riwayat gagal jantung selama perjalanan penyakit dan 9 (56,3%) memiliki riwayat pneumonia. Anak-anak sering mengalami sesak napas, kesulitan makan, pucat, keringat berlebihan dan berat badan kurang. Pada kunjungan pertama, sembilan anak (56,3%) didiagnosis dengan elastosis endokardial (EFE), tiga (18,8%) dengan kardiomiopati dilatasi (DCM), satu (6,3%) dengan infark miokard, dan hanya tiga (18,8%) dengan ALCAPA. Pada enam kasus awal, diagnosis masuk masih EFE, tetapi dengan pengalaman dalam diagnosis USG jantung, diagnosis EFE dapat ditegakkan. Enam anak terlihat setelah usia 12 bulan. Fungsi jantung klinis saat masuk: Kelas I (3 kasus), Kelas II (5 kasus), Kelas III (7 kasus), Kelas IV (1 kasus). Dari pasien dengan usia onset> 12 bulan, dua pasien tertua disajikan dengan sesak dada saat beraktivitas, masing-masing berusia 43 dan 63 tahun, dan didiagnosis dengan bronkiektasis dan infark miokard lama pada kunjungan pertama mereka, keduanya dirawat dengan penyakit arteri koroner. empat pasien disajikan dengan gumaman jantung pada pemeriksaan, dua di antaranya didiagnosis dengan ALCAPA dengan USG pada kunjungan pertama mereka, satu salah didiagnosis dengan miokarditis, dan satu memiliki Satu kasus tidak menunjukkan gejala dan didiagnosis dengan insufisiensi katup mitral pada usia 3 tahun dengan USG di rumah sakit setempat. Pada 12 pasien (75%) dengan jantung yang membesar pada pemeriksaan, 12 pasien (75%) memiliki murmur sistolik grade I-II di daerah apikal atau di antara ruang interkostal II-IV di tepi kiri sternum. Dari pasien yang dirawat pada usia >12 bulan, satu orang memiliki murmur kontinu grade III antara tulang rusuk II-IV di perbatasan sternum kiri, dua orang memiliki murmur sistolik grade III-IV antara tulang rusuk II-IV di perbatasan sternum kiri, tiga orang memiliki murmur sistolik grade II di puncak jantung, dan satu orang tidak memiliki murmur jantung. Semua pasien bebas dari sianosis dan oedema. Pada 15 pasien berusia 12 bulan atau lebih muda, terdapat gelombang Q abnormal pada lead I, avL dan V4-V6 dengan inversi gelombang-T, yang paling jelas pada lead avL, yang memiliki gelombang Q yang dalam dan lebar. Satu pasien laki-laki berusia 66 tahun disajikan dengan fibrilasi atrium dan blok cabang anterior kiri, dengan sumbu elektrokardiografi -33 derajat, pola QS gelombang QRS di lead V1-V3 dan gelombang T tegak lurus, dan diagnosis infark miokard lama sebelumnya. empat kasus tidak memiliki gelombang Q yang abnormal di salah satu lead, salah satunya memiliki EKG normal. Dua kasus mengalami depresi segmen ST pada lead I, avL, V4-V6, inversi gelombang-T atau dua arah, dan satu kasus mengalami depresi segmen ST pada lead I dan avL saja, namun mengalami elevasi segmen ST sementara pada lead II, III, avF, V3-V6 setelah masuk. 4. Radiografi dada Dua puluh satu pasien menjalani radiografi dada, yang dapat menunjukkan stasis paru dan pembesaran bayangan jantung. Rasio kardiotoraks dan pembesaran ventrikel kiri lebih tinggi pada pasien dengan usia onset ≤12 bulan, sementara penonjolan segmen paru lebih sering terjadi pada pasien dengan usia onset >12 bulan. Ultrasonografi jantung dilakukan pada semua pasien dan temuan utama ditunjukkan pada Tabel 3. LVEF lebih rendah pada pasien berusia ≤12 bulan, dengan 8 pasien memiliki LVEF >50% (50%), 6 pasien memiliki LVEF antara 35% dan 50% (37,5%) dan 2 pasien memiliki LVEF ≤35% (12,5%). Selain itu, pembesaran LV lebih jelas, dan tumor dinding ventrikel apikal, peningkatan ekogenisitas otot papiler, dan penebalan endokardial sering terjadi. Diameter arteri koroner kanan (RCA) diukur pada 19 pasien, dan rasio diameter RCA terhadap diameter akar aorta (RCA/AO) melebihi 0,14 pada semua pasien, dengan RCA/AO yang secara signifikan lebih besar pada pasien berusia >12 bulan dibandingkan dengan pasien berusia ≤12 bulan. Dari pasien dengan usia onset ≤12 bulan, enam anak dengan usia masuk lebih dari 12 bulan semuanya memiliki aliran darah kolateral yang melimpah. Aliran kolateral yang melimpah umum terjadi pada pasien dengan usia onset >12 bulan. Pada sebagian besar pasien, koneksi LCA dan arteri pulmonalis terdeteksi pada USG 2D, dan gambar Doppler berwarna sering menunjukkan aliran diastolik yang dominan ke dalam arteri pulmonalis. satu pasien memiliki arteri koroner intramural yang terlihat. Diagnosis penyakit jantung rematik salah didiagnosis pada satu pasien dengan onset awal EFE pada pasien berusia ≤12 bulan dan pada satu pasien dengan fistula pulmonalis arteri koroner kanan, fistula ventrikel kanan arteri koroner kanan (multipel) dan displasia arteri koroner kiri pada pasien berusia >12 bulan, dan pada pasien lain stenosis mitral (ringan) dengan penutupan yang tidak lengkap (sedang) dan hipertensi pulmonal ringan pada USG. Diagnosis dikonfirmasi oleh aortogram pada semua kasus. Kateterisasi jantung kanan dilakukan pada 9 pasien. 7 pasien memiliki pirau kiri-ke-kanan yang signifikan, dengan persentase pirau dalam sirkulasi paru berkisar antara 10,1% hingga 57,6%, dengan nilai rata-rata (30,2±17,2%), dan 2 pasien tidak memiliki pirau yang signifikan. 3 pasien memiliki hipertensi pulmonal ringan. 12 pasien menjalani aortografi ascending, dan secara intraoperatif RCA terlihat berasal dari sinus koroner kanan aorta, tetapi bukan dari arteri koroner kiri (LCA). Pada 12 pasien, RCA terlihat berasal dari sinus koroner kanan aorta, tetapi bukan dari arteri koroner kiri (LCA). Satu pasien dirawat dengan kematian jantung mendadak dan yang lainnya dipulangkan tanpa konsultasi lebih lanjut. 21 pasien dirawat melalui pembedahan, termasuk satu ligasi arteri koroner kiri awal, tujuh prosedur Takeuchi dan 13 reimplantasi arteri koroner kiri. 3 pasien menjalani valvuloplasti mitral simultan, 2 penggantian katup mitral dan 3 ventrikulotomi. Durasi sirkulasi ekstrakorporeal (CPB) berkisar antara 90 menit hingga 362 menit, dengan rata-rata (177±76) menit, dan waktu interupsi aliran jantung (CID) berkisar antara 51 menit hingga 178 menit, dengan rata-rata (107±36) menit. 6 pasien meninggal pascaoperasi, termasuk 1 kematian akibat perdarahan dinding arteri pulmonalis posterior, gagal jantung, dan fibrilasi ventrikel, 1 kematian akibat perdarahan dari anastomosis LCA dan AO, dan 4 kematian akibat curah jantung rendah. Satu kasus meninggal karena hipovolemia. Durasi pemantauan ICU pasca operasi pada kasus lain berkisar antara 13 jam hingga 788 jam, dengan rata-rata (221±236) jam. Durasi intubasi trakea yang tertahan berkisar antara 7 jam hingga 406 jam, dengan rata-rata (79±111) jam. Diskusi Pasien dengan ALCAPA pada usia onset yang berbeda memiliki gambaran klinis yang berbeda, yang ditentukan oleh patogenesis ALCAPA. Pada periode neonatal, resistensi pembuluh darah paru dan tekanan arteri pulmonalis tinggi dan asal abnormal LCA dipasok oleh arteri pulmonalis, sehingga tidak menyebabkan iskemia miokard yang signifikan. Satu hingga dua bulan setelah kelahiran, resistensi vaskular paru dan tekanan arteri pulmonalis mulai turun, dan RCA memasok darah ke LCA melalui cabang samping. Pada titik ini, jika sirkulasi kolateral yang ekstensif tidak terbentuk antara LCA dan RCA, hal ini dapat menyebabkan iskemia dan nekrosis miokardium di area suplai LCA, dengan pembesaran ventrikel kiri dan gangguan fungsi jantung. Dalam bentuk infantil, pasien sering hadir dengan infeksi pernafasan dan gagal jantung dalam beberapa bulan pertama kehidupan, dan ALCAPA sering salah didiagnosis sebagai EFE dan DCM; dalam penelitian ini, kurang dari 20% kasus infantil didiagnosis sebagai ALCAPA pada kunjungan pertama, tetapi jika sirkulasi kolateral yang luas terbentuk pada masa bayi dan miokardium perfusi yang memadai, iskemia miokard yang parah tidak terjadi pada saat ini. Dalam penelitian ini, pasien muda dengan onset setelah usia 1 tahun sebagian besar tidak menunjukkan gejala, tetapi sering terlihat dengan murmur jantung pada pemeriksaan karena adanya pirau kiri-ke-kanan dan berbagai tingkat regurgitasi mitral. Namun, seiring dengan perkembangan penyakit, LCA secara bertahap menjadi saluran untuk shunting dari RCA ke arteri pulmonalis, yaitu pencurian arteri koroner, sehingga pasien yang lebih tua dapat mengalami angina pektoris karena iskemia miokard. Penelitian sebelumnya telah menunjukkan bahwa EKG dapat berguna dalam diagnosis diferensial ALCAPA infantil. Chang et al [2] menunjukkan bahwa kedalaman gelombang Q pada lead avL ≥3mm dengan inversi gelombang T merupakan indikator penting untuk membedakan ALCAPA dari DCM. Pengalaman kami juga menunjukkan bahwa gelombang Q abnormal pada lead I, aVL, V4-V6 dengan depresi segmen ST dan inversi gelombang-T penting dalam mengidentifikasi ALCAPA dan EFE [3]. Ringkasan kasus dari rumah sakit kami menunjukkan bahwa EKG pasien ALCAPA infantil memiliki ciri khas, dengan gelombang Q yang abnormal dengan inversi gelombang T pada sadapan anterolateral, terutama pada sadapan avL, yang memiliki gelombang Q yang dalam dan lebar. Pada pasien dewasa, EKG sering kali kurang spesifik. Pada beberapa pasien muda, sadapan avL menunjukkan gelombang Q abnormal dengan inversi gelombang T, sedangkan sadapan I tidak menunjukkan gelombang Q abnormal, yang mungkin penting dalam diagnosis penyakit ini. Beberapa pasien mengalami perubahan ST-T pada sadapan dinding anterolateral saja, dan pasien lansia lainnya mengalami perubahan EKG infark miokard dinding interval anterior, yang dapat dengan mudah salah didiagnosis sebagai miokarditis atau penyakit arteri koroner. Diagnosis ALCAPA dapat ditegakkan jika koneksi LCA dan arteri pulmonalis ditemukan pada ekokardiografi 2D, dan pencitraan aliran Doppler berwarna dapat lebih meningkatkan akurasi diagnosis. Namun demikian, sejumlah temuan tidak langsung juga dapat menunjukkan adanya ALCAPA dan harus ditanggapi secara serius. Manifestasi USG yang paling umum adalah pembesaran ventrikel kiri dan berbagai tingkat regurgitasi mitral, tetapi kurang spesifik dan dapat salah didiagnosis sebagai kardiomiopati dilatasi dan penyakit katup. Studi patologis sebelumnya telah menemukan bahwa miokardium dinding anterior ventrikel kiri pada pasien anak dapat memiliki fibrosis lokal, yang paling menonjol di daerah apikal; fibrosis juga dapat melibatkan endokardium dan bermanifestasi sebagai hiperplasia serat elastis yang menyebar [4]. Dalam penelitian kami, tumor dinding ventrikel apikal dan penebalan endokard sering terlihat pada pasien dengan bentuk infantil, konsisten dengan presentasi patologis. Penebalan endokardium mudah salah didiagnosis sebagai EFE dan sangat sugestif ALCAPA jika disertai dengan perubahan elektrokardiografi yang khas. Ekogenisitas otot papiler adalah tanda iskemia otot papiler dan umum terjadi pada pasien kekanak-kanakan, tetapi juga terlihat pada dua pasien dewasa, keduanya dengan berbagai tingkat insufisiensi katup mitral dan pembesaran ventrikel kiri, yang mengindikasikan beberapa derajat iskemia miokard. Studi oleh Chang et al[2] mencatat bahwa echogenisitas otot papiler merupakan indikator penting untuk membedakan ALCAPA dari DCM. Penelitian sebelumnya telah menunjukkan bahwa RCA/AO dapat digunakan untuk membedakan antara ALCAPA dan DCM [2,5]. RCA/AO adalah ≥0,14 pada semua pasien dalam penelitian ini, dan perluasan RCA lebih jelas pada pasien tipe dewasa. Aliran kolateral yang lebih banyak di septum dan dinding ventrikel kiri terlihat pada beberapa pasien dan lebih sering terjadi pada pasien yang dirawat pada usia lebih dari 12 bulan. Pengalaman sebelumnya juga menunjukkan bahwa aliran kolateral pada septum lebih sering terjadi setelah masa bayi dan pada pasien tanpa gejala yang signifikan [6]. Dengan demikian, RCA yang diperluas dan sirkulasi kolateral yang melimpah sangat penting untuk kelangsungan hidup pasien dengan ALCAPA. Referensi [1] Garson A JR, Bricker JT, Fisher DJ, dkk. Ilmu Dan Praktek Kardiologi Pediatrik. Edisi Kedua. Williams & Wilkins , 1998. 735-788. [2 ] Chang RR, Allada V. Fitur elektrokardiografi dan ekokardiografi yang membedakan asal anomali arteri koroner kiri dari arteri pulmonalis dari kardiomiopati dilatasi idiopatik. Pediatr Cardiol, 2001, 22(1):3-10. [3 ] Guo BJ, Han L, Jin M, et al. Nilai diagnostik elektrokardiografi pada bayi dengan arteri koroner kiri yang berasal dari arteri pulmonalis. Chinese Journal of Pediatrics, 2004, 42(11): 863-864. [4] John D. Keith. Asal anomali arteri koroner kiri dari arteri pulmonalis. Heart, 1959, 21:149-161. [5 ] Koike K, Musewe NN, Smallhorn JF, dkk. Membedakan antara asal anomali arteri koroner kiri dari batang paru dan dilatasi Kardiomiopati: peran pengukuran ekokardiografi diameter arteri koroner kanan. Br Heart J, 1989, 61(2):192-7. [6] Hildreth B, Junkel P, Allada V, dkk. Penanda ekokardiografi yang tidak umum untuk asal anomali arteri koroner kiri dari arteri pulmonalis: visualisasi Pediatr Cardiol, 2001, 22(5):406-8.